グッドパスチャー症候群

コンテンツ

• グッドパスチャー症候群とは？
• 症状は何ですか？
• グッドパスチャー症候群の原因は何ですか？
• グッドパスチャー症候群はどのように診断されますか？
• グッドパスチャー症候群はどのように治療されますか？
• 長期的な展望は？

グッドパスチャー症候群とは？

グッドパスチャー症候群はまれで、生命を脅かす可能性のある自己免疫疾患です。腎臓や肺に自己免疫タンパク質が蓄積し、これらの臓器の損傷につながります。この障害は、1919年にこの症候群を最初に特定したアーネストグッドパスチャー博士にちなんで名付けられました。年間100万人に1人の割合で発生すると推定されています。

迅速な診断と治療がなければ、この状態は肺の重大な出血、腎臓の炎症と不全、さらには死に至る可能性があります。

症状は何ですか？

症状は非特異的である場合もあれば、肺と腎臓の両方に関連している場合もあります。損傷は急速に進行し、数日で深刻化する可能性があります。初期症状には次のものがあります。

• 疲労、脱力感、または無気力
• 吐き気または嘔吐
• 食欲減少
• 不健康で薄い外観

病気が肺に影響を与えると、次の症状が発生することがあります：

• 乾いた咳
• 咳をする（喀血）
• 息切れまたは呼吸困難

特に大量の出血がある場合、肺に影響を与える症状が生命を脅かし、呼吸不全を引き起こすことがあります。

病気があなたの腎臓に影響を与えるとき、それは引き起こすかもしれません：

• 排尿時の灼熱感
• 尿中の血または泡立ち尿
• 手足のむくみ
• 血圧測定値の上昇
• 肋骨の下の腰痛

グッドパスチャー症候群の原因は何ですか？

グッドパスチャー症候群の正確な原因は不明ですが、特定の行動や環境要因が人々をより高いリスクにさらすと考えられています。特定の呼吸器感染症は、免疫システムを引き起こす可能性があります。炭化水素ガス、金属粉塵、タバコの煙、またはコカインなどの特定の薬物への曝露もリスクを高める可能性があります。

科学者は、免疫系が肺や腎臓の組織を攻撃すると信じています。体の防御がこれらの臓器の一部を体自体に対して異物として識別しているためです。

特定の個人は遺伝学のためにこの状態にもっとかかりやすいようです。これには、HLA（ヒト白血球抗原）システムの一部として発見された、両親から特定のタンパク質を受け継いだ人が含まれます。たとえば、DR15として知られる特定のHLAは、グッドパスチャー症候群の人の88％に見られます。

National Kidney Foundation（NKF）によれば、グッドパスチャー症候群は女性よりも男性に多く発症し、成人初期または60歳以降に最も多く発症します。NFKは、この疾患が他の人種よりも白人に多いことも報告しています。

グッドパスチャー症候群はどのように診断されますか？

医師は、いくつかの検査を使用してグッドパスチャー症候群を診断することがあります。彼らは身体検査から始まり、高血圧、出血、腹部検査を含む異常な心臓と肺の音をチェックします。あなたの医者はあなたの家族と病歴も調べます。この状態が原因で、心雑音、異常な肺音、または肝臓の肥大が起こることは珍しくありません。

他の検査はあなたが病気にかかっているかどうかを判断するのに役立ちます。血液検査では、病気の存在を示す抗体（免疫システムによって生成されたタンパク質で、脅威と特定されたものと戦うもの）の存在を示す場合があります。また、腎機能の異常を示すこともあります。

尿中の血液とタンパク質の存在は、尿検査で検出できます。これらの症状は、腎臓の問題を示すこともあります。

胸部X線またはCTスキャンでは、肺の損傷や肺の出血を示す兆候が見られる場合があります。

腎生検により、グッドパスチャー症候群の存在を示す変化が明らかになる場合があります。このテストでは、超音波をガイドとして使用して腎臓から組織のサンプルを採取し、検査のためにラボに送ります。ラボの技術者は、医師が診断を下すのに役立つ抗体やその他の異常細胞の存在を探します。

グッドパスチャー症候群はどのように治療されますか？

診断したら、合併症のリスクを減らすために、できるだけ早く治療が必要になります。グッドパスチャー症候群は生命を脅かす状態です。それは入院を必要とし、これにはしばしば集中治療室（ICU）での治療が含まれます。

治療には、免疫系を遅らせる薬物療法が含まれます。これらには、以下の1つ以上が含まれる場合があります。

• 免疫抑制剤または細胞毒性薬は、肺や腎臓に損傷を与える抗体を作る免疫システムを抑制します（1つの例はシクロホスファミドです）。
• プレドニゾン（Rayos）などのコルチコステロイドは、炎症を減らし、免疫系を抑制します。

血中の有害な抗体を取り除くために、血漿交換と呼ばれる治療が必要になる場合があります。この手順の間、血液が採取され、液体部分（血漿）が除去されて交換されます。ろ過された血液は、体内に戻されます。

その他の治療法は、年齢、全体的な健康状態、疾患の重症度によって異なります。医師は、体液の蓄積と高血圧を制御するために追加の薬を処方することがあります。薬物療法に加えて、塩分摂取量の削減などの食事療法の変更は、腫れと血圧の制御に役立ちます。

長期的な展望は？

肺と腎臓の機能をより多く維持することができれば、それだけ良いことです。特に腎臓の状態に依存しているようです。腎臓への損傷は多くの場合恒久的であり、腎臓が機能しなくなった場合は、腎臓移植または透析（血液から老廃物や毒素を除去するのに役立つ特殊な機械を使用するプロセス）が必要になることがあります。

早期の診断と治療は、病気を生き残るため、また長期的な展望のために非常に重要です。 NKFによると、この症候群は数週間から2年間続きます。 5年生存率は適切な注意を払えば80％です。

グッドパスチャー症候群の人の30％未満が、透析を必要とする長期の腎障害を患います。

喫煙している場合は禁煙し、間接喫煙を回避することは、長期的な見通しを改善するためのもう1つの重要なステップです。