酸性ムコ多糖類

酸性ムコ多糖類は、1 回のエピソード中または 24 時間にわたって尿中に放出されたムコ多糖類の量を測定する検査です。

ムコ多糖類は、体内にある糖分子の長い鎖です。それらは、粘液や関節周囲の液体によく見られます。

24 時間テストでは、トイレに行くたびに特別なバッグまたは容器に排尿する必要があります。ほとんどの場合、2 つのコンテナが渡されます。小さな専用容器に直接排尿し、その尿を別のより大きな容器に移します。

• 1日目、朝起きたらトイレでおしっこ。
• 最初の排尿後、次の 24 時間はトイレに行くたびに専用の容器に排尿してください。尿を大きな容器に移し、大きな容器を涼しい場所または冷蔵庫に保管してください。この容器の蓋をしっかり閉めてください。
• 2日目、朝起きたら再び容器に排尿し、この尿を大きな容器に移します。
• 大きい方の容器に自分の名前、日付、完了時刻を記したラベルを付け、指示に従って返却してください。

幼児の場合:

尿道（尿の出る穴）の周りをよく洗います。採尿バッグ（片端に粘着紙が付いたビニール袋）を開けます。

• 男性の場合、ペニス全体を袋に入れ、粘着紙を皮膚に貼り付けます。
• 女性の場合は、バッグを膣 (陰唇) の両側の皮膚の 2 つのひだの上に置きます。おむつを赤ちゃんの上（バッグの上）に置きます。

乳児をこまめにチェックし、排尿後にバッグを交換してください。袋から尿を空にし、医療提供者が提供する容器に入れます。

活発な赤ちゃんはバッグを動かすことができ、尿がおむつに入ります。追加の収集バッグが必要になる場合があります。

終わったら、容器にラベルを付けて、言われたとおりに返却してください。

特別な準備は必要ありません。

検査は通常の排尿のみで、不快感はありません。

この検査は、ムコ多糖症 (MPS) と呼ばれるまれな遺伝性疾患のグループを診断するために行われます。これらには、Hurler、Scheie、および Hurler/Scheie 症候群 (MPS I)、ハンター症候群 (MPS II)、サンフィリッポ症候群 (MPS III)、モルキオ症候群 (MPS IV)、ムコ多糖症 (MPS VI)、およびスライ症候群が含まれます。 (MPS VII)。

ほとんどの場合、この検査は、これらの疾患のいずれかの症状または家族歴がある乳児に対して行われます。

正常なレベルは、年齢や研究室によって異なります。特定のテスト結果の意味については、プロバイダーに相談してください。

異常に高いレベルは、一種のムコ多糖症と一致している可能性があります。ムコ多糖症の特定のタイプを特定するには、さらなる検査が必要です。

AMP;デルマタン硫酸 - 尿;尿ヘパラン硫酸;尿デルマタン硫酸;ヘパラン硫酸 - 尿

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