セザリー症候群：症状と平均余命

コンテンツ

• 兆候と症状は何ですか？
• 紅皮症の写真
• 誰が危険にさらされていますか？
• 何が原因ですか？
• それはどのように診断されますか？
• セザリー症候群はどのように病期分類されますか？
• それはどのように扱われますか？
• ソラレンとUVA（PUVA）
• 体外光線化学療法/体外循環光療法（ECP）
• 放射線治療
• 化学療法
• 免疫療法（生物学的療法）
• 臨床試験
• 見通し

セザリー症候群とは何ですか？

セザリー症候群は、皮膚T細胞リンパ腫の一種です。セザリー細胞は特定の種類の白血球です。この状態では、がん細胞は血液、皮膚、リンパ節に見られます。がんは他の臓器にも広がる可能性があります。

セザリー症候群はあまり一般的ではありませんが、皮膚T細胞リンパ腫の3〜5パーセントを占めています。セザリー紅皮症またはセザリーリンパ腫と呼ばれることもあります。

兆候と症状は何ですか？

セザリー症候群の特徴的な兆候は紅皮症です。紅皮症は赤くかゆみを伴う発疹で、最終的には体の80％を覆う可能性があります。その他の兆候と症状は次のとおりです。

• 皮膚の腫れ
• 皮膚プラークと腫瘍
• リンパ節の腫大
• 手のひらと足の裏の皮膚の肥厚
• 指の爪と足指の爪の異常
• 外向きになる下まぶた
• 脱毛
• 体温調節の問題

セザリー症候群はまた、脾臓の肥大や肺、肝臓、胃腸管の問題を引き起こす可能性があります。この攻撃的な形態の癌があると、他の癌を発症するリスクが高まります。

紅皮症の写真

誰が危険にさらされていますか？

セザリー症候群は誰でも発症する可能性がありますが、60歳以上の人に発症​​する可能性が最も高くなります。

何が原因ですか？

正確な原因は明確ではありません。しかし、セザリー症候群のほとんどの人は、癌細胞のDNAに染色体異常がありますが、健康な細胞にはありません。これらは継承された欠陥ではありませんが、生涯にわたって発生する変化です。

最も一般的な異常は、10番染色体と17番染色体からのDNAの喪失、または8番染色体と17番染色体へのDNAの追加です。それでも、これらの異常が癌を引き起こすかどうかは定かではありません。

それはどのように診断されますか？

皮膚の身体検査は、セザリー症候群の可能性を医師に警告する場合があります。診断検査には、血液中の細胞の表面にあるマーカー（抗原）を特定するための血液検査が含まれる場合があります。

他の癌と同様に、生検は診断に到達するための最良の方法です。生検の場合、医師は皮膚組織の少量のサンプルを採取します。病理医は顕微鏡下でサンプルを調べて癌細胞を探します。

リンパ節と骨髄も生検することができます。 CT、MRI、PETスキャンなどの画像検査は、がんがリンパ節や他の臓器に転移しているかどうかを判断するのに役立ちます。

セザリー症候群はどのように病期分類されますか？

病期分類は、がんがどこまで広がっているか、そして最良の治療選択肢は何かを示します。セザリー症候群は次のように病期分類されます。

• 1A： 皮膚の10％未満が赤い斑点またはプラークで覆われています。
• 1B: 皮膚の10パーセント以上が赤くなっています。
• 2A： どんな量の皮膚も関わっています。リンパ節は拡大していますが、癌性ではありません。
• 2B： 1センチメートルを超える1つまたは複数の腫瘍が皮膚に形成されています。リンパ節は拡大していますが、癌性ではありません。
• 3A： 皮膚の大部分は赤く、腫瘍、プラーク、または斑点がある場合があります。リンパ節は正常または拡大していますが、癌性ではありません。血液には、いくつかのセザリー細胞が含まれる場合と含まれない場合があります。
• 3B： 皮膚の大部分に病変があります。リンパ節は拡大する場合と拡大しない場合があります。血中のセザリー細胞の数は少ないです。
• 4A（1）： 皮膚病変は、皮膚表面のあらゆる部分を覆っています。リンパ節は拡大する場合と拡大しない場合があります。血中のセザリー細胞の数は多いです。
• 4A（2）： 皮膚病変は、皮膚表面のあらゆる部分を覆っています。リンパ節が肥大しており、顕微鏡検査では細胞が非常に異常に見えます。セザリー細胞は血中にある場合とない場合があります。
• 4B： 皮膚病変は、皮膚表面のあらゆる部分を覆っています。リンパ節は正常または異常の場合があります。セザリー細胞は血中にある場合とない場合があります。リンパ腫細胞は他の臓器や組織に広がっています。

それはどのように扱われますか？

いくつかの要因が、どの治療法があなたに最適であるかに影響します。それらの中には：

• 診断の段階
• 年齢
• その他の健康上の問題

以下は、セザリー症候群の治療法の一部です。

ソラレンとUVA（PUVA）

がん細胞に溜まりやすいソラレンと呼ばれる薬を静脈に注射します。肌に向けられた紫外線A（UVA）にさらされると活性化されます。このプロセスは、健康な組織への害を最小限に抑えて癌細胞を破壊します。

体外光線化学療法/体外循環光療法（ECP）

特別な薬を受け取った後、いくつかの血球があなたの体から取り除かれます。それらはあなたの体に再導入される前にUVA光で処理されます。

放射線治療

高エネルギーX線は癌細胞を破壊するために使用されます。体外照射では、機械が光線を体の標的領域に送ります。放射線療法は、痛みやその他の症状も和らげることができます。全皮膚電子ビーム（TSEB）放射線療法は、外部照射装置を使用して、全身の皮膚に電子を向けます。

また、肌に向けた特別な光を使用して、UVAおよび紫外線B（UVB）放射線療法を受けることもできます。

化学療法

化学療法は、強力な薬を使用してがん細胞を殺したり、その分裂を止めたりする全身療法です。いくつかの化学療法薬はピルの形で入手可能であり、他のものは静脈内投与されなければなりません。

免疫療法（生物学的療法）

インターフェロンなどの薬は、あなた自身の免疫系に癌と戦うよう促すために使用されます。

セザリー症候群の治療に使用される薬は次のとおりです。

• モノクローナル抗体アレムツズマブ（Campath）
• ベキサロテン（ターグレチン）、レチノイド
• ブレンツキシマブベドチン（Adcetris）、抗体薬物複合体
• 化学療法薬クロラムブシル（ロイケラン）
• 皮膚症状を和らげるコルチコステロイド
• 化学療法薬であるシクロホスファミド（Cytoxan）
• デニロイキンディフィトックス（オンタック）、生物学的反応修飾物質
• 代謝拮抗化学療法であるゲムシタビン（Gemzar）
• インターフェロンアルファまたはインターロイキン-2、免疫刺激剤
• 血管新生阻害剤であるレナリドマイド（レブリミド）
• 化学療法薬であるリポソームドキソルビシン（ドキシル）
• メトトレキサート（Trexall）、代謝拮抗化学療法
• ペントスタチン（ニペント）、代謝拮抗化学療法
• ヒストンデアセチラーゼ阻害剤であるロミデプシン（Istodax）
• ボリノスタット（ゾリンザ）、ヒストンデアセチラーゼ阻害剤

あなたの医者は薬または薬と他の治療法の組み合わせを処方するかもしれません。これは、がんの病期と特定の治療にどれだけうまく反応するかに基づいています。

ステージ1および2の治療には、以下が含まれる可能性があります。

• 局所コルチコステロイド
• レチノイド、レナリドマイド、ヒストンデアセチラーゼ阻害剤
• PUVA
• TSEBまたはUVBによる放射線
• 生物学的療法単独または皮膚療法との併用
• 局所化学療法
• 全身化学療法、おそらく皮膚療法との併用

ステージ3および4は、次の方法で処理できます。

• 局所コルチコステロイド
• レナリドマイド、ベキサロテン、ヒストンデアセチラーゼ阻害剤
• PUVA
• ECP単独またはTSEBとの併用
• TSEBまたはUVBおよびUVA放射による放射
• 生物学的療法単独または皮膚療法との併用
• 局所化学療法
• 全身化学療法、おそらく皮膚療法との併用

治療が効かなくなった場合は、幹細胞移植が選択肢となる可能性があります。

臨床試験

がんの治療法に関する研究は進行中であり、臨床試験はそのプロセスの一部です。臨床試験では、他では利用できない画期的な治療法を利用できる場合があります。臨床試験の詳細については、腫瘍専門医に問い合わせるか、ClinicalTrials.govにアクセスしてください。

見通し

セザリー症候群は特に進行性の癌です。治療により、病気の進行を遅らせたり、寛解に至ることさえできるかもしれません。しかし、免疫力が低下すると、日和見感染やその他の癌に対して脆弱になる可能性があります。

平均生存率は2〜4年ですが、この率は新しい治療法で改善しています。

医師の診察を受け、できるだけ早く治療を開始して、最も好ましい見通しを確保してください。