毛様細胞性星細胞腫

コンテンツ

• 概観
• 症状
• 原因と危険因子
• 毛様細胞性星細胞腫はどのように診断されますか？
• 毛様細胞性星細胞腫の治療
• 手術
• 放射線
• 化学療法
• 若年性対成人毛様細胞性星細胞腫
• 見通し

概観

毛様細胞性星細胞腫はまれなタイプの脳腫瘍で、主に20歳未満の子供と若い成人に発生します。腫瘍は成人に発生することはほとんどありません。子供では、この状態は若年性毛様細胞性星細胞腫と呼ばれることがあります。

腫瘍は星状細胞と呼ばれる脳内の星型細胞に由来するため、毛様細胞性星細胞腫はその名を冠しています。アストロサイトはグリア細胞であり、ニューロンと呼ばれる脳細胞を保護および維持するのに役立ちます。グリア細胞から発生する腫瘍は、まとめて神経膠腫と呼ばれます。

毛様細胞性星細胞腫は、小脳と呼ばれる脳の一部で最もよく見られます。それらはまた、脳幹の近く、大脳、視神経の近く、または脳の視床下部に発生する可能性があります。腫瘍は通常、成長が遅く、拡大しません。つまり、良性と見なされます。このため、毛様細胞性星細胞腫は通常、IからIVのスケールでグレードIに分類されます。グレードIは最も攻撃的なタイプです。

毛様細胞性星細胞腫は、液体で満たされた（嚢胞性）腫瘍であり、固形の塊ではありません。多くの場合、手術で除去に成功し、予後は良好です。

症状

毛様細胞性星細胞腫のほとんどの症状は、脳内の圧力の上昇、または頭蓋内圧の上昇に関連しています。これらの症状は次のとおりです。

• 午前中に悪化する頭痛
• 吐き気
• 嘔吐
• 発作
• 気分や性格の変化

その他の症状は、腫瘍の場所とサイズによって異なります。例えば：

• 小脳はバランスと協調を制御する責任があるため、小脳の腫瘍は不器用さや脱力感を引き起こす可能性があります。
• 視神経を圧迫する腫瘍は、ぼやけた視力や不随意の急速な眼球運動、眼振などの視力の変化を引き起こす可能性があります。
• 視床下部または下垂体の腫瘍は、子供の成長、身長、行動、ホルモンに影響を与え、思春期早発症、体重増加、または体重減少を引き起こす可能性があります。

原因と危険因子

神経膠腫は脳の異常な細胞分裂の結果ですが、この異常な細胞分裂の正確な原因は不明です。脳腫瘍が遺伝的に受け継がれることはまれですが、視神経膠腫などの特定の種類の毛様細胞性星細胞腫は、神経線維腫症1型（NF1）と呼ばれる遺伝性疾患に関連付けられています。

毛様細胞性星細胞腫の発生率は非常に低いです。これは、15歳未満の100万人の子供のうち、わずか14人に発生すると推定されています。腫瘍は男の子と女の子で同じ割合で発生します。

現在のところ、子供の毛様細胞性星細胞腫のリスクを防止または軽減する方法は知られていません。このタイプのがんを引き起こす可能性のある要因を理解するには、さらに研究が必要です。

毛様細胞性星細胞腫はどのように診断されますか？

毛様細胞性星細胞腫は通常、医師または小児科医が子供の特定の神経学的症状に気づいたときに診断されます。医者は完全な身体検査を行い、さらに検査するために子供を神経科医に送るかもしれません。

追加のテストには、次のものがあります。

• 脳の画像を生成するMRIスキャンまたはCTスキャン。どちらもコントラストの有無にかかわらず実行できます。スキャン中に医師が一部の構造をよりはっきりと確認できるようにする特別な色素です。
• X線の頭蓋骨
• 生検、腫瘍の小片を切除し、検査のために検査室に送る手順

毛様細胞性星細胞腫の治療

場合によっては、治療は必要ありません。医師は定期的なMRIスキャンで腫瘍を監視し、腫瘍が大きくならないようにします。

毛様細胞性星細胞腫が症状​​を引き起こしている、またはスキャンで腫瘍が成長していることが示された場合、医師は治療を勧めることがあります。手術は、このタイプの腫瘍に最適な治療法です。これは、腫瘍の完全な切除（切除）が治癒することが多いためです。

手術

手術の目的は、脳のどの部分にも害を与えることなく、腫瘍を可能な限り取り除くことです。この手術は、脳腫瘍の子供を治療した経験のある熟練した脳神経外科医が行う可能性があります。

特定の腫瘍によっては、脳神経外科医は、頭蓋骨の一部を切除して腫瘍にアクセスする切開手術を選択する場合があります。

放射線

放射線治療では、がん細胞を殺すために集中放射線ビームを使用します。外科医が腫瘍全体を切除できなかった場合、手術後に放射線が必要になることがあります。ただし、放射線は脳の発達に影響を与える可能性があるため、5歳未満の子供にはお勧めしません。

化学療法

化学療法は、急速に成長する細胞を破壊する強力な化学薬物療法です。脳腫瘍細胞の成長を止める必要があるかもしれません、またはそれは必要な放射線の線量を下げるのを助けるために放射線と組み合わせて行われるかもしれません。

若年性対成人毛様細胞性星細胞腫

成人の毛様細胞性星細胞腫については、ほとんど知られていません。毛様細胞性星細胞腫の25％未満が20歳以上の成人に発生します。若年性腫瘍と同様に、成人の治療には通常、腫瘍を切除する手術が含まれます。成人で毛様細胞性星細胞腫が発生すると、侵攻性になりやすく、手術後に再び再発する可能性が高くなります。

見通し

一般的に、予後は良好です。腫瘍が手術によって完全に除去された場合、「治癒」される可能性は非常に高くなります。毛様細胞性星細胞腫は、小児および若年成人で5年生存率が96％を超え、脳腫瘍の中で最も高い生存率の1つです。視経路または視床下部に発生する毛様細胞性星細胞腫は、予後がやや劣ります。

たとえ手術が成功したとしても、その子供はまだ腫瘍が再発しないことを保証するために定期的なMRIスキャンを行う必要があります。腫瘍が完全に切除されれば再発率は低くなりますが、腫瘍が再発した場合でも、2回目の手術後の予後は良好です。腫瘍の治療に化学療法または放射線療法が使用された場合、子供はその治療のために学習障害および成長障害を経験する可能性があります。

成人では、見通しも比較的良好ですが、生存率は年齢とともに低下することが示されています。ある研究によると、60歳以上の成人の5年生存率はわずか53％でした。