カルシフィラキシーとは？

コンテンツ

• 定義
• カルシフィラキシーの症状は何ですか？
• カルシフィラキシーはどのように皮膚に影響しますか？
• カルシフィラキシーの原因は何ですか？
• カルシフィラキシーのリスクがあるのは誰ですか？
• カルシフィラキシーの診断
• カルシフィラキシーはどのように治療されますか？
• 見通しは？

定義

カルシフィラキシーはまれですが、深刻な腎臓の合併症です。この状態により、カルシウムが脂肪と皮膚の血管内に蓄積します。カルシフィラキシーは、石灰性尿毒症性動脈症とも呼ばれます。これは、進行した慢性腎疾患（末期腎疾患）の患者、または透析中または腎移植を受けた腎不全の患者に最もよく見られます。透析では、腎臓が自分で血液を濾過することができないため、機械が血液を濾過して浄化します。

カルシフィラキシーは非常に痛みを伴う皮膚病変の形成をもたらします。多くの場合、致命的な深刻な感染症を引き起こします。

カルシフィラキシーの症状は何ですか？

カルシフィラキシーの主な症状には、下肢や、乳房、臀部、腹部などの脂肪分が多い領域の皮膚病変があります。病変は最終的に非常に痛みを伴う潰瘍または結節に進行します。これらの病変は治癒が非常に困難です。

カルシフィラキシーの人は、血中のカルシウム（高カルシウム血症）とリン酸塩（高リン血症）のレベルが通常より高い場合があります。また、副甲状腺機能亢進症の症状がある場合もあります。副甲状腺機能亢進症は、副甲状腺が副甲状腺ホルモン（PTH）を作りすぎるときに発生します。 PTHは、骨と血液中のカルシウム、ビタミンD、リンのレベルを調整するのに役立ちます。

カルシフィラキシーの症状には、

• 倦怠感
• 弱点
• 痙攣
• うつ病
• 体の痛み

カルシフィラキシーはどのように皮膚に影響しますか？

カルシフィラキシーの原因は何ですか？

カルシフィラキシーは、血管内のカルシウムの蓄積から発生します。この蓄積の正確な原因は明らかではありません。おそらく複数のプロセスが関係しています。次のようなミネラルとホルモンの代謝に問題がある可能性があります。

• カルシウム
• リン酸
• 副甲状腺ホルモン（PTH）

PTHは、骨と血液中のカルシウム、ビタミンD、およびリンのレベルを正常化する責任があります。

ミネラル代謝の混乱は腎臓病の結果であると考えられていますが、正確なメカニズムは完全には理解されていません。この状態は、腎機能が正常な人に発生する可能性があるため、特に当てはまります。状態をよりよく理解するには、さらに調査が必要です。

カルシフィラキシーのリスクがあるのは誰ですか？

進行した腎疾患の人々は、カルシフィラキシーのリスクが最も高くなります。サンパウロ州立大学が発表した研究によると、カルシフィラキシーは透析を受けている人のおよそ1〜4.5％で発生します。まれな状態と考えられていますが、透析を受ける人が増えるにつれて一般的になる可能性があります。

カルシフィラキシーは、透析を受けている人でより一般的に報告されています：

• 肥満です
• 全身コルチコステロイドを服用しています
• 血栓を治療または予防するためにワルファリン（クマディン）を服用している
• リン酸結合剤を含むカルシウムサプリメントを使用しています
• 肝疾患がある
• 糖尿病を持っている

カルシフィラキシーは主に進行した腎疾患のある患者で報告されていますが、次の状態の腎機能が正常な人で診断されることもあります：

• 癌
• 炎症性腸疾患
• 原発性副甲状腺機能亢進症
• 全身性エリテマトーデス（ループス）、クローン病、関節リウマチなどの自己免疫疾患
• プロテインCおよびプロテインS欠乏症などの凝固亢進状態
• アルコール性肝疾患

カルシフィラキシーは、50歳以上の人々で最も一般的に報告されています。また、American Journal of Kidney Diseasesによって発表された研究によると、カルシフィラキシーは女性より男性で2倍の頻度で発生します。

カルシフィラキシーの診断

医師は、痛みを伴う皮膚病変の存在と病歴に基づいて、カルシフィラキシーを疑う場合があります。彼らは通常、診断を確認し、慢性腎疾患の他の合併症を除外するために、いくつかのテストを実行します。これらの診断テストには、次のものがあります。

• 皮膚生検
• カルシウム、リン、アルカリホスファターゼ、副甲状腺ホルモン、25-ヒドロキシビタミンDのレベルの血液検査
• 肝機能血液検査
• 腎機能検査
• 全血球計算や血液培養検査など、感染を評価するための検査

カルシフィラキシーはどのように治療されますか？

現時点では、カルシフィラキシーに有効な治療法はありません。現在の治療は、皮膚病変のケア、感染の予防、血中のカルシウムとリンの濃度の修正に重点が置かれています。

傷や病変の治療には以下が含まれます：

• 酵素創傷清拭剤
• ハイドロコロイドまたはハイドロゲル包帯
• 全身抗生物質
• 高圧酸素療法

創傷を治療し、血中のカルシウムとリンの異常な濃度を修正するために、薬を処方することがあります。これらには以下が含まれます。

• カルシウムと鉄のキレート剤、静脈内チオ硫酸ナトリウム
• cinacalcet（Sensipar）、特定の副甲状腺の問題または慢性腎臓病の人々の血中の高レベルのカルシウムを治療するために使用される薬

マサチューセッツ総合病院による臨床試験では、ビタミンKサプリメントをカルシフィラキシスの治療に使用できるかどうかを現在評価しています。

薬物でカルシウムとリンのレベルを制御できない場合は、1つまたは複数の副甲状腺を切除するための手術が必要になることがあります。この手術は副甲状腺切除術と呼ばれます。あなたの医者はまたあなたの透析セッションを増やすことを勧めるかもしれません。

カルシフィラキシーは衰弱させることが多いため、栄養的および心理的なサポートと痛みの管理も必要になる場合があります。

見通しは？

カルシフィラキシーはしばしば致命的な状態です。 American Journal of Kidney Diseasesが発表した研究によると、カルシフィラキシーの人の1年生存率は46％未満です。死は通常、感染症や敗血症などの合併症の結果です。敗血症は、命にかかわる血液感染症です。

回復は可能であり、早期の診断と治療はより良い結果につながります。状態についてより多くのことを学べば、生存率は改善すると予想されます。