ヘモジデローシスについて
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ヘモジデローシスとは何ですか？
ヘモジデローシスは、臓器や組織における鉄の過剰摂取を表すために使用される用語です。体内の鉄の約70％は赤血球にあります。あなたの赤血球が死ぬと、彼らはその鉄を放出し、それがヘモシデリンになります。ヘモシデリンは、体の組織に鉄を貯蔵するタンパク質の1つです（フェリチンとともに）。組織にヘモシデリンが過剰に蓄積すると、ヘモジデローシスが引き起こされます。
この状態は、ヘモクロマトーシスとは異なります。ヘモクロマトーシスは、食物から過剰な鉄を吸収する原因となる遺伝性の状態です。
ヘモジデローシスの症状とそれがあなたの肺と腎臓にどのように影響するかについてもっと学ぶために読んでください。
症状は何ですか？
ヘモジデローシスはしばしば症状を引き起こしません。ただし、時間の経過とともに臓器にヘモシデリンが蓄積すると、次のことに気付く場合があります。
- 咳（重症の場合は血を伴う）
- 呼吸困難
- 倦怠感
- 息切れ、特に運動中
- 全身の痛み
- 原因不明の減量
- 喘鳴
- 子供の成長が遅い
何が原因ですか？
ヘモジデローシスには2つの主な原因があります。
- 臓器または組織の領域内の出血
- あなたの血流内で分解する赤血球
多くの状態では、これらのいずれかが身体のさまざまな部分で発生する可能性があります。
肺のヘモジデローシス
ヘモジデローシスが肺に発生する場合、それは肺ヘモジデローシスと呼ばれます。肺に出血があるときに起こります。通常、体はこの血液のほとんどを除去しますが、鉄の沈着物が残ることがあります。
時々、出血の明確な原因がない場合があります。この場合、それは特発性肺半球状症と呼ばれます。その他の場合には、以下のような根本的な状態が原因である可能性があります。
- 肺高血圧症
- グッドパスチャー症候群などの自己免疫疾患
- 慢性肺感染症
腎臓のヘモジデローシス
あなたの腎臓はあなたの血液をろ過する責任があります。輸血を繰り返すと、腎臓が圧倒され、鉄沈着が生じることがあります。他の場合では、赤血球が分解して鉄を放出し、腎臓に鉄が蓄積することがあります。このタイプのヘモジデローシスは腎ヘモジデローシスと呼ばれます。
他にも、鉄で腎臓を圧倒するものがあります。
- 透析
- 溶血性貧血
- 発作性夜間血色素尿症
- 肺と腎臓の両方のヘモジデローシスを引き起こす可能性のあるグッドパスチャー症候群などの自己免疫疾患
どのように診断されますか？
血友病は通常多くの症状を引き起こさないため、診断が難しい場合があります。医師が持っていると疑う場合、医師はおそらく全血球計算（CBC）検査から始めて、血液の内容をよりよく理解するでしょう。あなたの血液検査はあなたが鉄分が少ないことを示すかもしれません。これは、過剰な鉄が血液中を循環するのではなく、臓器に蓄積されているためです。症状によっては、自己免疫状態を示す可能性のある抗体がないか血液をチェックする場合もあります。
血液検査の結果に基づいて、医師は胸部または腹部のCTスキャンまたはMRIスキャンを注文して、肺と腎臓をチェックすることもあります。また、肺の出血を引き起こす可能性のある根本的な状態がないかどうかを確認するために、肺機能検査を行う必要がある場合もあります。それでも医師が診断できない場合は、肺生検が必要になることがあります。
最後に、あなたの医者はあなたの腎臓が機能しているかどうかを確認するために尿検査を行うかもしれません。
どのように扱われましたか？
ヘモジデローシスの治療は根本的な原因によって異なり、場合によっては治療を必要としないこともあります。
原因に応じて、治療の選択肢は次のとおりです。
- 肺および自己免疫状態の出血のためのコルチコステロイド
- 自己免疫状態のための免疫抑制薬
- 肺の状態に対する酸素療法
- 肺高血圧症のための抗凝固薬とカルシウムチャネル遮断薬
- 肺移植
合併症はありますか？
治療せずに放置すると、ヘモジデローシスは最終的には影響を受ける組織や臓器に損傷を与える可能性があります。肺ヘモジデローシスは肺線維症を引き起こす可能性があります。これにより、肺に瘢痕や硬直が生じ、正常に機能しなくなる可能性があります。
ヘモジデローシスが腎臓に影響を与えると、最終的には腎不全につながる可能性があります。
これらの合併症は通常、早期治療で回避できます。そのため、特にヘモジデローシスを引き起こす可能性のある基礎疾患がある場合は、気づいた異常な症状について医師に伝えることが重要です。
見通しは？
ヘモジデローシスは、必ずしも明確な原因があるとは限らない複雑な状態です。通常は症状を引き起こさないため、無関係な状態のテスト中に発見されます。ただし、場合によっては、疲労や喘鳴など、さまざまな症状を引き起こすことがあります。これらの症状のいずれかに気づいた場合は、合併症を避けるために医師に相談することをお勧めします
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