原発性血小板血症

コンテンツ

• 原発性血小板血症とは何ですか？
• 原発性血小板血症の原因は何ですか？
• 原発性血小板血症の症状は何ですか？
• 原発性血小板血症の合併症は何ですか？
• 原発性血小板血症はどのように診断されますか？
• 原発性血小板血症はどのように治療されますか？
• 原発性血小板血症の人々の長期的な見通しはどうですか？
• 原発性血小板血症はどのように予防および治療されますか？

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原発性血小板血症とは何ですか？

原発性血小板血症は、骨髄が血小板を過剰に産生する原因となるまれな血液凝固障害です。本態性血小板血症としても知られています。

骨髄はあなたの骨の中のスポンジのような組織です。これには、以下を生成するセルが含まれています。

• 酸素と栄養素を運ぶ赤血球（RBC）
• 感染症と戦うのに役立つ白血球（WBC）
• 血液凝固を可能にする血小板

血小板数が多いと、血栓が自然に発生する可能性があります。通常、怪我後の大量の失血を防ぐために、血液が凝固し始めます。しかし、原発性血小板血症の人では、明らかな理由もなく、突然血栓が形成される可能性があります。

異常な血液凝固は危険な場合があります。血栓は、脳、肝臓、心臓、その他の重要な臓器への血流を妨げる可能性があります。

原発性血小板血症の原因は何ですか？

この状態は、体が大量の血小板を生成し、異常な凝固を引き起こす可能性がある場合に発生します。ただし、これの正確な原因は不明です。 MPN Research Foundationによると、原発性血小板血症の患者の約半数がJanusキナーゼ2（JAK2）遺伝子に遺伝子変異を持っています。この遺伝子は、細胞の成長と分裂を促進するタンパク質を作る役割を果たします。

特定の病気や状態が原因で血小板数が多すぎる場合、それは続発性または反応性血小板増加症と呼ばれます。原発性血小板血症は続発性血小板増加症ほど一般的ではありません。別の形態の血小板血症である遺伝性血小板血症は非常にまれです。

原発性血小板血症は、女性と50歳以上の人々に最もよく見られます。しかし、この状態は若い人々にも影響を与える可能性があります。

原発性血小板血症の症状は何ですか？

原発性血小板血症は通常、症状を引き起こしません。血栓は、何かがおかしいという最初の兆候かもしれません。血栓は体のどこにでも発生する可能性がありますが、足、手、または脳に発生する可能性が高くなります。血栓の症状は、血栓がどこにあるかによって異なります。通常、症状は次のとおりです。

• 頭痛
• 立ちくらみまたはめまい
• 弱点
• 失神
• 足や手のしびれやうずき
• 足や手の発赤、ズキズキ、灼熱痛
• 視力の変化
• 胸痛
• わずかに拡大した脾臓

まれに、この状態が出血を引き起こすことがあります。これは、次の形式で発生する可能性があります。

• あざができやすい
• 歯茎や口からの出血
• 鼻血
• 血尿
• 血便

原発性血小板血症の合併症は何ですか？

原発性血小板血症を患っており、経口避妊薬も服用している女性は、血栓のリスクが高くなります。この状態は、妊娠中の女性にとっても特に危険です。胎盤にある血栓は、胎児の発育や流産の問題を引き起こす可能性があります。

血栓は一過性脳虚血発作（TIA）または脳卒中を引き起こす可能性があります。脳卒中の症状は次のとおりです。

• ぼやけた視界
• 手足や顔の脱力感やしびれ
• 錯乱
• 呼吸困難
• 発話困難
• 発作

原発性血小板血症の人も心臓発作のリスクがあります。これは、血栓が心臓への血流を妨げる可能性があるためです。心臓発作の症状は次のとおりです。

• ベトベトした肌
• 数分以上続く胸の圧迫痛
• 呼吸困難
• 肩、腕、背中、あごに及ぶ痛み

あまり一般的ではありませんが、血小板数が極端に多いと、次のような結果になる可能性があります。

• 鼻血
• あざ
• 歯茎からの出血
• 血便

次の症状がある場合は、医師に連絡するか、すぐに病院に行ってください。

• 血栓
• 心臓発作
• 脳卒中
• 大量出血

これらの状態は救急措置と見なされ、早急な治療が必要です。

原発性血小板血症はどのように診断されますか？

あなたの医者は最初に身体検査を行い、あなたの病歴について尋ねます。過去に行った輸血、感染症、医療処置については必ず言及してください。また、服用している処方薬や市販薬（OTC）やサプリメントについて医師に伝えてください。

原発性血小板血症が疑われる場合、医師は診断を確認するために特定の血液検査を行います。血液検査には以下が含まれます：

• 全血球計算（CBC）。 CBCは、血液中の血小板の数を測定します。
• 血液塗抹標本。 血液塗抹標本は、血小板の状態を調べます。
• 遺伝子検査。 この検査は、血小板数の増加を引き起こす遺伝性疾患があるかどうかを判断するのに役立ちます。

他の診断検査には、顕微鏡下で血小板を検査するための骨髄穿刺が含まれる場合があります。この手順では、骨髄組織のサンプルを液体の形で採取します。通常、胸骨または骨盤から抽出されます。

医師が血小板数の増加の原因を見つけられない場合、原発性血小板血症の診断を受ける可能性があります。

原発性血小板血症はどのように治療されますか？

あなたの治療計画は、血栓を発症するリスクを含む多くの要因に依存します。

症状や追加の危険因子がない場合は、治療が必要ない場合があります。代わりに、あなたの医者はあなたの状態を注意深く監視することを選ぶかもしれません。次のような場合に治療が推奨されることがあります。

• 60歳以上です
• 喫煙者です
• 糖尿病や心血管疾患などの他の病状がある
• 出血や血栓の病歴がある

治療には以下が含まれます：

• OTC低用量アスピリン （バイエル）は血液凝固を減らすかもしれません。低用量アスピリンをオンラインで購入します。
• 処方薬 凝固のリスクを下げたり、骨髄での血小板産生を減らしたりすることができます。
• 血小板フェレーシス。 この手順では、血小板を血液から直接除去します。

原発性血小板血症の人々の長期的な見通しはどうですか？

あなたの見通しはさまざまな要因に依存します。ほとんどの人は長い間合併症を経験しません。ただし、深刻な合併症が発生する可能性があります。それらには以下が含まれます：

• 大量出血
• 脳卒中
• 心臓発作
• 子癇前症、早産、流産などの妊娠合併症

出血の問題はまれですが、次のような合併症を引き起こす可能性があります。

• 血液がんの一種である急性白血病
• 進行性骨髄障害である骨髄線維症

原発性血小板血症はどのように予防および治療されますか？

原発性血小板血症を予防する既知の方法はありません。ただし、最近原発性血小板血症の診断を受けた場合は、重篤な合併症のリスクを下げるためにできることがいくつかあります。

最初のステップは、血栓の危険因子を管理することです。血圧、コレステロール、糖尿病などの状態を制御することで、血栓のリスクを減らすことができます。これを行うには、定期的に運動し、主に果物、野菜、全粒穀物、赤身のタンパク質で構成される食事を摂ります。

喫煙をやめることも重要です。喫煙は血栓のリスクを高めます。

深刻な合併症のリスクをさらに減らすには、次のことも行う必要があります。

• 処方されたとおりにすべての薬を服用してください。
• 出血のリスクを高めるOTCや風邪薬は避けてください。
• 出血のリスクを高めるコンタクトスポーツや活動は避けてください。
• 異常な出血や血栓の症状をすぐに医師に報告してください。

歯科または外科的処置の前に、血小板数を減らすために服用している可能性のある薬について歯科医または医師に必ず伝えてください。

喫煙者や血栓の病歴のある人は、血小板数を減らすために薬が必要になる場合があります。他の人は治療を必要としないかもしれません。