腱滑膜巨細胞腫（TGCT）

コンテンツ

• 概観
• タイプ
• 原因
• 症状
• 診断
• 処理
• 取り除く

概観

Tenosynovial巨細胞腫（TGCT）は、関節に形成されるまれな腫瘍のグループです。 TGCTは通常は癌性ではありませんが、周囲の構造物が成長して損傷する可能性があります。

これらの腫瘍は関節の3つの領域で成長します：

• 滑膜： 関節の内側の表面を覆う組織の薄い層
• ブルサエ： 摩擦を防ぐために関節周囲の腱と筋肉をクッションする液体で満たされた嚢
• 腱鞘： 腱周囲の組織の層

タイプ

TGCTは、場所と成長の速さに基づいてタイプに分類されます。

限局性巨細胞腫はゆっくりと成長します。彼らは手のような小さな関節から始まります。これらの腫瘍は、腱鞘の巨細胞腫瘍（GCTTS）と呼ばれます。

びまん性巨細胞腫は急速に成長し、膝、腰、足首、肩、肘などの大きな関節に影響を与えます。これらの腫瘍は、色素性絨毛結節性滑膜炎（PVNS）と呼ばれます。

限局性とびまん性の両方のTGCTが関節内（関節内）に見られます。びまん性巨細胞腫は関節の外側にも見られます（関節外）。まれに、リンパ節や肺などの部位に転移することがあります。

原因

TGCTは、転座と呼ばれる染色体の変化によって引き起こされます。染色体の破片が折れて場所を変えます。これらの転座の原因は明らかではありません。

染色体にはタンパク質を生産するための遺伝暗号が含まれています。転座により、コロニー刺激因子1（CSF1）と呼ばれるタンパク質が過剰に産生されます。

このタンパク質は、マクロファージと呼ばれる白血球を含む、表面にCSF1受容体を持つ細胞を引き付けます。これらの細胞は、最終的に腫瘍を形成するまで凝集します。

TGCTは多くの場合、30代と40代の人々から始まります。男性ではびまん性タイプがより一般的です。これらの腫瘍は非常にまれであり、米国では毎年100万人に11人しか診断されていません。

症状

発生する具体的な症状は、TGCTのタイプによって異なります。これらの腫瘍のいくつかの一般的な症状は次のとおりです。

• 腫れや関節のしこり
• 関節のこわばり
• 関節の痛みや圧痛
• 関節の上の皮膚の温かさ
• 関節を動かしたときのロック、ポップ、またはキャッチサウンド

診断

医師は、症状の説明と身体診察に基づいてTGCTを診断できる場合があります。これらのテストは診断に役立ちます。

• X線
• 磁気共鳴画像法（MRI）
• 関節周囲からの滑液サンプル
• 関節組織の生検

処理

医師は通常、TGCTを手術で腫瘍を切除し、時には滑膜の一部または全部を切除します。この手術を受けた一部の人にとって、腫瘍は最終的に再発します。これが発生した場合は、もう一度削除するための2番目の手順を行うことができます。

手術後の放射線療法は、手術で取り除くことができなかった腫瘍の一部を破壊する可能性があります。放射線は体外の機械から、または影響を受けた関節に直接入る可能性があります。

びまん性TGCTのある人では、腫瘍が何度も再発することがあり、複数の手術が必要になります。このタイプの腫瘍のある人は、コロニー刺激因子1受容体（CSF1R）阻害剤と呼ばれる薬物の恩恵を受ける可能性があります。これは、CSF1受容体を遮断して腫瘍細胞の収集を停止します。

FDAが承認したTGCTの唯一の治療法は、ペキシダルチナブ（Turalio）です。

以下のCSF1R阻害剤は実験的です。 TGCTの患者さんにとってどのようなメリットがあるかを確認するには、さらに調査が必要です。

• カビラリズマブ
• エマクツズマブ
• イマチニブ（グリベック）
• ニロチニブ（タシグナ）
• スニチニブ（Sutent）

取り除く

TGCTは通常は癌性ではありませんが、永久的な関節の損傷や障害を引き起こすまでに成長する可能性があります。まれに、腫瘍が体の他の部分に拡がり、生命を脅かす場合があります。

TGCTの症状がある場合は、できるだけ早く治療を受けるようにかかりつけの医師または専門医に相談することが重要です。