臨床的に孤立した症候群とは何ですか？多発性硬化症に変わりますか？

コンテンツ

• 臨床的に孤立した症候群（CIS）とは何ですか？
• CISとMSの違いは何ですか？
• 何がCISを引き起こし、誰がより危険にさらされていますか？
• CISはどのように診断されますか？
• 血液検査
• MRI
• 腰椎穿刺（脊椎穿刺）
• 誘発電位
• CISはどのようにMSに移行しますか？
• CISはどのように扱われますか？
• 見通しは？

臨床的に孤立した症候群（CIS）とは何ですか？

臨床的に孤立した症候群（CIS）は神経症状のエピソードです。 CISは、中枢神経系の脱髄を伴います。つまり、神経細胞を保護するコーティングであるミエリンが失われています。

CISに分類されるには、エピソードが少なくとも24時間続く必要があります。発熱、感染症、その他の病気に関連することはありません。

CISは、その名のとおり、孤立した事件があったことを示しています。それはあなたがもっと期待するべきだとか、多発性硬化症（MS）を確実に発症するという意味ではありません。ただし、CISは時々MSの最初の臨床エピソードです。

CISとMSの間の接続、区別の仕方、および次のステップの詳細については、引き続きお読みください。

CISとMSの違いは何ですか？

大きな違いは、CISは単一のエピソードであり、MSは複数のエピソードまたはフレアアップを伴うということです。

CISでは、それが再び起こるかどうかはわかりません。逆に、MSは、管理は可能ですが、治療法のない生涯にわたる疾患です。

CISのいくつかの症状は次のとおりです。

• 視神経炎。 これは、視神経が損傷している状態です。これは、視力低下、盲点、二重視を引き起こす可能性があります。また、目の痛みを感じるかもしれません。
• 横断性骨髄炎。 この状態には、脊髄の損傷が含まれます。症状には、筋力低下、しびれ、うずき、膀胱や腸の問題などがあります。
• レルミットの標識。 理容椅子現象としても知られているこの状態は、脊髄の上部の病変によって引き起こされます。首の後ろから脊柱に電気ショックのような感じがします。これは、首を下に曲げたときに発生することがあります。

CISは次の問題を引き起こす可能性があります。

• バランスと調整
• めまいと震え
• 筋肉のこわばりやけいれん
• 性機能
• 歩く

CISとMSはどちらもミエリン鞘の損傷を伴います。炎症は病変の形成を引き起こします。これらはあなたの脳と身体の他の部分との間の信号を遮断します。

症状は病変の場所によって異なります。かろうじて検出できるものから無効にするものまでさまざまです。症状だけでCISとMSを区別するのは困難です。

2つの条件の違いは、MRIで検出できる場合があります。エピソードが1つしかないという証拠がある場合は、おそらくCISです。画像が複数の病変を示し、空間と時間で区切られた他のエピソードの証拠がある場合、MSの可能性があります。

何がCISを引き起こし、誰がより危険にさらされていますか？

CISは、炎症とミエリンの損傷の結果です。これは中枢神経系のどこにでも発生する可能性があります。これが発生する理由は明確ではありません。いくつかの危険因子が確認されています：

• 年齢。 CISはどの年齢でも発症しますが、20歳から40歳の若年成人で診断される傾向があります。
• 遺伝学と環境。 MSを持っている親がいる場合、MSを発症するリスクは高くなります。一般に、MSは赤道から離れた領域でも一般的です。それは環境の引き金と遺伝的素因の組み合わせである可能性があります。
• 性別。 CISは、男性よりも女性で2〜3倍多く見られます。

過去のCISエピソードでは、MSを発症するリスクが高くなります。

CISはどのように診断されますか？

主治医はおそらくあなたを神経科医に紹介するでしょう。あなたの完全な病歴とあなたの症状の議論が最初のステップです。次に、神経学的検査が必要です。

• バランスと調整
• 目の動きと基本的なビジョン
• 反射神経

症状の原因を見つけるのに役立つ診断テストは次のとおりです。

血液検査

CISまたはMSを確認または除外できる血液検査はありません。しかし、血液検査は、同様の症状を呈する他の状態を除外する上で重要な役割を果たします。

MRI

脳、首、脊椎のMRIは、脱髄によって引き起こされる病変を検出する効果的な方法です。静脈に注射された染料は、活発な炎症の領域を強調することができます。コントラスト染料は、これが最初のエピソードか、それとも他のエピソードがあったかを判断するのに役立ちます。

1つの病変に起因する1つの症状がある場合、それは単発性エピソードと呼ばれます。複数の病変によって引き起こされるいくつかの症状がある場合は、多発性エピソードがありました。

腰椎穿刺（脊椎穿刺）

脊椎穿刺後、脳脊髄液を分析してタンパク質マーカーを探します。通常の量より多い場合は、MSのリスクの増加を示唆している可能性があります。

誘発電位

誘発電位は、脳が視覚、音、または触覚にどのように反応するかを測定します。 CIS患者の約30％は、視覚誘発電位に異常な結果をもたらしています。

診断を行う前に、他のすべての可能な診断を除外する必要があります。

これらのいくつかは次のとおりです。

• 自己免疫疾患
• 遺伝病
• 感染症
• 炎症性疾患
• 代謝障害
• 新生物
• 血管疾患

CISはどのようにMSに移行しますか？

CISは必ずしもMSに進むわけではありません。それは永遠に孤立したイベントのままであるかもしれません。

MRIがMSのような病変を検出した場合、60〜80％の確率で、数年以内に別のフレアアップとMSの診断を受けることになります。

MRIでMSのような病変が見つからなかった場合、数年以内にMSを発症する可能性は約20％です。

疾患活動の再燃が繰り返されることは、MSの特徴です。

2番目のエピソードがある場合、医師はおそらく別のMRIを必要とするでしょう。 MSの診断に向けて、時間と空間の点で区切られた複数の病変の証拠。

CISはどのように扱われますか？

CISの軽度の症例は、数週間以内に自然に治まる場合があります。診断を受ける前に解決する場合があります。

視神経炎などの深刻な症状の場合、医師は高用量のステロイド治療を処方することがあります。これらのステロイドは点滴によって与えられますが、いくつかのケースでは経口摂取することができます。ステロイドは症状からより早く回復するのに役立ちますが、全体的な見通しには影響しません。

MSの治療に使用される多くの疾患修飾薬があります。フレアの頻度と重症度を軽減するように設計されています。 CISの患者さんでは、MSの発症を遅らせることを期待してこれらの薬を使用できます。

CISで承認されている薬物の一部は次のとおりです。

• Avonex（インターフェロンベータ1a）
• ベータセロン（インターフェロンベータ-1b）
• コパキソン（酢酸グラチラマー）
• エクスタビア（インターフェロンベータ-1b）
• Glatopa（グラチラマーアセテート）
• Mayzent（siponimod）
• タイサブリ（ナタリズマブ）
• 湿気（フマル酸ジロキシメル）

これらの強力な薬のいずれかを服用する前に、それぞれの潜在的な利点とリスクについて神経科医に尋ねてください。

見通しは？

CISでは、最終的にMSを開発するかどうかを確実に知る方法はありません。次のエピソードはありません。

しかし、MSを発症するリスクが高いと思われる場合は、考慮すべきことがたくさんあります。

次のステップは、CISおよびMSの治療に経験のある神経科医に相談することです。治療を決定する前に、セカンドオピニオンを求めるのが賢明かもしれません。

MS薬を服用するかどうかにかかわらず、別のエピソードの最初の兆候がある場合は必ず医師に通知してください。

MSは全員に異なる影響を与えます。一人の長期的な見通しを予測することは不可能です。 15年から20年後、MS患者の3分の1は、障害が最小限かまったくありません。半分は進行性のMSの形態であり、障害が増加しています。