エンプティセラ症候群

コンテンツ

• エンプティセラ症候群とは何ですか？
• 症状は何ですか？
• 原因は何ですか？
• 原発性エンプティセラ症候群
• 二次エンプティセラ症候群
• それはどのように診断されますか？
• それはどのように扱われますか？
• 見通しは？

エンプティセラ症候群とは何ですか？

エンプティセラ症候群は、トルコ鞍と呼ばれる頭蓋骨の一部に関連するまれな疾患です。トルコ鞍は、下垂体を保持する頭蓋骨の基部にある蝶形骨のくぼみです。

エンプティセラ症候群がある場合、トルコ鞍は実際には空ではありません。実際、それはあなたのトルコ鞍が部分的または完全に脳脊髄液（CSF）で満たされていることを意味します。エンプティセラ症候群の人は、下垂体も小さくなります。場合によっては、下垂体は画像検査でも表示されません。

エンプティセラ症候群が根本的な状態によって引き起こされる場合、それは二次的なエンプティセラ症候群と呼ばれます。既知の原因がない場合、それは原発性エンプティセラ症候群と呼ばれます。

症状は何ですか？

エンプティセラ症候群には通常、症状はありません。ただし、二次的なエンプティセラ症候群がある場合は、それを引き起こしている状態に関連する症状がある可能性があります。

エンプティセラ症候群の人の多くは慢性的な頭痛も持っています。医師は、これがエンプティセラ症候群に関連しているのか、それともエンプティセラ症候群の多くの人が抱えている高血圧に関連しているのかわかりません。

まれに、エンプティセラ症候群が頭蓋骨に圧力がかかることに関連しており、次のような症状が生じることがあります。

• 鼻から漏れる髄液
• 目の中の視神経の腫れ
• 視力の問題

原因は何ですか？

原発性エンプティセラ症候群

原発性エンプティセラ症候群の正確な原因は明らかではありません。これは、トルコ鞍を覆う膜であるトルコ鞍結節の先天性欠損症に関連している可能性があります。一部の人々は、トルコ鞍結節にCSFが漏れる原因となる可能性のあるトルコ鞍結節の小さな裂け目で生まれます。医師は、これがエンプティセラ症候群の直接の原因なのか、それとも単に危険因子なのかわかりません。

National Organization for Rare Disordersによると、エンプティセラ症候群は、男性の約4倍の女性に発症します。エンプティセラ症候群のほとんどの女性は、中年、肥満、高血圧の傾向があります。ただし、エンプティセラ症候群のほとんどの症例は、症状がないために診断されないため、性別、肥満、年齢、または血圧が真の危険因子であるかどうかを判断するのは困難です。

二次エンプティセラ症候群

次のような多くのことが二次エンプティセラ症候群を引き起こす可能性があります。

• 頭部外傷
• 感染
• 下垂体腫瘍
• 下垂体の領域での放射線療法または手術
• シーハン症候群、頭蓋内圧亢進症、神経サルコイドーシス、または下垂体炎など、脳または下垂体に関連する状態

それはどのように診断されますか？

エンプティセラ症候群は通常、症状を引き起こさないため、診断が困難です。あなたがそれを持っているかもしれないとあなたの医者が疑うならば、彼らは身体検査とあなたの病歴のレビューから始めます。彼らはおそらくCTスキャンまたはMRIスキャンも注文するでしょう。

これらのスキャンは、医師が部分的または完全な空のトルコ鞍症候群を持っているかどうかを判断するのに役立ちます。部分的エンプティセラ症候群とは、トルコ鞍がCSFで半分以下であり、下垂体の厚さが3〜7ミリメートル（mm）であることを意味します。完全な空のトルコ鞍症候群は、トルコ鞍の半分以上がCSFで満たされ、下垂体の厚さが2mm以下であることを意味します。

それはどのように扱われますか？

エンプティセラ症候群は、症状が出ない限り、通常は治療を必要としません。症状によっては、次のものが必要になる場合があります。

• CSFが鼻から漏れるのを防ぐための手術
• 頭痛を和らげるためのイブプロフェン（アドビル、モトリン）などの薬

基礎疾患が原因で二次性エンプティセラ症候群がある場合、医師はその状態の治療または症状の管理に集中します。

見通しは？

エンプティセラ症候群自体は、通常、症状や全体的な健康への悪影響はありません。二次性エンプティセラ症候群がある場合は、医師と協力して根本的な原因を診断および治療してください。