グルカゴノーマ

コンテンツ

• グルカゴノーマの症状は何ですか？
• グルカゴノーマの原因は何ですか？
• グルカゴノーマはどのように診断されますか？
• グルカゴノーマにはどのような治療法がありますか？
• グルカゴノーマの合併症は何ですか？
• 長期的に何が期待できますか？

グルカゴノーマとは何ですか？

グルカゴノーマは、膵臓が関与するまれな腫瘍です。グルカゴンは膵臓が産生するホルモンで、インスリンと作用して血液中の糖の量を制御します。グルカゴノーマ腫瘍細胞は大量のグルカゴンを産生し、これらの高レベルは重度の、痛みを伴う、生命を脅かす症状を引き起こします。膵臓に発生する神経内分泌腫瘍の約5〜10％はグルカゴノーマです。

グルカゴノーマの症状は何ですか？

グルカゴンを大量に産生する腫瘍がある場合、それはあなたの健康の多くの側面に影響を及ぼします。グルカゴンは、血液中の糖の量を調節することにより、インスリンの効果のバランスを取ります。グルカゴンが多すぎると、細胞は糖分を蓄えず、代わりに糖分が血流に残ります。

グルカゴノーマは、糖尿病のような症状や、次のような他の痛みを伴う危険な症状を引き起こします。

• 高血糖
• 高血糖による過度の喉の渇きと空腹感
• 頻繁に夜に起きて排尿する
• 下痢
• 顔、腹、臀部、足の皮膚の発疹、または皮膚炎で、しばしば無愛想であるか、膿で満たされています
• 意図しない体重減少
• 深部静脈血栓症とも呼ばれる脚の血栓

グルカゴノーマの原因は何ですか？

グルカゴノーマの直接的な原因は知られていない。多発性内分泌腫瘍症1型（MEN1）と呼ばれる症候群の家族歴がある場合は、グルカゴノーマを発症するリスクが高くなります。ただし、他の危険因子を持たない人は、これらの腫瘍を発症する可能性があります。

グルカゴノーマは、ほとんどの場合、癌性または悪性です。悪性グルカゴノーマは他の組織、通常は肝臓に広がり、他の臓器の機能を妨害し始めます。

グルカゴノーマはどのように診断されますか？

グルカゴノーマの診断は難しい場合があります。多くの場合、症状は別の状態が原因であるように見え、正しい診断が下されるまでに数年かかる場合があります。

診断は最初にいくつかの血液検査で行われます。高いグルカゴンレベルは、この状態の特徴です。その他の兆候としては、高血糖、カルチノイド腫瘍によく見られるタンパク質であるクロモグラニンAの高レベル、赤血球のレベルが低い状態である貧血などがあります。

医師はこれらの検査を腹部のCTスキャンで追跡し、腫瘍の存在を探します。

すべてのグルカゴノーマの3分の2は悪性です。これらの腫瘍は体全体に広がり、他の臓器に侵入する可能性があります。腫瘍はしばしば大きく、発見されたときの幅は4〜6センチメートルになることがあります。このがんは、肝臓に転移するまで発見されないことがよくあります。

グルカゴノーマにはどのような治療法がありますか？

グルカゴノーマの治療には、腫瘍細胞の除去と、過剰なグルカゴンの体への影響の治療が含まれます。

過剰なグルカゴンの効果を安定させることから治療を開始するのが最善です。これには、オクトレオチド（サンドスタチン）の注射などのソマトスタチン類似薬の服用が含まれることがよくあります。オクトレオチドは、グルカゴンの肌への影響を打ち消し、皮膚の発疹を改善するのに役立ちます。

体重が大幅に減った場合は、体重を元に戻すために点滴が必要になることがあります。高血糖はインスリンで治療でき、血糖値を綿密に監視できます。

また、抗凝固薬や抗凝血剤が投与されることもあります。これにより、深部静脈血栓症としても知られる、脚の血栓の形成が防止されます。深部静脈血栓症のリスクがある人のために、血栓が肺に到達するのを防ぐために、フィルターを大静脈の1つである下大静脈に配置することができます。

十分に健康になったら、腫瘍は外科的に切除される可能性があります。このタイプの腫瘍が化学療法にうまく反応することはめったにありません。腫瘍がまだ膵臓に限定されている間に腫瘍が発見された場合、手術は最も成功します。

腹部の探索的手術は、腹腔鏡下で、カメラ、ライト、およびツールを可能にするために小さな切り込みを入れて、またはより大きな開いた切開を作成することによって行うことができます。

ほとんどのグルカゴノーマは、膵臓の左側または尾に発生します。このセクションの除去は、遠位膵切除術と呼ばれます。一部の人々では、脾臓も除去されます。腫瘍組織を顕微鏡で検査すると、それが癌性であるかどうかを判断するのは困難です。癌性の場合、外科医は腫瘍がさらに広がるのを防ぐために可能な限り腫瘍を取り除きます。これには、膵臓の一部、局所リンパ節、さらには肝臓の一部が含まれる場合があります。

グルカゴノーマの合併症は何ですか？

過剰なグルカゴンは糖尿病のような症状を引き起こします。高血糖は以下を引き起こす可能性があります：

• 神経損傷
• 失明
• 代謝の問題
• 脳損傷

深部静脈血栓症は、血栓が肺に移動する原因となる可能性があり、死に至ることさえあります。

腫瘍が肝臓に侵入すると、最終的に肝不全を引き起こす可能性があります。

長期的に何が期待できますか？

通常、グルカゴノーマが診断されるまでに、がんは肝臓などの他の臓器に拡がっています。一般的に、手術は早期に発見することが難しいため、効果的ではありません。

腫瘍が除去されると、過剰なグルカゴンの影響はすぐに減少します。腫瘍が膵臓のみに限定されている場合、5年生存率はです。つまり、55％の人が手術後5年間生存します。手術で腫瘍を取り除くことができない場合、5年生存率があります。