アイゼンメンゲル症候群

アイゼンメンゲル症候群は、心臓の構造的な問題を持って生まれた一部の人々の心臓から肺への血流に影響を与える状態です。

アイゼンメンゲル症候群は、心臓の異常によって引き起こされる血液循環の異常によって引き起こされる状態です。ほとんどの場合、この状態の人は、心臓の 2 つのポンプ室 (左心室と右心室) の間に穴が開いて生まれます (心室中隔欠損症)。この穴により、肺から酸素を取り込んだ血液が、体の他の部分に出て行くのではなく、肺に戻ることができます。

アイゼンメンゲル症候群につながる可能性のある他の心臓の欠陥には、次のものがあります。

• 心内膜床欠損症
• 心房中隔欠損症
• チアノーゼ性心疾患
• 動脈管開存症
• 総動脈幹症

何年にもわたって、血流が増加すると、肺の細い血管が損傷する可能性があります。これにより、肺に高血圧が発生します。その結果、血流は 2 つのポンプ室の間の穴を通って逆流します。これにより、酸素の少ない血液が体の残りの部分に移動できます。

アイゼンメンゲル症候群は、子供が思春期に達する前に発症することがあります。ただし、青年期にも発症する可能性があり、青年期を通じて進行する可能性があります。

症状には次のようなものがあります。

• 唇、指、つま先、皮膚が青くなる (チアノーゼ)
• 丸みを帯びた指の爪と足の爪（ばち状指）
• 手足の指のしびれやしびれ
• 胸痛
• 血を吐く
• めまい
• 失神
• 疲労感
• 呼吸困難
• スキップされた心拍数 (動)
• 脳卒中
• 尿酸過多による関節の腫れ（痛風）

医療提供者が子供を診察します。試験中に、プロバイダーは次のことを確認することがあります。

• 異常な心拍リズム（不整脈）
• 指またはつま先の肥大化（ばち状指）
• 心雑音（心臓を聴いたときの余分な音）

医療提供者は、患者の心臓の問題の病歴を調べて、アイゼンメンガー症候群を診断します。テストには次のものが含まれる場合があります。

• 全血球計算 (CBC)
• 胸部X線
• 心臓のMRIスキャン
• 動脈に細い管を挿入して、心臓や血管を観察し、圧力を測定する（心臓カテーテル検査）
• 心臓の電気的活動の検査（心電図）
• 心臓の超音波（心エコー図）

医師が欠陥をより迅速に診断して修正できるようになったため、米国でこの状態の症例数が減少しました。したがって、小さな肺動脈に不可逆的な損傷が発生する前に、問題を修正することができます。

ときに、症状のある人は、赤血球の数を減らすために体から血液を取り除く（ (ph血）ことがあります。その後、患者は失われた血液を補うために水分を受け取ります（体積補充）。

罹患者には酸素が供給されることがありますが、酸素が病気の悪化を防ぐのに役立つかどうかは明らかではありません。また、血管を弛緩させて開く薬が投与されることもあります。症状が非常に重い場合は、最終的に心肺移植が必要になることがあります。

罹患者の状態は、別の病状があるかどうか、および肺に高血圧が発生する年齢によって異なります。この状態の人は 20 年から 50 年生きることができます。

合併症には次のようなものがあります。

• 脳内出血（出血）
• うっ血性心不全
• 痛風
• 心臓発作
• 過粘稠度（血球が厚すぎるために血液が滞留する）
• 脳の感染症（膿瘍）
• 腎不全
• 脳への血流が悪い
• 脳卒中
• 突然死

お子様がアイゼンメンガー症候群の症状を発症した場合は、医療提供者に連絡してください。

心臓の欠陥を修正するためにできるだけ早く手術を行うことで、アイゼンメンガー症候群を防ぐことができます。

アイゼンメンゲル複合体;アイゼンメンゲル病;アイゼンメンゲル反応;アイゼンメンゲルの生理学。先天性心疾患 - アイゼンメンゲル;チアノーゼ性心疾患 - アイゼンメンゲル;先天性欠損症の心臓 - アイゼンメンゲル

• アイゼンメンゲル症候群（または複合体）

Bernstein D.先天性心疾患の治療の一般原則。で：Kliegman RM、St. Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC、Wilson KM、eds。 ネルソン小児科教科書.第21版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第461話。

テリエン・J、マレリ・AJ。成人の先天性心疾患。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン.第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020年:第61話

Webb GD、Smallhorn JF、Therrien J、Redington AN。成人および小児患者における先天性心疾患。で：Zipes DP、Libby P、Bonow RO、Mann DL、Tomaselli GF、Braunwald E、eds。 ブラウンヴァルトの心臓病: 心臓血管医学の教科書.第 11 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:75章