二重入口左心室

二重入口左心室 (DILV) は、生まれたときから存在する心臓の欠陥です (先天性)。心臓の弁や心室に影響を与えます。この状態で生まれた赤ちゃんは、心臓にポンプ室 (心室) が 1 つしかありません。

DILV は、単一 (または一般的な) 心室欠損として知られているいくつかの心臓の欠損の 1 つです。 DILV の人は、大きな左心室と小さな右心室を持っています。左心室は、酸素を豊富に含む血液を体に送る心臓のポンプ室です。右心室は、酸素の少ない血液を肺に送るポンプ室です。

正常な心臓では、右心室と左心室は、右心房と左心房から血液を受け取ります。心房は心臓の上腔です。体から戻ってきた酸素の少ない血液は、右心房と右心室に流れます。次に、右心室が肺動脈に血液を送り出します。これは、酸素を取り込むために肺に血液を運ぶ血管です。

新鮮な酸素を含んだ血液は、左心房と左心室に戻ります。大動脈は、酸素を豊富に含む血液を左心室から全身に運びます。大動脈は心臓から出る主要な動脈です。

DILV の人では、左心室のみが発達します。両方の心房が血液をこの心室に空にします。つまり、酸素の多い血液と酸素の少ない血液が混ざります。その後、混合物は体と肺の両方にポンプで送られます。

DILV は、心臓から発生する太い血管が不適切な位置にある場合に発生する可能性があります。大動脈は右心室から出ており、肺動脈は左心室から出ています。また、動脈が正常な位置にあり、通常の心室から発生する場合にも発生する可能性があります。この場合、心室中隔欠損症（VSD）と呼ばれる心室の間の穴を通って、左心室から右心室に血液が流れます。

DILV は非常にまれです。正確な原因は不明です。この問題は、赤ちゃんの心臓が発達する妊娠初期に発生する可能性が最も高いです。 DILV の人は、次のような他の心臓の問題も抱えていることがよくあります。

• 大動脈縮窄症（大動脈狭窄）
• 肺動脈弁閉鎖症（心臓の肺動脈弁が正常に形成されない）
• 肺動脈弁狭窄症（肺動脈弁の狭窄）

DILV の症状には次のようなものがあります。

• 血液中の酸素不足による皮膚や唇の青みがかった色（チアノーゼ）
• 体重が増えて成長しない
• 薄い肌（蒼白）
• 疲れやすく栄養不足
• 発汗
• 足やお腹のむくみ
• 呼吸困難

DILV の兆候には次のようなものがあります。

• 心電図で見られる異常な心拍リズム
• 肺の周りに体液がたまる
• 心不全
• 心雑音
• 速い心拍

DILV を診断するためのテストには次のようなものがあります。

• 胸部X線
• 心臓の電気的活動の測定 (心電図、または ECG)
• 心臓の超音波検査（心エコー図）
• 細くて柔軟なチューブを心臓に挿入して動脈を検査する（心臓カテーテル検査）
• 心臓MRI

体から肺への血液循環を改善するには、手術が必要です。 DILV を治療するための最も一般的な手術は、一連の 2 ～ 3 回の手術です。これらの手術は、左心低形成症候群や三尖弁閉鎖症の治療に使用される手術に似ています。

最初の手術は、赤ちゃんが生後数日しかないときに必要になることがあります。ほとんどの場合、赤ちゃんは病院から帰宅できます。子供はほとんどの場合、毎日薬を飲む必要があり、小児心臓専門医 (心臓専門医) が注意深くフォローする必要があります。小児科医は、第 2 段階の手術をいつ行うべきかを決定します。

次の手術（または赤ちゃんが新生児として手術を必要としなかった場合は最初の手術）は、双方向グレンシャントまたはヘミフォンタン手術と呼ばれます。この手術は、通常、子供が生後4～6ヶ月のときに行われます。

上記の操作を行っても、子供はまだ青く見えることがあります (チアノーゼ)。最後のステップは、フォンタン手術と呼ばれます。この手術は、子供が 18 か月から 3 歳のときに最もよく行われます。この最後のステップの後、赤ん坊はもはや青色ではありません。

フォンタン手術では、体内に正常な循環が生まれません。しかし、それは子供が生きて成長するのに十分な血流を改善します.

他の欠陥のために、またはフォンタン手術を待っている間に生存期間を延ばすために、子供はより多くの手術が必要になる場合があります。

お子様は、手術の前後に薬を服用する必要がある場合があります。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 血液凝固を防ぐ抗凝固剤
• 血圧を下げるACE阻害剤
• 心臓の収縮を助けるジゴキシン
• 体のむくみを抑える水薬（利尿薬）

上記の方法が失敗した場合、心臓移植が推奨される場合があります。

DILV は、治療が容易ではない非常に複雑な心疾患です。赤ちゃんがどの程度うまくいくかは、以下によって決まります。

• 診断・治療時の赤ちゃんの全身状態。
• 他の心臓の問題がある場合。
• 欠陥の程度。

治療後、DILV の多くの乳児は成人するまで生きます。しかし、彼らは生涯にわたるフォローアップを必要とします。また、合併症に直面する可能性があり、身体活動を制限しなければならない場合があります。

DILV の合併症には次のようなものがあります。

• つま先と指のばち状指（爪床の肥厚）（後期徴候）
• 心不全
• 頻繁な肺炎
• 心拍リズムの問​​題
• 死

お子様が次の場合は、医療提供者に連絡してください。

• 疲れやすいようです
• 呼吸困難
• 肌や唇が青くなっている

赤ちゃんが成長していない、または体重が増えていない場合も、医療提供者に相談してください。

既知の予防法はありません。

単心室;単心室;共通の心室;単心室;左心室タイプの単心室。先天性心疾患 - DILV;チアノーゼ性心不全 - DILV;先天性欠損症 - DILV

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