原発性胆汁性肝硬変：それが何であるか、症状と治療方法

著者: Sara Rhodes

作成日: 14 2月 2021

更新日: 28 六月 2024

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原発性胆汁性肝硬変は、肝臓内に存在する胆管が徐々に破壊され、肝臓で産生され胆嚢に蓄えられ、食物脂肪の消化を助ける物質である胆汁の排出を妨げる慢性疾患です。したがって、肝臓内に蓄積された胆汁は、炎症、破壊、瘢痕化、そして最終的には肝不全の発症を引き起こす可能性があります。

原発性胆汁性肝硬変の治療法はまだありませんが、この病気は重度の肝障害を引き起こす可能性があるため、胃腸科医または肝臓専門医によって、病気の発症を遅らせ、腹部の痛みなどの症状を和らげることを目的とした治療法がいくつかあります。倦怠感過度の腫れや足や足首の腫れなど。

胆管の閉塞が長引くと、肝臓への損傷がより深刻でより速くなる可能性があり、通常は胆嚢結石または腫瘍の存在に関連する続発性胆汁性肝硬変を特徴づけます。

ほとんどの場合、胆汁性肝硬変は、症状が現れる前に特定されます。特に、別の理由で、または日常的に行われる血液検査によって特定されます。ただし、最初の症状には、絶え間ない倦怠感、皮膚のかゆみ、さらにはドライアイや口の乾燥などがあります。

病気がより進行した段階にある場合、症状は次のようになります。

これらの症状は他の肝臓の問題を示している可能性もあるため、肝臓専門医または胃腸科医に相談して、同様の症状を持つ他の疾患を正しく診断して除外することをお勧めします。

原発性胆汁性肝硬変の診断は、病歴、人が示す症状、および以下を含む検査に基づいて、肝臓専門医または胃腸科医によって行われます。

さらに、医師は肝生検を命じて診断を確認したり、原発性胆汁性肝硬変の病期を判断したりする場合があります。肝生検がどのように行われるかをご覧ください。

原発性胆汁性肝硬変の原因は不明ですが、自己免疫疾患の人と関係があることが多いため、体自体が炎症を起こし、胆管の細胞を破壊する可能性があります。この炎症は他の肝細胞に伝わり、臓器の適切な機能を損なう損傷や瘢痕化を引き起こす可能性があります。

原発性胆汁性肝硬変の原因となる可能性のある他の要因は、次のような細菌感染症です。 大腸菌, マイコバクテリウムゴルドナエ またはNovophingobium アロマチボラン、菌類またはワームのような Opisthorchis.

さらに、喫煙者や原発性胆汁性肝硬変の家族がいる人は、この病気を発症するリスクが高くなります。

胆汁性肝硬変の治療法はありませんが、いくつかの薬を使用して、病気の発症を遅らせ、症状を和らげることができます。

ウルソデオキシコール酸（ウルソジオールまたはウルサコール）： 胆汁がチャネルを通過して肝臓を離れるのを助け、炎症を軽減し、肝臓の損傷を防ぐので、これらの場合に使用される最初の薬の1つです。
オベチコール酸（オカリバ）: この治療法は、肝機能を助け、症状と病気の進行を減らし、単独で、またはウルソデオキシコール酸と一緒に使用することができます。
フェノフィブラート（リパノンまたはリピジル）： この薬は血中コレステロールとトリグリセリドを下げるのに役立ち、ウルソデオキシコール酸と一緒に使用すると、肝臓の炎症を軽減し、全身のかゆみなどの症状を軽減するのに役立ちます。

薬の使用が病気の発症を遅らせないように見える、または症状が非常に激しいままである最も深刻なケースでは、肝臓専門医は人の寿命を延ばすために肝移植をアドバイスすることができます。

通常、移植症例は成功し、病気は完全に消え、その人の生活の質が戻りますが、互換性のある肝臓の順番待ちリストに載っている必要があるかもしれません。肝移植がどのように行われるかをご覧ください。

さらに、胆汁性肝硬変の人は脂肪やビタミンを吸収するのが難しいのが一般的です。このようにして、医師は栄養士によるフォローアップに、ビタミン、特にビタミンA、D、Kの補給を開始し、減塩食でバランスの取れた食事を作るようにアドバイスすることができます。