血友病の症状、診断とよくある疑問はどうですか

コンテンツ

• 血友病の種類
• 血友病の症状
• 診断の確認方法
• 血友病に関する一般的な質問
• 1.血友病は男性でより一般的ですか？
• 2.血友病は常に遺伝性ですか？
• 3.血友病は伝染性ですか？
• 4.血友病の人は普通の生活を送ることができますか？
• 5.血友病患者は誰がイブプロフェンを服用できますか？
• 6.血友病の人は入れ墨や手術を受けることができますか？

血友病は遺伝性および遺伝性の疾患です。つまり、血友病は、凝固に不可欠な第VIII因子および第IX因子の欠乏または活性低下による出血が長引くことを特徴とし、親から子供に受け継がれます。

したがって、これらの酵素に関連する変化がある場合、たとえば、歯茎、鼻、尿、糞便の出血、または体のあざを伴う出血が内部にある可能性があります。

治療法はありませんが、血友病には、出血を防ぐため、または出血があるときはいつでも、迅速に解決する必要がある凝固因子を体内に定期的に注射する治療法があります。血友病の治療がどうあるべきかを理解します。

血友病の種類

血友病は2つの方法で発生する可能性があります。これは、同様の症状があるにもかかわらず、異なる血液成分の不足によって引き起こされます。

• 血友病A：これは最も一般的なタイプの血友病であり、凝固第VIII因子の欠乏を特徴としています。
• 血友病B：それは凝固第IX因子の産生に変化を引き起こし、クリスマス病としても知られています。

凝固因子は血液中に存在するタンパク質であり、血管が破裂するたびに活性化されるため、出血が抑えられます。したがって、血友病患者は、制御するのにはるかに長い時間がかかる出血に苦しんでいます。

他の凝固因子にも欠陥があり、出血を引き起こし、血友病と混同される可能性があります。たとえば、C型血友病として一般に知られているXI因子の欠乏ですが、遺伝的変化の種類と伝達の形態が異なります。

血友病の症状

血友病の症状は、赤ちゃんの生後1年でロゴとして識別できますが、特に血友病が凝固因子の活性低下に関連している場合は、思春期、青年期、または成人期にも識別できます。したがって、血友病を示す可能性のある主な兆候と症状は次のとおりです。

• 皮膚の紫色の斑点の出現;
• 関節の腫れと痛み;
• 歯茎や鼻など、明らかな理由のない自発的な出血。
• 最初の歯の誕生中の出血;
• 単純な切り傷や手術の後で出血を止めるのは難しい。
• 治癒に長い時間がかかる傷;
• 過度で長期の月経。

血友病の種類が重症であるほど、症状の数が多くなり、症状が早く現れるため、通常、生後1か月の間に重度の血友病が赤ちゃんに発見されますが、中等度の血友病は通常5歳前後で疑われます。または子供が歩き始めて遊び始めたとき。

一方、軽度の血友病は、成人期に強い打撃を受けた場合、または抜歯などの処置後にのみ発見できます。この場合、出血は通常よりも顕著です。

診断の確認方法

血友病の診断は、血液が凝固するまでの時間をチェックする凝固時間や、因子の存在の測定など、血液の凝固能力を評価する検査を依頼する血液専門医による評価の後に行われます。凝固とその血中濃度。

凝固因子は、出血を止めるために出血があるときに作用する必須の血液タンパク質です。これらの因子のいずれかが存在しないと、第VIII因子の欠如または減少によって引き起こされるA型血友病、または第IX因子が不足しているB型血友病のように病気を引き起こします。凝固がどのように機能するかを理解します。

血友病に関する一般的な質問

血友病に関するいくつかの一般的な質問は次のとおりです。

1.血友病は男性でより一般的ですか？

血友病欠損凝固因子はX染色体上に存在し、これは男性に特有であり、女性に重複しています。したがって、病気になるには、男性は母親から影響を受けたX染色体を1つ受け取るだけで済みますが、女性が病気を発症するには、影響を受けた2つの染色体を受け取る必要があります。したがって、この病気は男性。

女性が影響を受けたX染色体を1つだけ持っていて、どちらかの親から受け継いだ場合、彼女は保因者になりますが、他のX染色体が障害を補うため、病気を発症しませんが、25％の確率で子供が生まれますこの病気で。

2.血友病は常に遺伝性ですか？

血友病の症例の約30％には、この病気の家族歴はありません。これは、人のDNAの自然発生的な遺伝子変異の結果である可能性があります。この場合、その人は血友病にかかったと考えられますが、他の血友病患者と同じように、それでも子供に病気を感染させることができます。

3.血友病は伝染性ですか？

血友病は、保因者の血液と直接接触したり、輸血したりしても、骨髄を介した各人の血液の形成を妨げないため、伝染性ではありません。

4.血友病の人は普通の生活を送ることができますか？

血友病の人は、凝固因子を補充して予防的治療を受けると、スポーツをするなど、通常の生活を送ることができます。

事故を防ぐ治療に加えて、血液凝固を促進し、深刻な出血を防ぐ凝固因子を注入することにより、血液専門医の指導に従って、出血があるときに治療を行うことができます。

さらに、人が抜歯や詰め物などのある種の外科的処置を行う場合は常に、予防のために投与を行う必要があります。

5.血友病患者は誰がイブプロフェンを服用できますか？

イブプロフェンやアセチルサリチル酸を組成に含む薬は、血友病と診断された人は摂取しないでください。これらの薬は、凝固因子が適用されていても、血液凝固プロセスを妨害し、出血の発生を助長する可能性があります。

6.血友病の人は入れ墨や手術を受けることができますか？

血友病と診断された人は、種類や重症度に関係なく、入れ墨や外科的処置を受けることができますが、たとえば大出血を避けるために、処置の前にあなたの状態を専門家に伝え、凝固因子を投与することをお勧めします。

さらに、入れ墨をした場合、血友病患者の中には、入れ墨をする前に因子を適用した場合、処置後の治癒過程と痛みが少ないと報告した人もいました。また、合併症のリスクを回避するために、ANVISAによって正規化された、清潔で無菌で清潔な材料を使用した施設を探すことも不可欠です。