プリオン病とは？

コンテンツ

• プリオン病とは？
• プリオン病の種類
• 人間のプリオン病
• 動物プリオン病
• プリオン病の主な危険因子は何ですか？
• プリオン病の症状は何ですか？
• プリオン病はどのように診断されますか？
• プリオン病はどのように治療されますか？
• プリオン病は予防できますか？
• 重要なポイント

プリオン病は、人間と動物の両方に影響を与える可能性のある神経変性疾患のグループです。

これらは、異常に折りたたまれたタンパク質が脳に沈着することによって引き起こされ、次の変化を引き起こす可能性があります。

• 記憶
• 動作
• 移動

プリオン病は非常にまれです。米国では毎年約350の新しいプリオン病の症例が報告されています。

研究者たちは、これらの病気についてもっと理解し、効果的な治療法を見つけるためにまだ取り組んでいます。現在、プリオン病は常に最終的には致命的です。

プリオン病の種類は何ですか？どうすればそれらを開発できますか？そして、それらを防ぐ方法はありますか？

これらの質問への回答などを見つけるために読み続けてください。

プリオン病とは？

プリオン病は、脳内のタンパク質の誤った折り畳み、特にプリオンタンパク質（PrP）と呼ばれるタンパク質の誤った折り畳みにより、脳機能の進行性の低下を引き起こします。

これらのタンパク質の正常な機能は現在不明です。

プリオン病の人では、誤って折りたたまれたPrPが健康なPrPに結合する可能性があり、これにより健康なタンパク質も異常に折りたたまれます。

誤って折りたたまれたPrPは蓄積し始め、脳内に凝集塊を形成し、神経細胞に損傷を与えて死滅させます。

この損傷により、脳組織に小さな穴が形成され、顕微鏡でスポンジのように見えます。実際、「海綿状脳症」と呼ばれるプリオン病も見られることがあります。

プリオン病は、次のようないくつかの異なる方法で発症する可能性があります。

• 獲得しました。 外部ソースからの異常なPrPへの曝露は、汚染された食品または医療機器を介して発生する可能性があります。
• 遺伝性の。 PrPをコードする遺伝子に存在する変異は、誤って折りたたまれたPrPの生成につながります。
• 散発的。 誤って折りたたまれたPrPは、既知の原因なしに発生する可能性があります。

プリオン病の種類

プリオン病は、人間と動物の両方で発生する可能性があります。以下は、プリオン病のいくつかの異なるタイプです。各疾患の詳細については、表を参照してください。

人間のプリオン病

• クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）。 1920年に最初に記述されたCJDは、取得、継承、または散発的に発生する可能性があります。 CJDのは散発的です。
• 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）。 この形態のCJDは、牛の汚染された肉を食べることで獲得できます。
• 致死性家族性不眠症（FFI）。 FFIは、睡眠と覚醒のサイクルを管理する脳の一部である視床に影響を与えます。この状態の主な症状の1つは、不眠症の悪化です。突然変異は優性遺伝します。つまり、影響を受けた人はそれを子供に感染させる可能性が50パーセントあります。
• Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群（GSS）。 GSSも継承されます。 FFIのように、それは支配的な方法で送信されます。それは、バランス、協調、および平衡を管理する脳の一部である小脳に影響を与えます。
• くる。 クールーはニューギニアの人々のグループで特定されました。この病気は、亡くなった親戚の遺体が消費される儀式的な共食いの形で伝染しました。

動物プリオン病

• 牛海綿状脳症（BSE）。 一般に「狂牛病」と呼ばれるこのタイプのプリオン病は、牛に影響を及ぼします。 BSEの牛の肉を消費する人間は、vCJDのリスクにさらされる可能性があります。
• 慢性消耗病（CWD）。 CWDは、シカ、ヘラジカ、ヘラジカなどの動物に影響を及ぼします。それは病気の動物で観察された劇的な体重減少からその名前が付けられています。
• スクレイピー。 スクレイピーはプリオン病の最も古い形態であり、1700年代までさかのぼって説明されています。羊や山羊などの動物に影響を及ぼします。
• ネコ海綿状脳症（FSE）。 FSEは飼育下の飼い猫と野生の猫に影響を与えます。 FSEのケースの多くは、英国とヨーロッパで発生しています。
• 伝達性ミンク脳症（TME）。 この非常にまれな形態のプリオン病はミンクに影響を及ぼします。ミンクは、毛皮の生産のために飼育されることが多い小さな哺乳類です。
• 海綿状脳症を有蹄類にします。 このプリオン病も非常にまれであり、牛に関連するエキゾチックな動物に影響を及ぼします。

プリオン病の主な危険因子は何ですか？

いくつかの要因により、プリオン病を発症するリスクがあります。これらには以下が含まれます：

• 遺伝学。 家族の誰かが遺伝性プリオン病を患っている場合、突然変異を起こすリスクが高くなります。
• 年齢。 散発性プリオン病は高齢者に発症する傾向があります。
• 動物向け商品。 プリオンで汚染された動物性食品を摂取すると、プリオン病があなたに伝染する可能性があります。
• 医療処置。 プリオン病は、汚染された医療機器や神経組織を介して伝染する可能性があります。これが起こったケースには、汚染された角膜移植または硬膜移植片を介した感染が含まれます。

プリオン病の症状は何ですか？

プリオン病の潜伏期間は非常に長く、多くの場合、数年程度です。症状が現れると、症状は次第に悪化し、時には急速に悪化します。

プリオン病の一般的な症状は次のとおりです。

• 思考、記憶、判断の難しさ
• 無関心、興奮、うつ病などの性格の変化
• 混乱または見当識障害
• 不随意筋けいれん（ミオクローヌス）
• 協調性の喪失（運動失調）
• 睡眠障害（不眠症）
• 難しいまたは不明瞭なスピーチ
• 視力障害または失明

プリオン病はどのように診断されますか？

プリオン病は他の神経変性疾患と同様の症状を示す可能性があるため、診断が難しい場合があります。

プリオン病の診断を確認する唯一の方法は、死後に行われる脳生検によるものです。

ただし、医療提供者は、症状、病歴、およびいくつかの検査を使用して、プリオン病の診断に役立てることができます。

彼らが使用する可能性のあるテストは次のとおりです。

• 磁気共鳴画像法（MRI）。 MRIは、脳の詳細な画像を作成できます。これは、医療提供者がプリオン病に関連する脳構造の変化を視覚化するのに役立ちます。
• 脳脊髄液（CSF）検査。 CSFを収集し、神経変性に関連するマーカーをテストすることができます。 2015年に、ヒトプリオン病のマーカーを特異的に検出するためのテストが開発されました。
• 脳波（EEG). このテストはあなたの脳の電気的活動を記録します。

プリオン病はどのように治療されますか？

現在、プリオン病の治療法はありません。ただし、治療は支持療法の提供に重点を置いています。

このタイプのケアの例は次のとおりです。

• 薬。 症状の治療に役立つ薬を処方することもできます。例は次のとおりです。
  –抗うつ薬または鎮静薬による心理的症状の軽減
  –アヘン剤を使用して痛みを和らげる
  –バルプロ酸ナトリウムやクロナゼパムなどの薬で筋肉のけいれんを和らげる
• 支援。 病気が進行するにつれて、多くの人々は自分自身の世話をし、日常の活動を行うのに助けを必要としています。
• 水分補給と栄養素を提供します。 病気の進行した段階では、点滴または栄養チューブが必要になる場合があります。

科学者たちは、プリオン病の効果的な治療法を見つけるために努力を続けています。

調査されている潜在的な治療法のいくつかには、抗プリオン抗体の使用や異常なPrPの複製を阻害する「」が含まれます。

プリオン病は予防できますか？

後天性プリオン病の伝染を防ぐためにいくつかの対策が講じられています。これらの積極的な措置のために、食品または医療現場からプリオン病を獲得することは現在非常にまれです。

取られた予防措置のいくつかは次のとおりです。

• BSEが発生する国からの牛の輸入に厳しい規制を設定する
• 脳や脊髄などの牛の部分が人間や動物の食物に使用されることを禁止する
• プリオン病の病歴または曝露のリスクがある人が献血または他の組織を提供するのを防ぐ
• プリオン病が疑われる人の神経組織に接触した医療機器に強力な滅菌手段を使用する
• 使い捨て医療機器の破壊

現在、遺伝性または散発性のプリオン病を予防する方法はありません。

家族の誰かが遺伝性プリオン病にかかっている場合は、遺伝カウンセラーに相談して、病気を発症するリスクについて話し合うことを検討してください。

重要なポイント

プリオン病は、脳内の異常に折りたたまれたタンパク質によって引き起こされる神経変性疾患のまれなグループです。

誤って折りたたまれたタンパク質は、神経細胞に損傷を与える塊を形成し、脳機能の進行性の低下をもたらします。

プリオン病の中には遺伝的に伝染するものもあれば、汚染された食品や医療機器を介して感染するものもあります。他のプリオン病は、既知の原因なしに発症します。

現在、プリオン病の治療法はありません。代わりに、治療は支持療法の提供と症状の緩和に焦点を合わせています。

研究者たちは、これらの病気についてより多くを発見し、潜在的な治療法を開発するために努力を続けています。