びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
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概観
びまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）は、血液がんの一種です。リンパ腫は、最も一般的なタイプの血液癌です。リンパ腫には、ホジキンと非ホジキンの2種類があります。びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は非ホジキンリンパ腫（NHL）です。 60種類を超えるNHLのうち、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫が最も一般的です。 DLBCLは、NHLの中で最も積極的または急成長している形式です。放置しておくと死に至る可能性があります。
DLBCLを含むすべてのリンパ腫は、リンパ系の臓器に影響を与えます。リンパ系はあなたの体が感染症と戦うことを可能にするものです。 DLBCLなどのリンパ腫の影響を受ける可能性のある臓器には、以下のものがあります。
- 骨髄
- 胸腺
- 脾臓
- リンパ節
DLBCLが他のリンパ腫と異なる点は次のとおりです。
- それは異常なB細胞から来ています。
- これらのB細胞は通常のB細胞よりも大きい。
- 異常なB細胞は、グループ化されるのではなく、分散されます。
- 異常なB細胞はリンパ節の構造を破壊します。
DLBCLのメインタイプは、すべてのDLBCLタイプの中で最も一般的です。ただし、いくつかの一般的ではないタイプを知っておく必要があります。 DLBCLの一般的でないタイプは次のとおりです。
- 中枢神経系リンパ腫
- T細胞/組織球に富む大細胞型B細胞リンパ腫
- EBV陽性DLBCL
- 原発性縦隔（胸腺）大細胞型B細胞リンパ腫
- 血管内大細胞型B細胞リンパ腫
- ALK陽性大細胞型B細胞リンパ腫
症状は何ですか？
DLBCLで発生する主な症状は次のとおりです。
- リンパ節の拡大
- 寝汗
- 異常な減量
- 食欲減少
- 極度の疲労感または疲労感
- 熱
- 極度のかゆみ
DLBCLの場所によっては、他の特定の症状が発生する場合があります。これらの追加の症状には次のものがあります。
- 腹痛、下痢、便中の血
- 咳と息切れ
原因と危険因子は何ですか？
リンパ腫は、リンパ球が成長し始め、分裂または再生し始めたときに、制御不能に急速に発生します。リンパ球の急速な成長により、リンパ球は免疫系や中枢神経系の他の必要な機能を妨害します。病気が未治療のままである場合、あなたの体は感染症と戦うことができなくなります。
DLBCLを開発するためのいくつかの考えられるリスク要因は次のとおりです。
- 年齢。 通常は中年以上の人に影響を与え、平均年齢は64歳です。
- 人種。 白人に影響を与える可能性が高くなります。
- 性別。 男性は女性よりわずかに高いリスクを持っています。
DLBCLは遺伝性疾患ではないため、家族歴はDLBCLの発症リスクに影響しません。
予後と生存率
治療を受けたDLBCL患者の3分の2は治癒できます。ただし、放置すると死に至る可能性があります。
DLBCLのほとんどの人は、後期まで診断されません。これは、後日まで外見的な症状がない可能性があるためです。診断後、医師はリンパ腫の病期を決定するための検査を行います。これらのテストには、次の一部が含まれる場合があります。
- PETとCTスキャンの組み合わせ、またはCTスキャンのみ
- 血液検査
- 骨髄生検
病期分類は、腫瘍がリンパ系全体に広がっている範囲を医療チームに伝えます。 DLBCLのステージは次のとおりです。
- ステージ1。 影響を受けるリージョンまたはサイトは1つだけです。これには、リンパ節、リンパ構造、節外部位が含まれます。
- ステージ2。 2つ以上のリンパ節領域または2つ以上のリンパ節構造が関与しています。この段階では、関与する領域は体の同じ側にあります。
- ステージ3。 関与するリンパ節の領域と構造は、体の両側にあります。
- ステージ4。 リンパ節やリンパ構造以外の臓器が全身に関与しています。これらの臓器には、骨髄、肝臓、肺などがあります。
これらのステージには、ステージ番号の後にAまたはBが付いています。文字Aは、発熱、寝汗、または減量の一般的な症状がないことを意味します。文字Bは、これらの症状があることを意味します。
ステージングとAまたはBステータスに加えて、医師はIPIスコアも提供します。 IPIはInternational Prognostic Indexの略です。 IPIスコアの範囲は1〜5で、生存率を低下させる可能性のある要因の数に基づいています。これらの5つの要素は次のとおりです。
- 60歳以上であること
- 血中のタンパク質である乳酸脱水素酵素のレベルが通常より高い
- 全体的な健康状態が悪い
- 病期が3または4である
- 複数の節外性疾患部位の関与
これらの3つの診断基準すべてを組み合わせて、予後を決定します。また、医師があなたに最適な治療法を決定するのにも役立ちます。
それはどのように扱われますか？
DLBCLの治療はいくつかの要因によって決定されます。ただし、医師が治療の選択肢を決定するために使用する最も重要な要素は、疾患が限局性か進行性かです。ローカライズとは、広がっていないことを意味します。進行は通常、病気が体の複数の場所に広がったときです。
DLBCLで一般的に使用される治療法は、化学療法薬、放射線治療、または免疫療法です。あなたの医者はまた3つの治療法の組み合わせを処方するかもしれません。最も一般的な化学療法はR-CHOPと呼ばれます。 R-CHOPは、化学療法と免疫療法の併用薬であるリツキシマブ、シクロホスファミド、ドキソルビシン、およびビンクリスチン、およびプレドニゾンを表します。 R-CHOPは、4つの薬のIVを通じて投与され、プレドニゾンは経口投与されます。 R-CHOPは通常3週間ごとに投与されます。
化学療法薬は、急速に成長するがん細胞の増殖能力を低下させることによって機能します。免疫療法薬は、がん細胞のグループを抗体で標的とし、それらを破壊する働きをします。免疫療法薬であるリツキシマブは、特にB細胞またはリンパ球を標的としています。リツキシマブは心臓に影響を与える可能性があり、特定の心臓疾患がある場合は選択肢にならない場合があります。
限局性DLBCLの治療には通常、放射線療法とともに約3ラウンドのR-CHOPが含まれます。放射線療法は、高強度X線が腫瘍に向けられる治療法です。
高度なDLBCLの治療
Advanced DLBCLは、化学療法と免疫療法の薬物療法の同じR-CHOPの組み合わせで治療されます。ただし、高度なDLBCLでは、3週間ごとに投与される薬剤がさらに必要です。高度なDLBCLは通常6〜8ラウンドの治療を必要とします。医師は通常、治療の途中で別のPETスキャンを行い、効果的に機能していることを確認します。病気がまだ続いている場合や再発した場合は、医師が追加の治療を行うことがあります。
DLBCLの若年成人または子供は、再発率が高くなります。このため、医師は再発を防ぐために幹細胞移植を推奨する場合があります。この治療は、R-CHOPレジメンによる治療後に行われます。
どのように診断されますか？
DLBCLは、しこり、リンパ節の腫れ、または異常のある領域の一部またはすべてを切除し、組織の生検を行うことで診断されます。患部の場所を含むさまざまな要因に応じて、この手順は全身または局所麻酔下で行われることがあります。
医師はまた、あなたの医学的問題と症状の詳細について面接し、あなたに健康診断をします。生検の確認後、医師はDLBCLの病期を決定するためにいくつかの追加検査を行います。
見通し
DLBCLは、できるだけ早く治療された場合、治癒可能な疾患と見なされます。診断が早ければ早いほど、見通しは良くなります。 DLBCLの治療には、深刻な副作用があります。治療を始める前に、これらについて必ず話し合ってください。
副作用はあるものの、DLBCLをできるだけ早く、そして早く治療することが重要です。症状の最初の兆候で医師の診察を受け、治療を受けることが重要です。放置すると、生命を脅かす可能性があります。
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