クル

コンテンツ

• くるって何？
• クルの症状は何ですか？
• クルの原因は何ですか？
• クルはどのように診断されますか？
• 神経学的検査
• 電気診断テスト
• クルの治療法は何ですか？
• クルの展望は？
• どうやってクルを防ぐことができますか？

くるって何？

クルはまれで致命的な神経系疾患です。その最も高い有病率は、1950年代と1960年代にニューギニアの高地のフォア族の間で発生しました。フォア族の人々は、葬儀の際に死体に共食いをすることでこの病気にかかりました。

クルという名前は「震える」または「恐怖に震える」を意味します。病気の症状には、筋肉のけいれんや協調の喪失などがあります。その他の症状には、歩行困難、不随意運動、行動や気分の変化、認知症、食事困難などがあります。後者は栄養失調を引き起こす可能性があります。クルには既知の治療法はありません。通常、収縮後1年以内に致命的です。

クルの特定と研究は、科学的研究に沿って多くの点で役立ちました。それは、感染性病原体に起因する最初の神経変性疾患でした。これにより、クロイツフェルトヤコブ病、ゲルストマンシュトラウスラーシャインカー病、致命的な家族性不眠症などの新しい種類の疾患が発生しました。今日、クルの研究は依然として神経変性疾患の研究に影響を与えています。

クルの症状は何ですか？

パーキンソン病や脳卒中などのより一般的な神経障害の症状は、クルの症状に似ている場合があります。これらには以下が含まれます：

• 歩行困難
• 調整が不十分
• 嚥下困難
• 不明瞭なスピーチ
• 気分と行動の変化
• 認知症
• 筋肉のけいれんや震え
• オブジェクトを把握できない
• ランダム、強迫的な笑いや泣き声

クルは3段階で発生します。通常は、頭痛や関節痛が先に起こります。これらは一般的な症状であるため、より深刻な病気が進行しているという手がかりとして見逃されることがよくあります。最初の段階では、クルを持つ人は、身体的コントロールの喪失を示します。姿勢のバランスと維持が難しい場合があります。第二段階、または座りがちな段階では、人は歩くことができません。身体の振戦と重大な不随意のジャークと動きが発生し始めます。第3段階では、通常、寝たきりで失禁します。彼らは話す能力を失う。また、認知症や行動の変化を示し、健康に無関心であるように見えることがあります。飢餓と栄養失調は、食べることと飲み込むことが困難なため、通常は第3段階に進みます。これらの二次症状は、1年以内に死亡する可能性があります。ほとんどの人が肺炎で死んでしまいます。

クルの原因は何ですか？

クルは、プリオン病とも呼ばれる伝染性海綿状脳症（TSE）と呼ばれる種類の疾患に属します。それは主に小脳に影響を及ぼします—小脳—調整とバランスに責任があるあなたの脳の部分。

ほとんどの感染症や感染性物質とは異なり、クルは細菌、ウイルス、真菌が原因ではありません。プリオンとして知られている感染性の異常なタンパク質がクルを引き起こします。プリオンは生物ではなく、繁殖しません。それらは無生物の奇形タンパク質であり、脳内で増殖して塊を形成し、正常な脳プロセスを妨げます。

クロイツフェルトヤコブ、ゲルストマンシュトラウスラーシャインカー病、および致命的な家族性不眠症は、プリオンによって引き起こされる他の変性疾患です。これらの海綿状疾患は、クルと同様に、脳にスポンジのような穴を作り、致命的です。

感染した脳を食べるか、開いた傷やそれに感染した人の傷と接触することにより、病気にかかる可能性があります。クルは主にニューギニアのフォア族の人々が葬儀の際に死んだ親戚の脳を食べたときに発達しました。女性と子供たちは、これらの儀式の主な参加者であったため、主に感染しました。

ニューギニア政府は、共食いの習慣を落胆させました。疾患の潜伏期間が長いことを考えると、症例はまだ出現していますが、まれです。

クルはどのように診断されますか？

神経学的検査

あなたの医者はクルを診断するために神経学的検査を行います。これは、以下を含む包括的な医療検査です。

• 病歴
• 神経機能
• 甲状腺、葉酸レベル、肝機能および腎機能検査などの血液検査（症状の他の原因を除外するため）。

電気診断テスト

脳波（EEG）などのテストは、脳の電気的活動を調べるために使用されます。 MRIなどの脳スキャンが行われることもありますが、確定診断には役立ちません。

クルの治療法は何ですか？

クルに対する成功した治療法は知られていない。クルを引き起こすプリオンは簡単には破壊できません。プリオンで汚染された脳は、ホルムアルデヒドで何年も保存されても感染性を維持します。

クルの展望は？

クルを持っている人は立ったり動いたりするのに援助を必要とし、症状のために最終的には飲み込んだり食べたりする能力を失います。治療法がないため、感染した人は初期症状を経験してから6〜12か月以内に昏睡状態に陥る可能性があります。この病気は致命的であり、曝露を避けることで予防するのが最善です。

どうやってクルを防ぐことができますか？

クルは非常にまれです。感染した脳組織を摂取したり、クルプリオンに感染したびらんと接触したりすることによってのみ発症します。政府と社会は、20世紀半ばに、共食いの社会的慣行を阻止することで、この病気を予防しようとしました。 NINDSによると、この病気はほぼ完全に消滅しました。

くるの潜伏期 — 最初の感染から症状が現れるまでの時間— 30年にもなることがあります。共食いの習慣が止まった後、ずっとずっと症例が報告されています。

今日、クルはほとんど診断されていません。クルの症状と同様の症状は、別の深刻な神経障害または海綿状疾患を示している可能性が高いです。