溶血性貧血：それは何であり、どのように治療するか

コンテンツ

• 溶血性貧血
• 外因性溶血
• 本質的な溶血
• 溶血性貧血の原因
• 溶血性貧血の症状は何ですか？
• 新生児の溶血性貧血
• 子供の溶血性貧血
• 溶血性貧血の診断
• 溶血性貧血はどのように治療されますか？
• 赤血球輸血
• IVIG
• コルチコステロイド
• 手術
• 見通し

溶血性貧血

赤血球には、肺から心臓に、そして全身に酸素を運ぶという重要な使命があります。あなたの骨髄はこれらの赤血球を作る責任があります。

赤血球の破壊が骨髄によるこれらの細胞の産生を上回ると、溶血性貧血が発生します。

溶血性貧血は外因性または内因性の場合があります。

外因性溶血

外因性溶血性貧血は、脾臓が健康な赤血球を捕捉して破壊したり、自己免疫反応が起こったりするなど、いくつかの方法で発症します。また、次の原因による赤血球の破壊からも発生します。

• 感染
• 腫瘍
• 自己免疫疾患
• 薬の副作用
• 白血病
• リンパ腫

本質的な溶血

内因性溶血性貧血は、体が産生する赤血球が適切に機能しない場合に発症します。この状態は、ヘモグロビンに異常がある鎌状赤血球貧血やサラセミアなどの人によく見られます。

他の場合には、遺伝性代謝異常が、G6PD欠乏症のある人や、遺伝性球状赤血球症などの赤血球膜の不安定性などのこの状態を引き起こす可能性があります。

年齢を問わず誰でも溶血性貧血を発症する可能性があります。

溶血性貧血の原因

溶血性貧血の原因を正確に特定できない可能性があります。ただし、いくつかの病気、さらには一部の薬物療法でも、この状態を引き起こす可能性があります。

外因性溶血性貧血の根本的な原因は次のとおりです。

• 脾臓の肥大
• 感染性肝炎
• エプスタインバーウイルス
• 腸チフス
• 大腸菌 毒素
• 白血病
• リンパ腫
• 腫瘍
• 全身性エリテマトーデス（SLE）、自己免疫疾患
• 自己免疫疾患であるウィスコット・アルドリッチ症候群
• HELLP症候群（溶血、肝酵素の上昇、血小板数の減少などの特徴から名付けられた）

場合によっては、溶血性貧血は特定の薬を服用した結果です。これは、薬物誘発性溶血性貧血として知られています。状態を引き起こす可能性のある薬のいくつかの例は次のとおりです：

• アセトアミノフェン（タイレノール）
• セファレキシン、セフトリアキソン、ペニシリン、アンピシリン、メチシリンなどの抗生物質
• クロルプロマジン（ソラジン）
• イブプロフェン（アドビル、モトリンIB）
• インターフェロンアルファ
• プロカインアミド
• キニジン
• リファンピン（Rifadin）

溶血性貧血の最も深刻な形態の1つは、間違った血液型の赤血球輸血を受けることによって引き起こされる種類です。

すべての人が異なる血液型（A、B、AB、またはO）を持っています。互換性のない血液型を受け取った場合、抗体と呼ばれる特殊な免疫タンパク質が外来赤血球を攻撃します。その結果、赤血球が非常に速く破壊され、致命的となる可能性があります。これが、医療提供者が血液を与える前に血液型を注意深くチェックする必要がある理由です。

溶血性貧血のいくつかの原因は一時的なものです。溶血性貧血は、医師が根本的な原因を特定して治療できれば治癒する可能性があります。

溶血性貧血の症状は何ですか？

溶血性貧血にはさまざまな原因があるため、人によって症状が異なります。ただし、溶血性貧血の多くの人が経験するいくつかの共通の症状があります。

溶血性貧血のいくつかの症状は、他の形態の貧血の症状と同じです。

これらの一般的な症状は次のとおりです。

• 肌の蒼白
• 倦怠感
• 熱
• 錯乱
• 立ちくらみ
• めまい
• 弱点または身体活動を行うことができない

溶血性貧血の人に見られるその他の一般的な兆候と症状は次のとおりです。

• 暗い尿
• 皮膚や白目が黄変する（黄疸）
• 心雑音
• 心拍数の増加
• 脾臓の肥大
• 肝臓の肥大

新生児の溶血性貧血

新生児の溶血性疾患は、通常Rhの不適合が原因で、母親と赤ちゃんに互換性のない血液型があるときに発生する状態です。この状態の別名は胎児赤芽球症です。

前述のABOの血液型（A、B、AB、およびO）に加えて、Rh因子は特定の個人の血液型にも含まれます。Rh因子は人が陰性または陽性のどちらかになります。いくつかの例には、A陽性、A陰性、AB陰性、およびO陽性が含まれます。

母親のRh血液型が陰性であり、赤ちゃんの父親の血液型が陽性である場合、赤ちゃんの赤血球がRh因子陽性であれば、新生児の溶血性疾患が発生する可能性があります。

これの影響は、ABOミスマッチがある赤血球輸血反応と同じです。母親の体は赤ちゃんの血液型を「外来」と見なし、赤ちゃんを攻撃する可能性があります。

この状態は、2回目の妊娠以降の女性に発生する可能性が高くなります。これは、体が免疫を構築する方法によるものです。

母親が初めて妊娠したとき、母親の免疫系は、異物と見られる赤血球に対する防御を開発する方法を学びます。医師はこれを異なるタイプの赤血球に感作されると呼びます。

新生児の溶血性疾患は、赤ちゃんが著しく貧血になり、さらなる合併症を引き起こす可能性があるため、問題です。この状態の治療法があります。彼らは赤血球輸血と静脈内免疫グロブリン（IVIG）として知られている薬が含まれています。

医師はまた、RhoGamショットと呼ばれる注射を女性に施すことで、この状態の発生を防ぐことができます。 Rh陰性の血液があり、Rh陽性の胎児に感作されていない場合、女性は妊娠28週頃にこのショットを受け取ることがあります。赤ちゃんがRh陽性の場合、出産後72時間でRh陰性の母親はRhoGamの2回目の投与が必要になります。

子供の溶血性貧血

シカゴ大学によれば、子供の溶血性貧血は通常、ウイルス性疾患の後に発生します。原因は成人に見られるものと同様であり、以下が含まれます。

• 感染症
• 自己免疫疾患
• がん
• 薬
• エヴァンス症候群として知られているまれな症候群

溶血性貧血の診断

溶血性貧血の診断は、多くの場合、病歴と症状の見直しから始まります。健康診断の間、あなたの医者は薄いか黄ばんだ皮膚をチェックします。また、腹部のさまざまな領域を軽く押して圧痛をチェックします。これは、肝臓または脾臓の腫大を示している可能性があります。

医師が貧血を疑う場合は、診断テストを注文します。これらの血液検査は、以下を測定することにより溶血性貧血の診断に役立ちます。

• ビリルビン. このテストでは、肝臓が分解して処理した赤血球ヘモグロビンのレベルを測定します。
• ヘモグロビン. このテストは、あなたの血液内を循環している赤血球の量を間接的に反映します（赤血球内の酸素運搬タンパク質を測定することにより）
• 肝機能. このテストでは、血液中のタンパク質、肝臓酵素、ビリルビンのレベルを測定します。
• 網状赤血球数. このテストでは、時間の経過とともに成熟して赤血球になり、体が産生している未成熟な赤血球の数を測定します

あなたの状態が内因性溶血性貧血に関連している可能性があると医師が考える場合、それらはあなたの血液サンプルをそれらの形とサイズを調べるために顕微鏡下で見られるかもしれません。

その他の検査には、赤血球破壊の存在を探す尿検査があります。場合によっては、医師が骨髄穿刺または生検を依頼することがあります。このテストは、作成されている赤血球の数とその形状に関する情報を提供します。

溶血性貧血はどのように治療されますか？

溶血性貧血の治療法の選択肢は、貧血の理由、状態の重症度、年齢、健康状態、特定の薬物への耐性によって異なります。

溶血性貧血の治療法の選択肢には次のものがあります。

• 赤血球輸血
• IVIG
• コルチコステロイドなどの免疫抑制剤
• 手術

赤血球輸血

赤血球輸血は、赤血球数をすばやく増やし、破壊された赤血球を新しい赤血球と交換するために行われます。

IVIG

免疫プロセスが溶血性貧血を引き起こしている場合、体の免疫系を鈍らせるために、病院で静脈内に免疫グロブリンを投与されることがあります。

コルチコステロイド

自己免疫起源の外因性溶血性貧血の場合、コルチコステロイドが処方されることがあります。免疫系の活動を低下させ、赤血球の破壊を防ぐことができます。他の免疫抑制剤を使用して、同じ目標を達成することができる。

手術

重症例では、脾臓を取り除く必要があるかもしれません。脾臓は赤血球が破壊される場所です。脾臓を取り除くと、赤血球が破壊される速度を減らすことができます。これは通常、コルチコステロイドや他の免疫抑制剤に反応しない免疫溶血の場合の選択肢として使用されます。

見通し

溶血性貧血はすべての年齢の人々に影響を及ぼし、多くの根本的な原因があります。一部の人にとって、症状は軽度であり、時間をかけて治療することなく解消します。他の人たちは、残りの人生の世話をする必要があるかもしれません。

人が初期の貧血症状を持っているときにケアを求めることは、長期的には気分が良くなるための最初のステップになる可能性があります。