著者: Louise Ward
作成日: 4 2月 2021
更新日: 14 六月 2024
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鉄芽球性貧血は1つの状態ではなく、実際には血液疾患のグループです。これらの障害は、疲労、脱力感、さらに深刻な合併症などの症状を引き起こす可能性があります。

鉄芽球性貧血のすべての場合において、骨髄は正常で健康な赤血球を産生することが困難です。

人は鉄芽球性貧血で生まれるか、薬物使用や有毒化学物質への曝露などの外的原因により発症することがあります。治療の選択肢は根本的な原因によって異なりますが、多くの場合、長期的な生存をもたらします。

症状、原因、危険因子、治療など、この状態の詳細をご覧ください。

鉄芽球性貧血とは何ですか?

鉄芽球性貧血とは、赤血球内の鉄がヘモグロビンの生成に効果的に使用されていないことを意味します。ヘモグロビンは、赤血球が体全体に酸素を届けるのを助けるタンパク質です。


その結果、赤血球に鉄が蓄積し、細胞の核の周りにリング状の外観(鉄芽球)ができます。

十分な酸素がないと、脳、心臓、肝臓などの臓器の機能が低下し、症状や深刻な長期的な健康問題を引き起こす可能性があります。

鉄芽球性貧血には3つのタイプがあります:

  • 遺伝的(または遺伝的)
  • 獲得しました
  • 特発性

遺伝的

突然変異した遺伝子に関連する疾患の遺伝型は、通常成人期に現れます。

獲得しました

後天性鉄芽球性貧血は、毒素への曝露、栄養不足、またはその他の健康上の問題の後に発症します。

後天性赤芽球性貧血の兆候は、65歳以降に発症する傾向があります。

特発性

特発性とは、疾患の原因を特定できないことを意味します。一部の人々は鉄芽球性貧血の症状を持っていますが、遺伝的または後天的原因は発見できません。


鉄芽球性貧血の原因は何ですか?

遺伝性または後天性鉄芽球性貧血の原因は、通常、テストによって発見できます。

遺伝的

遺伝性鉄芽球性貧血は、X染色体上にあるALAS2およびABCB7遺伝子の変異、または異なる染色体上の遺伝子の変異から生じます。

ピアソン症候群やウォルフラム症候群などの他の遺伝的状態も、鉄芽球性貧血を引き起こす可能性があります。

獲得しました

鉄芽球性貧血は、次のようなさまざまな健康上の問題から生じる可能性があります。

  • アルコール乱用
  • 低体温
  • 亜鉛の過剰摂取
  • 銅やビタミンB-6などの特定のビタミンやミネラルの欠乏

抗生物質、プロゲステロン、抗結核剤などの特定の薬剤も、鉄芽球性貧血を引き起こす可能性があります。

鉄芽球性貧血の症状は何ですか?

鉄芽球性貧血の徴候は、他のほとんどのタイプの貧血の徴候に似ています。次の1つ以上が含まれる場合があります。


  • 弱点
  • 倦怠感
  • 呼吸困難
  • 労作による胸の痛み
  • 腕と手の薄い皮膚
  • 脾臓または肝臓の肥大

鉄芽球性貧血のリスクがあるのは誰ですか?

遺伝性鉄芽球性貧血は女性よりも男性に多く見られます。後天性鉄芽球性貧血は、男性と女性で等しく発生します。

鉄芽球性貧血はどのように診断されますか?

鉄芽球性貧血は、他のタイプの貧血と同様に、通常の血液検査で最初に検出されることがよくあります。

全血球計算(CBC)は、毎年の身体検査の一環として、または血液障害が疑われる場合に行われます。赤血球、ヘモグロビン、および血液の健康の他のマーカーのレベルをテストします。

異常なCBCの結果は、末梢血塗抹標本として知られる検査を促すことがあります。このテストでは、特定の血液障害や疾患の特定に役立つように、1滴の血液を特別な染色剤で処理します。血液塗抹標本で、赤血球に環状の鉄芽細胞が含まれているかどうかを明らかにできます。

骨髄生検または誤嚥も注文される場合があります。

骨髄生検では、小さな骨組織片を取り出して分析し、がんや他の疾患がないか調べます。骨髄穿刺では、針を骨に挿入し、少量の骨髄を採取して試験に使用します。

鉄芽球性貧血はどのように治療されますか?

鉄芽球性貧血の最も適切な治療は、その根本的な原因によって異なります。

後天的な状態では、赤血球などを適切な形に戻すために、鉄などの毒素を除去する必要があります。

薬物療法が原因として特定された場合は、その薬物の服用を中止し、医師と協力して別の治療法を見つける必要があります。

ビタミンB-6(ピリドキシン)療法による治療は、後天性および遺伝性の鉄芽球性貧血の両方に役立つ可能性があります。ピリドキシン療法が効果がない場合、医師は赤血球輸血を勧めます。

他の治療法に関係なく、鉄分濃度が高いことは、鉄芽球性貧血の人にとっても問題になります。薬物デスフェリオキサミン(デスフェラル)の注射は、体が過剰な鉄を取り除くのを助けることができます。

骨髄移植または幹細胞移植は、鉄芽球性貧血の重症例では考慮されることもあります。

鉄芽球性貧血と診断された場合は、亜鉛を含むビタミン剤の摂取を避け、アルコールを避けることをお勧めします。

重要なポイント

鉄芽球性貧血は誰にでも影響を及ぼします。

あなたがそれで生まれた場合、成人になるまでに症状に気付くでしょう。血液疾患専門の医師である血液専門医による継続的なモニタリングが必要になります。

鉄分レベル、赤血球とヘモグロビンの健康状態によっては、定期的な治療が必要になる場合があります。

後天性の疾患がある場合は、血液学者や他の専門家と密接に協力することで、状態の根本的な原因と、両方の問題に対処する治療法にたどり着くことができます。

鉄芽球性貧血の誰かの長期予後は、その原因と他の健康上の考慮事項に依存します。治療やライフスタイルの調整により、長寿への期待が高まっています。

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