マスト細胞活性化症候群

コンテンツ

• マスト細胞活性化症候群とは何ですか？
• 症状は何ですか？
• 何が原因ですか？
• リスク要因はありますか？
• どのように診断されますか？
• それはどのように扱われますか？
• 見通しは？

マスト細胞活性化症候群とは何ですか？

マスト細胞活性化症候群（MCAS）は、体内のマスト細胞が内部の物質を誤ったタイミングで放出しすぎると発生します。

マスト細胞はあなたの免疫システムの一部です。骨髄や体内の血管の周りに見られます。

ストレスや危険にさらされると、マストコールはメディエーターと呼ばれる物質を放出して応答します。メディエーターは炎症を引き起こし、怪我や感染から体が治るのを助けます。

これと同じ反応がアレルギー反応の際にも起こります。マスト細胞はメディエーターを放出して、アレルギーのあるものを取り除きます。たとえば、花粉にアレルギーがある場合、マスト細胞はヒスタミンと呼ばれるメディエーターを放出し、くしゃみをして花粉を取り除きます。

MCASを使用している場合、マスト細胞がメディエーターを頻繁に放出しすぎます。これは、肥満細胞症と呼ばれる別の肥満細胞障害とは異なります。肥満症は、あなたの体が肥満細胞を作りすぎるときに起こります。

マストサイトーシス協会によると、MCASについてさらに学ぶために読み続けてください。

症状は何ですか？

メディエーターが多すぎると、体のほとんどすべてのシステムで症状が発生する可能性があります。

ただし、最も一般的に影響を受ける領域には、皮膚、神経系、心臓、および消化管が含まれます。放出されるメディエーターの数に応じて、症状は軽度から生命を脅かすものまでさまざまです。

体のさまざまな部分で発生する可能性がある症状には、次のものがあります。

• 肌：かゆみ、紅潮、じんましん、発汗
• 目：かゆみ、散水
• 鼻：かゆみ、ランニング、くしゃみ
• 口と喉：かゆみ、舌や唇の腫れ、喉の腫れによる空気の肺への到達の遮断
• 肺：呼吸困難、喘鳴
• 心臓と血管：低血圧、急速な心拍数
• 胃と腸：けいれん、下痢、吐き気、腹痛
• 神経系：頭痛、めまい、錯乱、極度の疲労感

重症の場合、アナフィラキシーショックと呼ばれる生命にかかわる状態を引き起こす可能性があります。これにより、血圧が急激に低下し、脈が弱まり、肺の気道が狭くなります。通常、呼吸が非常に困難になり、緊急治療が必要になります。

何が原因ですか？

研究者は、MCASの原因がわからない。ただし、2013年の調査では、MCASの参加者の74％に、少なくとも1人の第1度近親者がいて、これも持っていたとしています。これは、MCASに遺伝的要素がある可能性が高いことを示唆しています。

リスク要因はありますか？

MCASのエピソードは常に何かによってトリガーされますが、トリガーが何であるかを理解するのは難しい場合があります。

一般的なトリガーには次のものがあります。

• アレルギー型トリガー、虫刺されや特定の食品など
• 薬物誘発性トリガー、抗生物質、イブプロフェン、アヘン鎮痛剤など
• ストレス関連のトリガー、不安、痛み、急激な温度変化、運動、過度の疲労、感染症など
• におい、香水など
• ホルモンの変化、女性の月経周期に関連するものなど
• マスト細胞過形成、これは一部の癌や慢性感染症で発生する可能性のあるまれな状態です

医師がトリガーを見つけることができない場合、それは特発性MCASと呼ばれます。

どのように診断されますか？

MCASの症状は多くの状態の症状と重なるため、MCASの診断は困難です。

MCASで診断するには、次の基準を満たす必要があります。

• あなたの症状は少なくとも2つの身体系に影響を及ぼし、再発します。他の症状が原因ではありません。
• エピソードの間に行われた血液または尿検査は、エピソードがないときよりもメディエーターのマーカーのレベルが高いことを示しています。
• マスト細胞メディエーターまたはその放出の影響を遮断する薬は、症状を解消します。

あなたの状態を診断する前に、あなたの医者はあなたの病歴を見直し、あなたに身体検査を行い、あなたの症状の他の原因を除外するために血液と尿の検査を命じます。

彼らはまた、あなたがあなたの引き金が何であるかを絞り込むために、一定の食物や薬を一定期間避けるようにさせるかもしれません。

彼らはまた、あなたが食べた新しい食べ物やそれが始まる前に服用した薬など、あなたのエピソードの詳細なログを保存するように頼むかもしれません。

それはどのように扱われますか？

MCASの治療法はありませんが、症状を管理する方法があります。症状を治療することは、MCASの原因を見つけるのにも役立ちます。

以下の治療が必要になる場合があります。

• H1またはH2抗ヒスタミン薬。 これらは、マスト細胞によって放出される主要なメディエーターの1つであるヒスタミンの影響をブロックします。
• マスト細胞安定剤。 これらは、肥満細胞からのメディエーターの放出を防ぎます。
• アンチロイコトリエン. これらは、別の一般的なタイプのメディエーターであるロイコトリエンの効果をブロックします。
• コルチコステロイド。 これらは浮腫または喘鳴の治療のための最後の手段として使用されるべきです。

アナフィラキシーショックなどのより重篤な症状には、エピネフリンの注射が必要です。これは病院で、または自動注射器（EpiPen）で行うことができます。症状が重度の場合は、少なくともトリガーが何であるかがわかるまで、医療用IDブレスレットの着用を検討してください。

見通しは？

MCASはまれな状態ですが、日常生活に支障をきたす悲惨な症状を引き起こす可能性があります。

しかし、適切な診断と治療により、症状を抑えることができます。

さらに、エピソードをトリガーする要因がわかったら、それらを回避して、エピソードの数を減らすことができます。