SCID（重症複合免疫不全症候群）とは

著者: Clyde Lopez

作成日: 23 J 2021

更新日: 1 4月 2025

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重症複合免疫不全症候群（SCID）は、抗体が低レベルでリンパ球が少ないか存在しない免疫系の変化を特徴とする、誕生以来存在する一連の疾患を含み、体を感染から保護することができません。赤ちゃんを危険にさらし、死に至ることさえあります。

この病気の最も一般的な症状は感染症によって引き起こされ、病気を治す治療は骨髄移植から成ります。

SCIDは、X染色体に関連する遺伝的欠陥や、ADA酵素の欠損によって引き起こされる可能性のある一連の疾患を分類するために使用されます。

SCIDの症状は通常、生後1年以内に現れ、肺炎、髄膜炎、敗血症など、治療が困難で一般的に薬の使用に反応しない感染症や皮膚感染症などがあります。口やおむつ領域の真菌感染症、下痢、肝臓感染症。

診断は、子供が再発性の感染症に苦しんでいるときに行われますが、治療によって解決されません。この病気は遺伝性であるため、家族の誰かがこの症候群に苦しんでいる場合、医師は赤ちゃんが生まれるとすぐに病気を診断することができます。これは、抗体とT細胞のレベルを評価するための血液検査の実施で構成されます。。

SCIDの最も効果的な治療法は、健康で互換性のあるドナーからの骨髄幹細胞の移植であり、ほとんどの場合、これにより疾患が治癒します。

互換性のあるドナーが見つかるまで、治療は、病気の伝染の原因となる可能性のある他の人との接触を避けるために子供を隔離することによって、感染を解決し、新しい感染を防ぐことから成ります。

子供はまた、免疫グロブリン補充による免疫不全の矯正を受ける可能性があります。これは、3か月以上の子供および/またはすでに感染症にかかっている子供にのみ投与する必要があります。

ADA酵素の欠乏によって引き起こされたSCIDの小児の場合、医師は、治療開始後約2〜4か月で免疫系の再構成を提供する機能的ADAの毎週の適用を伴う酵素補充療法を推奨する場合があります。。

さらに、医師が別の方法で指示するまで、生ウイルスまたは弱毒化ウイルスを含むワクチンをこれらの子供に与えてはならないことにも言及することが重要です。