著者: Janice Evans
作成日: 25 J 2021
更新日: 22 六月 2024
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生後1日で手術 ~おしりのない娘を見て~ 【難病】【鎖肛】
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鎖肛とは何ですか?

鎖肛は、赤ちゃんがまだ子宮の中で成長している間に起こる先天性欠損症です。この欠陥は、赤ちゃんの肛門が不適切に発達しているため、正常に直腸から体外に便が出ないことを意味します。

シンシナティ小児病院によると、5,000人の乳児のうち約1人が鎖肛またはその他の肛門または直腸の奇形を患っています。それは女の子より男の子でより頻繁に起こります。鎖肛の女性の赤ちゃんの直腸、膀胱、および膣は、1つの大きな開口部を共有することがあります。この開口部は総排出腔と呼ばれます。

この状態は、妊娠5〜7週の間に子宮内で発症します。原因は不明です。多くの場合、この状態の赤ちゃんには他の直腸の欠陥もあります。

医師は通常、出生直後にこの状態を診断できます。これは非常に深刻な状態であり、早急な治療が必要です。ほとんどの赤ちゃんは、欠陥を修復するために手術が必要になります。手術後の見通しは非常に明るいです。


鎖肛の症状は何ですか?

鎖肛の兆候は通常、出生直後に明らかになります。それらが含まれます:

  • 肛門開口部なし
  • 膣に近すぎるなど、間違った場所にある肛門の開口部
  • 生後24〜48時間は便がない
  • 尿道、膣、陰嚢、陰茎の付け根など、間違った場所を通過する便
  • 腹部の腫れ
  • 赤ちゃんの直腸と生殖器系または尿路との間の異常な接続または瘻孔

鎖肛で生まれたすべての赤ちゃんの約半数には、追加の異常があります。これらのいくつかは次のとおりです。

  • 腎臓と尿路の欠陥
  • 脊椎の異常
  • 気管、または気管の欠陥
  • 食道の欠陥
  • 腕と脚の欠陥
  • ダウン症は、認知遅延、知的障害、特徴的な顔の外観、および弱い筋緊張に関連する染色体状態です。
  • ヒルシュスプルング病は、大腸の神経細胞が失われている状態です。
  • 小腸の最初の部分の不適切な発達である十二指腸閉鎖症
  • 先天性心疾患

鎖肛はどのように診断されますか?

医師は通常、出生後に身体検査を行うことで鎖肛を診断できます。腹部のX線検査と腹部超音波検査は、異常の程度を明らかにするのに役立ちます。


鎖肛を診断した後、赤ちゃんの医師はこの状態に関連する他の異常についても検査する必要があります。使用されるテストには次のものが含まれます。

  • 骨の異常を検出するための脊椎のX線写真
  • 椎体または脊椎の骨の異常を探す脊椎超音波
  • 心臓の異常を探す心エコー図
  • 気管または気管を伴う瘻孔の形成などの食道欠損の証拠を探すMRI

鎖肛の治療法は何ですか?

この状態はほとんど常に手術を必要とします。問題を修正するために、複数の手順が必要になる場合があります。一時的な人工肛門造設術はまた、手術前に赤ちゃんの時間を成長させることができます。

人工肛門造設術の場合、赤ちゃんの外科医は腹部に2つの小さな開口部またはストーマを作成します。それらは、腸の下部を一方の開口部に取り付け、腸の上部をもう一方の開口部に取り付けます。体の外側に取り付けられたポーチが老廃物をキャッチします。


必要な矯正手術の種類は、赤ちゃんの直腸がどこまで下がるか、近くの筋肉にどのように影響するか、瘻孔が関与しているかどうかなど、欠陥の詳細によって異なります。

会陰肛門形成術では、赤ちゃんの外科医が瘻孔を閉じて、直腸が尿道や膣に付着しないようにします。次に、通常の位置で肛門を作成します。

プルスルー手術とは、赤ちゃんの外科医が直腸を引き下げて新しい肛門に接続することです。

肛門が狭くなるのを防ぐために、定期的に肛門を伸ばす必要があるかもしれません。これは肛門拡張と呼ばれます。これを数か月間定期的に繰り返す必要がある場合があります。あなたの医者はあなたに家でこれを行う方法を教えることができます。

長期的な見通しは?

あなたの医者は肛門の拡張を実行する方法についてあなたに指示します。これらは、肛門の開口部が便が通過するのに十分な大きさであることを保証します。

一部の子供たちは便秘の問題を経験します。トイレトレーニングにはもう少し時間がかかる場合があります。後年の便秘を和らげるために、便軟化剤、浣腸剤、または下剤が必要になる場合があります。手術は通常、異常を修正することができ、ほとんどの子供は非常にうまくいきます。

食物繊維の多い食事と小児期を通しての定期的なフォローアップケアは有益です。

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