ブルガダ症候群であるかどうかを見分ける方法

コンテンツ

• 原因
• 遺伝性ブルガダ症候群
• 後天性ブルガダ症候群
• 症状
• 診断
• 心電図（ECG）
• 電気生理学（EP）
• 遺伝子検査
• 危険因子
• 治療
• 埋め込まれた除細動器
• 薬
• 高周波アブレーション
• ライフスタイルの変化
• いつ医者に会うべきか
• 肝心なこと

ブルガダ症候群は、心臓の正常なリズムを乱す深刻な状態です。これにより、生命にかかわる可能性のある症状や死に至る可能性もあります。

正確な有病率は不明ですが、世界中で1万人に5人がブルガダ症候群の影響を受けていると推定されています。

ブルガダ症候群、その原因、および診断と治療の方法についてさらに学ぶために、本を読み続けてください。

原因

ブルガダ症候群では、心臓の心室が異常なリズムで鼓動します。これは、電気が通常の（上から下への）伝導経路ではなく、下部チャンバーから上部チャンバーに流れることを意味します。

これにより、心室頻拍または心室細動と呼ばれる心室性不整脈が発生します。これが発生すると、心臓は効果的に体の残りの部分に血液を送り出すことができず、心停止または失神につながる可能性があります。

ブルガダ症候群の原因はしばしば遺伝的です。ただし、取得することもできます。以下で両方のタイプについて説明します。

遺伝性ブルガダ症候群

多くの場合、遺伝子変異はブルガダ症候群を引き起こす可能性があります。これらの突然変異は、親から受け継がれるか、または獲得された新しい遺伝子突然変異によるものです。

ブルガダ症候群に関連するいくつかの遺伝子変異があります。 SCN5Aと呼ばれる遺伝子の変異が最も一般的です。ブルガダ症候群の人の15〜30％がこの遺伝子に変異を持っていると推定されています。

SCN5Aは、ナトリウムイオンチャネルと呼ばれるタンパク質の作成を担当します。ナトリウムイオンチャネルは、ナトリウムイオンを心筋に送り込み、心臓を鼓動させる電気的活動を誘導します。

SCN5Aが変異すると、イオンチャネルが正常に機能しなくなります。これは、次に、あなたの心臓の鼓動に影響を与えます。

ブルガダ症候群を引き起こす可能性のある他の遺伝子変異もあります。これらの変異は、ナトリウムイオンチャネルの位置や機能にも影響を与える可能性があります。カリウムやカルシウムを輸送するものなど、他の重要なイオンチャネルも影響を受ける可能性があります。

後天性ブルガダ症候群

ブルガダ症候群の一部の人々は、その状態に関連している遺伝子変異を持っていません。このような場合、ブルガダ症候群を引き起こす他の要因として、次のものがあります。

• 他の不整脈、高血圧、またはうつ病の治療に使用される特定の薬などの特定の薬物の使用
• コカインのような薬を使う
• 電解質の不均衡、特にカリウムとカルシウム

上記の要因のいずれかがブルガダ症候群を継承した人の症状を引き起こす可能性があることにも注意することが重要です。

症状

多くの人は、ブルガダ症候群であることを知りません。これは、この状態が目立つ症状を引き起こさないか、他の不整脈と同様の症状を引き起こすためです。

あなたがブルガダ症候群を持っているかもしれないいくつかの兆候は次のとおりです：

• めまいがする
• 動悸を経験する
• 不整脈がある
• 特に夜間に息を切らしたり、呼吸が困難になったりする
• 発作
• 失神
• 突然の心停止

症状は、次のようなさまざまな要因によって引き起こされることもあります。

• 熱がある
• 脱水状態
• 電解質の不均衡
• 特定の薬
• コカイン使用

診断

健康診断に加えて、医師はブルガダ症候群の診断に役立つ以下の検査を行います。

心電図（ECG）

ECGは、心臓の鼓動ごとに発生する電気的活動を測定するために使用されます。身体に配置されたセンサーは、各心拍で生成される電気インパルスの強さとタイミングを記録します。

これらのインパルスは、グラフ上の波形として測定されます。生成されたパターンに基づいて、医師は不規則な心臓のリズムを特定できます。ブルガダ症候群に関連する特定のECG波パターンがあります。

定期的な心電図は、ブルガダ症候群を診断するには十分でない場合があります。医師はECG中に、ブルガダ症候群の人のブルガダ特有の波パターンを明らかにするのに役立つ特定の薬をあなたに与えることがあります。

電気生理学（EP）

あなたのECGがあなたがブルガダ症候群を持っているかもしれないことを示しているなら、あなたの医者はEPテストを実行したいと思うかもしれません。 EPテストはECGよりも侵襲的です。

EPテストでは、カテーテルが鼠径部の静脈に挿入され、心臓まで通されます。その後、医師はカテーテルを通して電極を誘導します。これらの電極は、心臓のさまざまなポイントで電気インパルスを測定します。

遺伝子検査

特に近親者の誰かがその状態を持っている場合、医師は遺伝子検査を勧める場合があります。ブルガダ症候群に関連することが知られている遺伝子変異をテストできる血液のサンプルが収集されます。

危険因子

ブルガダ症候群を発症する危険因子はいくつかあります。これらには以下が含まれます：

• 家族の歴史。 ブルガダ症候群を引き起こす突然変異は遺伝する可能性があるので、近親者の誰かがそれを持っている場合は、それも持っている可能性があります。
• セックス。 この状態は男性と女性の両方に影響を与える可能性がありますが、女性より男性の方が8倍から10倍多く見られます。
• 人種。 ブルガダ症候群は、アジア人の祖先の人々でより頻繁に発生するようです。

治療

現在、ブルガダ症候群の治療法はありません。ただし、生命を脅かす可能性のある症状の発生を回避する方法はいくつかあります。

埋め込まれた除細動器

これは胸壁の皮膚の下に配置される小さな医療機器です。心臓が不規則に鼓動していることを感知すると、小さな電気ショックを送り、心拍を正常な状態に戻します。

これらのデバイスは、心臓が定期的に拍動していないときにショックを発したり、感染したりするなど、デバイス自体の合併症を引き起こす可能性があります。このため、これらは通常、危険な心臓のリズムのリスクが高い人にのみ使用されます。

高リスクの個人には、以下の履歴を持つ個人が含まれます。

• 心臓のリズムに関する深刻な問題
• 失神
• 以前の突然の心停止から生き残る

薬

キニジンと呼ばれる薬は、危険な心臓のリズムを防ぐのに役立ちます。除細動器が埋め込まれた人の補足治療として、また、インプラントを受けられない人の治療としても役立ちます。

高周波アブレーション

高周波アブレーションは、ブルガダ症候群の新しい治療法です。電流を注意深く使用して、異常な心臓のリズムを引き起こしていると考えられる領域を破壊します。

手順の長期的有効性と再発のリスクはまだ決定されていません。したがって、現在、症状が頻繁な人に推奨されており、まだ実験段階です。

ライフスタイルの変化

ブルガダ症候群の症状を引き起こす可能性のある既知の要因がいくつかあるので、それらを回避するための対策を講じることができます。これらには以下が含まれます：

• 市販薬を使用して発熱を抑える
• 特に嘔吐や下痢などの病気の場合は、水分補給を続けて電解質を交換してください。
• 症状を引き起こす可能性のある薬物や薬物を避ける

いつ医者に会うべきか

動悸や不整脈が発生した場合は、常に医師の診察を受けてください。ブルガダ症候群は原因ではないかもしれませんが、治療が必要な別の心臓のリズム状態がある可能性があります。

さらに、近親者がブルガダ症候群にかかっている場合は、医師に相談してください。彼らはあなたがブルガダ症候群を持っているかどうかを決定するために遺伝子検査をアドバイスするかもしれません。

肝心なこと

ブルガダ症候群はあなたの心臓のリズムに影響を与える状態です。これは、心臓の動悸、失神、さらには死のような、深刻な、または生命を脅かす状態につながる可能性があります。

ブルガダ症候群は、遺伝子変異から発生したり、特定の薬物や電解質の不均衡などの他の状態が原因で発生したりします。現在、ブルガダ症候群の治療法はありませんが、危険な症状や心停止を防ぐためにそれを管理する方法があります。

ブルガダ症候群の疑いがある場合、または家族に誰かがいる場合は、医師に相談してください。彼らは、あなたがブルガダ症候群または治療を必要とする別の不整脈を持っているかどうかを判断するのに役立ちます。