胸の外側の心臓:なぜそれが起こるのか、そしてそれをどのように扱うのか

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心臓の異所性としても知られる心外膜は、赤ちゃんの心臓が乳房の外側、皮膚の下にある非常にまれな奇形です。この奇形では、心臓は完全に胸の外側にある場合もあれば、部分的に胸の外側にある場合もあります。
ほとんどの場合、他の関連する奇形があり、したがって、平均余命は数時間であり、ほとんどの赤ちゃんは生後1日後に生存しなくなります。 Ectopia cordisは、超音波検査によって妊娠の最初の学期に特定できますが、奇形が出生後にのみ観察されるまれなケースもあります。
この病気は、心臓の欠陥に加えて、胸部、腹部、および腸や肺などの他の臓器の構造の欠陥にも関連しています。この問題は、心臓を元の位置に戻すために手術で治療する必要がありますが、死亡するリスクが高くなります。

この奇形の原因
心外膜の具体的な原因はまだわかっていませんが、胸骨の不正確な発達が原因で奇形が発生し、妊娠中でも心臓が乳房から抜け出してしまう可能性があります。
心臓が胸から出ているとどうなりますか
赤ちゃんが乳房から心臓を出して生まれた場合、通常、次のような他の健康上の合併症もあります。
- 心臓の機能の欠陥;
- 横隔膜の欠陥、呼吸困難につながる;
- 腸がずれている。
心外膜症の赤ちゃんは、問題が心臓の位置が悪いだけで、他の関連する合併症がない場合、生存の可能性が高くなります。
治療法の選択肢は何ですか
治療は、心臓を交換し、胸部や他の臓器の欠陥を再建する手術によってのみ可能です。手術は通常、生後1日で行われますが、病気の重症度と赤ちゃんの健康状態によって異なります。
しかし、コーディスエコトピアは深刻な問題であり、ほとんどの場合、手術を行ったとしても、生後1日で死に至ります。この病気の子供の親は、次の妊娠で問題の再発または他の遺伝的欠陥の可能性を評価するために遺伝子検査を受けることができます。
赤ちゃんがなんとか生き残ることができた場合、生命を脅かす合併症がないことを保証するために、通常、彼の生涯を通じていくつかの手術に頼る必要があり、定期的な医療を維持する必要があります。
診断の確認方法
診断は、妊娠14週目から、従来の形態学的超音波検査によって行うことができます。問題の診断後、他の超音波検査を頻繁に行って胎児の発育と病気の悪化の有無を監視し、帝王切開による分娩が予定されているようにする必要があります。