大動脈肺動脈窓

大動脈肺動脈窓は、心臓から体に血液を運ぶ主要な動脈（大動脈）と、心臓から肺に血液を運ぶ主要な動脈（肺動脈）をつなぐ穴があるまれな心臓の欠陥です。この状態は先天性であり、出生時に存在することを意味します。

通常、血液は肺動脈を通って肺に流れ込み、そこで酸素を受け取ります。その後、血液は心臓に戻り、大動脈や体の残りの部分に送り出されます。

大動脈肺動脈窓のある赤ちゃんは、大動脈と肺動脈の間に穴が開いています。この穴があるため、大動脈からの血液が肺動脈に流れ込み、結果として肺に過剰な血液が流れ込みます。これにより、肺の血圧が高くなり（肺高血圧症と呼ばれる状態）、うっ血性心不全が引き起こされます。欠損が大きいほど、肺動脈に入ることができる血液が多くなります。

この状態は、赤ちゃんが子宮内で成長するときに、大動脈と肺動脈が正常に分断されない場合に発生します。

大動脈肺動脈窓は非常にまれです。それはすべての先天性心疾患の 1% 未満を占めます。

この状態は、単独で、または次のような他の心臓の欠陥とともに発生する可能性があります。

• ファロー四徴症
• 肺動脈弁閉鎖症
• 総動脈幹症
• 心房中隔欠損症
• 動脈管開存症
• 大動脈弓離断症

通常、50% の人には他の心臓の奇形はありません。

欠陥が小さい場合は、症状を引き起こさない場合があります。しかし、ほとんどの欠陥は大きい。

症状には次のようなものがあります。

• 成長の遅れ
• 心不全
• 過敏性
• 貧弱な食事と体重増加の欠如
• 急速呼吸
• 速い心拍
• 呼吸器感染症

医療提供者が聴診器で子供の心臓の音を聞くと、通常は異常な心音 (心雑音) が聞こえます。

プロバイダーは、次のようなテストを注文する場合があります。

• 心臓カテーテル検査 -- 心臓や血管を観察し、心臓や肺の圧力を直接測定するために、心臓の周りの血管や動脈に細い管を挿入します。
• 胸部X線。
• 心エコー図。
• 心臓のMRI。

この状態では、通常、欠陥を修復するために開胸手術が必要です。診断がついた後、できるだけ早く手術を行う必要があります。ほとんどの場合、これは子供がまだ新生児のときです。

手術中、人工心肺が子供の心臓を引き継ぎます。外科医は大動脈を開き、心臓を包む嚢の一部（心膜）または人工の素材で作られたパッチで欠損部を閉じます。

大動脈肺動脈窓を修正する手術は、ほとんどの場合成功します。欠陥が迅速に治療された場合、子供は永続的な影響を受けないはずです。

治療が遅れると、次のような合併症を引き起こす可能性があります。

• うっ血性心不全
• 肺高血圧症またはアイゼンメンゲル症候群
• 死

お子様に大動脈肺動脈窓の症状がある場合は、医療機関に連絡してください。この状態の診断と治療が早ければ早いほど、子供の予後は良くなります。

大動脈肺動脈窓を防ぐ既知の方法はありません。

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• 大動脈肺動脈窓

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