特発性肺線維症

特発性肺線維症 (IPF) は、原因不明の肺の瘢痕化または肥厚です。

医療提供者は、IPF の原因や、なぜ IPF を発症する人がいるのかを知りません。特発性とは、原因が不明であることを意味します。この状態は、未知の物質または損傷に反応する肺が原因である可能性があります。遺伝子は IPF の発症に関与している可能性があります。この病気は、60 歳から 70 歳の間で最も頻繁に発生します。 IPF は、女性よりも男性に多くみられます。

IPF になると、肺が傷つき、硬くなります。これにより、呼吸がしづらくなります。ほとんどの場合、IPF は数か月から数年で急速に悪化します。他の人では、IPF はより長期間にわたって悪化します。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 胸の痛み（時々）
• 咳（通常は乾いた）
• 以前のように活動できない
• 活動中の息切れ（この症状は数ヶ月から数年続き、安静時にも時間とともに起こることがあります）
• 気絶
• 徐々に減量

プロバイダーは身体検査を行い、あなたの病歴について尋ねます。アスベストやその他の毒素にさらされたかどうか、喫煙歴があるかどうかを尋ねられます。

身体検査では、次のことが判明する場合があります。

• クラックルと呼ばれる異常な呼吸音
• 低酸素による口や爪の周りの青みがかった皮膚（チアノーゼ）（疾患が進行した場合）
• ばち状指と呼ばれる爪の付け根の拡大と湾曲（進行した疾患の場合）

IPF の診断に役立つテストには、次のようなものがあります。

• 気管支鏡検査
• 高解像度胸部CTスキャン（HRCT）
• 胸部X線
• 心エコー図
• 血中酸素濃度の測定（動脈血ガス）
• 肺機能検査
• 6分間の歩行テスト
• 関節リウマチ、狼瘡、強皮症などの自己免疫疾患の検査
• 開放肺（外科的）肺生検

IPF の既知の治療法はありません。

治療は、症状を和らげ、病気の進行を遅らせることを目的としています。

• ピルフェニドン (Esbriet) とニンテダニブ (Ofev) は、IPF を治療する 2 つの薬です。それらは、肺の損傷を遅らせるのに役立ちます。
• 血中酸素濃度が低い人は、自宅で酸素吸入が必要になります。
• 肺のリハビリテーションは病気を治すことはできませんが、呼吸困難を減らして運動するのに役立ちます。

家庭やライフスタイルを変えることで、呼吸の症状を管理することができます。あなたや家族の誰かがタバコを吸うなら、今がやめるべき時です。

IPF が進行した一部の患者では、肺移植が考慮される場合があります。

サポートグループに参加することで、病気のストレスを和らげることができます。共通の経験や問題を抱えている他の人と共有することで、孤独を感じないようにすることができます。

IPF 患者とその家族のための詳細情報とサポートについては、次の URL をご覧ください。

• 肺線維症財団 -- www.pulmonaryfibersis.org/life-with-pf/support-groups
• アメリカ肺協会 -- www.lung.org/support-and-community/

IPF は、治療の有無にかかわらず、改善したり、長期間安定したりすることがあります。ほとんどの人は、治療を行っても悪化します。

呼吸の症状が悪化した場合は、肺移植などの延命治療について話し合う必要があります。また、事前ケア計画についても話し合います。

IPF の合併症には次のようなものがあります。

• 血中酸素濃度の低下による異常に高い赤血球レベル
• 肺の虚脱
• 肺動脈の高血圧
• 呼吸不全
• 肺性心（右心不全）
• 死

次のいずれかに該当する場合は、すぐにプロバイダーに連絡してください。

• 呼吸が激しく、速く、または浅くなる (深呼吸ができない)
• 座るときに前かがみになり、呼吸が楽になる
• 頻繁な頭痛
• 眠気または混乱
• 熱
• 咳をするときの濃い粘液
• 青い指先または爪の周りの皮膚

特発性びまん性間質性肺線維症; IPF;肺線維症;原因不明線維化肺胞炎; CFA;線維化性肺胞炎;通常の間質性肺炎。 UIP

• 自宅で酸素を使用する

• スパイロメトリー
• ばち状指
• 呼吸器系

National Heart, Lung, and Blood Institute の Web サイト。特発性肺線維症。 www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-線維症。 2020 年 1 月 13 日にアクセス。

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