第VII因子欠乏症

コンテンツ

• 正常な血液凝固において第VII因子はどのような役割を果たしますか？
• 1.血管収縮
• 2.血小板血栓の形成
• 3.フィブリンプラグの形成
• 4.創傷治癒とフィブリンプラグの破壊
• 第VII因子欠乏症の原因は何ですか？
• 第VII因子欠乏症の症状は何ですか？
• 第VII因子欠乏症はどのように診断されますか？
• 第VII因子欠乏症はどのように治療されますか？
• 出血の制御
• 基礎疾患の治療
• 手術前の予防的治療
• 長期的な見通しは？

概要概要

第VII因子欠乏症は、怪我や手術後に過度または長期の出血を引き起こす血液凝固障害です。第VII因子欠乏症では、あなたの体が十分な第VII因子を産生していないか、何かが第VII因子を妨害しており、多くの場合、別の病状です。

第VII因子は肝臓で産生されるタンパク質であり、血液の凝固を助けるのに重要な役割を果たします。これは、血液凝固の複雑なプロセスに関与する約20の凝固因子の1つです。第VII因子欠乏症を理解するには、正常な血液凝固において第VII因子が果たす役割を理解するのに役立ちます。

正常な血液凝固において第VII因子はどのような役割を果たしますか？

通常の血液凝固プロセスは、次の4つの段階で発生します。

1.血管収縮

血管が切断されると、損傷した血管はすぐに収縮して失血を遅らせます。次に、損傷した血管は組織因子と呼ばれるタンパク質を血流に放出します。組織因子の放出はSOS呼び出しのように機能し、血小板やその他の凝固因子に信号を送り、損傷の現場に報告します。

2.血小板血栓の形成

血流中の血小板が最初に損傷部位に到達します。それらは損傷した組織に付着し、互いに付着して、創傷に一時的な柔らかいプラグを形成します。このプロセスは一次止血として知られています。

3.フィブリンプラグの形成

一時的なプラグが所定の位置に配置されると、血液凝固因子は複雑な連鎖反応を経て、丈夫で糸状のタンパク質であるフィブリンを放出します。フィブリンは、硬くて不溶性のフィブリン血餅になるまで、柔らかい血餅の中および周囲を包み込みます。この新しい血餅は、壊れた血管を密閉し、新しい組織の成長のための保護カバーを作成します。

4.創傷治癒とフィブリンプラグの破壊

数日後、フィブリン血餅が収縮し始め、創傷の端を引き寄せて、新しい組織が創傷上で成長するのを助けます。組織が再構築されると、フィブリン血餅は溶解して吸収されます。

第VII因子が適切に機能しない場合、またはその数が少なすぎる場合、より強いフィブリン血餅が適切に形成されません。

第VII因子欠乏症の原因は何ですか？

第VII因子欠乏症は、遺伝性または後天性のいずれかです。継承されたバージョンは非常にまれです。文書化された200件未満の症例が報告されています。あなたが影響を受けるためには、あなたの両親の両方が遺伝子を持っている必要があります。

対照的に、後天性第VII因子欠乏症は、出生後に発生します。それはあなたの第VII因子を妨げる薬や病気の結果として起こる可能性があります。第VII因子の機能を損なうまたは低下させる可能性のある薬は次のとおりです。

• 抗生物質
• ワルファリンなどの抗凝血剤
• インターロイキン2療法などの一部の抗がん剤
• 再生不良性貧血の治療に使用される抗胸腺細胞グロブリン療法

第VII因子を妨げる可能性のある病気や病状には次のものがあります。

• 肝疾患
• 骨髄腫
• 敗血症
• 再生不良性貧血
• ビタミンK欠乏症

第VII因子欠乏症の症状は何ですか？

症状は、使用可能な第VII因子のレベルに応じて、軽度から重度までさまざまです。軽度の症状には次のものがあります。

• あざと軟部組織の出血
• 傷や抜歯による出血時間が長くなる
• 関節の出血
• 鼻血
• 歯茎の出血
• 重い月経期間

より深刻なケースでは、症状には次のものが含まれます。

• 出血エピソードによる関節の軟骨の破壊
• 腸、胃、筋肉、または頭の出血
• 出産後の過度の出血

第VII因子欠乏症はどのように診断されますか？

診断は、あなたの病歴、出血の問題の家族歴、および臨床検査に基づいています。

第VII因子欠乏症の臨床検査には以下が含まれます：

• 不足している、またはパフォーマンスの低い要因を特定するための要因アッセイ
• あなたが持っている第VII因子の量とそれがどれだけうまく機能するかを測定するための第VII因子アッセイ
• 因子I、II、V、VII、およびXの機能を測定するためのプロトロンビン時間（PT）
• 第VIII因子、第IX因子、第XI因子、第XII因子、およびフォンウィルブランド因子の機能を測定するための部分プロトロンビン時間（PTT）
• 免疫系が凝固因子を攻撃しているかどうかを判断するための阻害剤テスト

第VII因子欠乏症はどのように治療されますか？

第VII因子欠乏症の治療は以下に焦点を当てています：

• 出血の制御
• 根本的な条件の解決
• 手術または歯科治療前の予防的治療

出血の制御

出血のエピソードの間に、あなたはあなたの凝固能力を高めるために血液凝固因子の注入を与えられるかもしれません。一般的に使用される凝固剤は次のとおりです。

• ヒトプロトロンビン複合体
• クリオプレシピテート
• 新鮮凍結血漿
• 組換えヒト因子VIIa（NovoSeven）

基礎疾患の治療

出血が抑制されたら、薬物療法や病気など、第VII因子の産生または機能を損なう状態に対処する必要があります。

手術前の予防的治療

手術を計画している場合は、過度の出血のリスクを最小限に抑えるために医師が薬を処方することがあります。デスモプレシン点鼻薬は、マイナーな手術の前に、第VII因子の利用可能なすべての貯蔵を解放するために処方されることがよくあります。より深刻な手術の場合、医師は凝固因子の注入を処方することがあります。

長期的な見通しは？

後天性の第VII因子欠乏症がある場合は、おそらく投薬または基礎疾患のいずれかが原因です。長期的な見通しは、根本的な問題の修正にかかっています。より重篤な遺伝性の第VII因子欠乏症がある場合は、医師や地元の血友病センターと緊密に協力して出血のリスクを管理する必要があります。