プライマリープログレッシブMS（PPMS）：症状と診断

コンテンツ

• PPMSは他のタイプのMSとどう違うのですか？
• PPMSの原因は何ですか？
• PPMSの症状は何ですか？
• 筋肉の痙縮
• 倦怠感
• しびれ/うずき
• 視力の問題
• 認知に関する問題
• めまい
• 膀胱と腸の問題
• うつ病。
• PPMSはどのように診断されますか？
• 治療法の選択肢
• 見通し

PPMSとは何ですか？

多発性硬化症（MS）は、中枢神経系の最も一般的な病気です。これは、ミエリン鞘を破壊する免疫反応、または神経のコーティングによって引き起こされます。

原発性進行性多発性硬化症（PPMS）は、4種類のMSの1つです。他の3つのタイプのMSは次のとおりです。

• 臨床的に孤立した症候群（CIS）
• 再発寛解型（RRMS）
• 二次プログレッシブ（SPMS）

PPMSは最も一般的でないタイプの1つであり、MSと診断されたすべての人々の約10パーセントに影響を及ぼします。

PPMSは他のタイプのMSとどう違うのですか？

MSの影響を受けたほとんどの人は、再発と呼ばれる症状を伴う急性発作と、寛解と呼ばれる症状がほとんどまたはまったくない数か月または数年の期間を持っています。

PPMSは異なります。症状が現れ始めると病気が進行するため、原発性進行性という名前が付けられています。症状と障害の活発な進行の期間とその後の非活動的な進行の期間があるかもしれません。

PPMSと再発フォームの違いの1つは、アクティブな進行が一時的に停止する場合でも、症状が解決しないことです。再発形態では、症状は実際に改善するか、最新の再発前の状態に戻る可能性があります。

もう1つの違いは、PPMSには、再発型と比較して炎症が少ないことです。このため、再発形態に効く薬の多くは、PPMSやSPMSには効きません。症状の進行は、数か月または数年で悪化する可能性があります。

PPMSは、40代と50代の人々によく診断されます。一方、RRMSは通常、20代と30代の人々に見られます。 PPMSも男女に等しく影響を及ぼしますが、RRMSは男性の2〜3倍の女性に影響を及ぼします。

PPMSの原因は何ですか？

PPMSは、神経が互いに信号を送信するのを妨げる遅い神経損傷によって引き起こされます。 4種類のMSはすべて、脱髄と呼ばれる中枢神経系の保護コーティング（ミエリン）の損傷と、神経の損傷を伴います。

PPMSの症状は何ですか？

PPMSの症状はSPMSの症状に似ています。もちろん、ある人が経験することは別の人とは異なります。

PPMSの症状には、次のものがあります。

筋肉の痙縮

特定の筋肉が継続的に収縮すると、こわばりや緊張が生じ、動きに影響を与える可能性があります。これにより、歩くこと、階段を使用することがより困難になり、全体的な活動レベルに影響を与える可能性があります。

倦怠感

PPMS患者の約80％が倦怠感を経験しています。これは日常生活に大きな影響を与え、仕事や定期的な活動を困難にする可能性があります。 PPMSと診断された人は、単純な活動に非常に疲れていることに気付くかもしれません。たとえば、夕食を作る作業は、彼らをすり減らし、昼寝をするように要求する可能性があります。

しびれ/うずき

PPMSのもう1つの初期症状は、顔、手、足などのさまざまな体の部分のしびれやうずきです。これはあなたの体の1つの領域に限定されるか、または他の部分に移動することができます。

視力の問題

これには、複視、かすみ目、色やコントラストを識別できないこと、目を動かすときの痛みなどがあります。

認知に関する問題

PPMSは通常、可動性に影響を与えますが、一部の個人は認知機能の低下を経験する場合があります。これは、情報の記憶と処理、問題の解決、集中、そして新しいことの学習を著しく損なう可能性があります。

めまい

PPMSの患者は、めまいや立ちくらみのエピソードがあるかもしれません。他の人はめまいを経験するかもしれません、彼らが回転していてバランスを失っているという感覚。

膀胱と腸の問題

膀胱と腸の問題は、失禁から、絶え間なく行く必要性、便秘にまで及ぶ可能性があります。これは、性欲の低下、勃起の維持の困難、性器の感覚の低下などの性的問題につながる可能性があります。

うつ病。

多発性硬化症の人の約半数は、少なくとも1つのうつ病エピソードに直面します。障害の増加に腹を立てたり怒ったりするのはよくあることですが、これらの気分の変化は通常、時間とともに消えていきます。一方、臨床的うつ病は治まらず、治療が必要です。

PPMSはどのように診断されますか？

PPMSは、他のタイプのMSや、他の神経系障害と同様の症状を示します。その結果、確認されたPPMS診断を取得するのにRRMS診断よりも最大3年かかる場合があります。

確認済みのPPMS診断を取得するには、次のことを行う必要があります。

• 神経機能が徐々に悪化する年があります
• 次の2つの基準を満たします。
  • MSに共通の脳病変
  • 脊髄の2つ以上の同様の病変
  • 免疫グロブリンと呼ばれるタンパク質の存在

あなたの医者はおそらく病歴検査を実施し、以前の神経学的事象についてあなたに尋ねます。彼らは過去の症状の経験に貢献できるので、家族に立ち会うように頼むかもしれません。その後、医師は徹底的な身体検査を行い、特に神経と筋肉をチェックします。

医師は、脳と脊髄の病変をチェックするためにMRIスキャンを注文します。彼らはまた、脳の電気的活動をチェックするために誘発電位（EP）テストを命じることがあります。最後に、医師は脊椎穿刺を行い、髄液中の多発性硬化症の兆候を探します。

治療法の選択肢

PPMSの治療法はありません。 1つの薬であるオクレリズマブ（オクレリズマブ）は、PPMSおよび再発型のMSに対して承認されています。免疫抑制剤は、炎症を軽減するため、再発型で一般的に使用されます。 PPMSには多くの炎症がないため、免疫抑制剤は有用であるとは推奨されない場合があります。効果的な治療法の研究が進行中です。

見通し

PPMSの治療法はありませんが、PPMSと診断された人は希望をあきらめるべきではありません。医師、理学療法の専門家、言語病理学者、メンタルヘルスの専門家の助けを借りて、病気を管理する方法があります。これらには、筋肉のけいれんのための筋弛緩薬、健康的な食事、運動、適切な睡眠ルーチンなど、症状を和らげるのに役立つ薬が含まれます。