血友病はどのように治療されますか
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血友病の治療は、血友病タイプAの場合は第VIII因子、血友病タイプBの場合は第IX因子である、人に不足している凝固因子を置き換えることによって行われます。これが可能な方法です。過度の出血を防ぐため。
血友病は、血管が破裂したときに活性化され、過剰な出血を防ぐ、血液中に存在するタンパク質である凝固因子の活性の低下または欠如がある遺伝性疾患です。したがって、凝固因子の置換を利用する場合、血友病の人は多くの制限なしに通常の生活を送ることが可能です。血友病の詳細をご覧ください。
治療の種類
治療法はありませんが、血友病の治療は出血の頻繁な発生を防ぐのに役立ち、血液専門医の指導が必要であり、2つの異なる方法で行うことができます。
- 予防治療：凝固因子の定期的な交換で構成されているため、常に体内のレベルが上昇し、出血の可能性を防ぎます。このタイプの治療は、軽度の血友病の場合には必要ない場合があり、何らかのタイプの出血がある場合にのみ治療が推奨される場合があります。
- 出血後の治療：出血エピソードがある場合に凝固因子濃縮物を適用することで、すべての場合にオンデマンドで行われる治療であり、これにより、より迅速に解決することができます。
どちらの治療でも、体重、血友病の重症度、および各人の血液中の凝固因子活性のレベルに応じて用量を計算する必要があります。第VIII因子または第IX因子濃縮製剤は、塗布用に蒸留水で希釈された粉末アンプルで構成されています。
さらに、例えば、クリオプレシピテート、プロトロンビン複合体濃縮物、およびデスモプレシンなどの他のタイプの止血剤濃縮物を使用して、凝固を助けることができる。これらの治療は、州の血液学センターで、一般開業医または血液専門医に紹介されるだけで、SUSによって無料で実行されます。
血友病の場合の阻害剤による治療
一部の血友病患者は、治療に使用される第VIII因子または第IX因子濃縮物に対する抗体を発現する可能性があり、これは阻害剤と呼ばれ、治療反応を損なう可能性があります。
これらの場合、より高い用量で、または他の血液凝固成分の組み合わせで治療を行う必要があるかもしれません。
治療中のケア
血友病の人は、次の予防策を講じる必要があります。
- 身体活動を練習する、筋肉や関節を強化し、出血の可能性を減らします。ただし、インパクトのあるスポーツや暴力的な身体的接触を避けることが重要です。
- 新しい症状の出現を観察します、特に子供では、治療とともに減少します。
- 常に近くに薬を持ってください、主に旅行の場合。
- IDを持っている、緊急事態のための、病気を示すブレスレットのように;
- 何らかの手順を実行するたびに状態を通知します、ワクチンの適用、歯科手術または医療処置など。
- 出血を促進する薬を避けてください、例えば、アスピリン、抗炎症剤、抗凝固剤など。
さらに、理学療法は血友病の治療の一部である必要があります。これは、運動機能の改善を促進し、出血による関節の炎症である急性溶血性滑膜炎などの合併症のリスクを減らし、筋肉の緊張を改善するためです。そのため、血液凝固因子の必要性を減らし、生活の質を向上させることさえできます。
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