先天性横隔膜ヘルニアの修復

先天性横隔膜ヘルニア (CDH) の修復は、赤ちゃんの横隔膜の開口部またはスペースを修正する手術です。この開口部をヘルニアと呼びます。まれなタイプの先天性欠損症です。先天性とは、出生時に問題が存在することを意味します。

手術が行われる前に、ほぼすべての乳児が酸素レベルを改善するために呼吸装置を必要とします。

手術は、お子さんが全身麻酔（眠っていて痛みを感じることができない状態）の下で行われます。外科医は通常、上肋骨の下の腹部に切り込みを入れます。これにより、その領域の臓器に到達することができます。外科医は、これらの臓器を横隔膜の開口部から腹腔内にゆっくりと押し込みます。

それほど重症でない場合は、胸部を小さく切開して手術を行うことができます。胸腔鏡と呼ばれる小型のビデオカメラを切開の 1 つに挿入します。これにより、外科医は胸部の内部を見ることができます。横隔膜の穴を修復するための器具を他の切開部から挿入します。

どちらのタイプの手術でも、外科医は横隔膜の穴を修復します。穴が小さい場合はステッチで補修する場合があります。または、プラスチック パッチを使用して穴を覆います。

横隔膜は筋肉です。呼吸を整えることが大切です。胸腔（心臓と肺がある場所）を腹部から隔てています。

CDH の子供では、横隔膜の筋肉が完全に形成されていません。 CDH の開口部により、腹部の臓器 (胃、脾臓、肝臓、腸) が肺がある胸腔に到達することができます。肺は正常に成長せず、赤ちゃんが生まれたときに自分で呼吸するには小さすぎます。肺の血管も異常に発達します。その結果、赤ちゃんの体に十分な酸素が行き渡らなくなります。

横隔膜ヘルニアは生命を脅かす可能性があり、CDH のほとんどの赤ちゃんは非常に病気です。 CDH を修復する手術は、出産後できるだけ早く行う必要があります。

この手術のリスクには次のようなものがあります。

• 呼吸の問題、深刻な場合があります
• 出血
• 肺の虚脱
• 治らない肺の問題
• 感染
• 薬への反応

CDH で生まれた赤ちゃんは、新生児集中治療室 (NICU) に入院します。赤ちゃんが手術に十分安定するまでには、数日から数週間かかる場合があります。この状態は生命を脅かすものであり、非常に病気の新生児を搬送することは危険であるため、CDH であることがわかっている乳児は、小児外科医と新生児専門医がいるセンターで出産する必要があります。

• NICU では、手術前に赤ちゃんに呼吸器 (人工呼吸器) が必要になる可能性があります。これは、赤ちゃんの呼吸を助けます。
• お子さんの具合が非常に悪い場合は、心臓と肺の働きをするために、心肺バイパス装置 (体外式膜型人工肺、ECMO) が必要になることがあります。
• 手術の前に、赤ちゃんはX線検査と定期的な血液検査を受け、肺がどの程度機能しているかを確認します。光センサー（パルスオキシメータと呼ばれます）が赤ちゃんの皮膚にテープで貼り付けられ、血液中の酸素濃度を監視します。
• 血圧をコントロールし、快適な状態を維持するために、赤ちゃんに薬が投与される場合があります。

赤ちゃんには次のようなチューブが配置されます。

• 口または鼻から胃にかけて、胃の中に空気が入らないようにする
• 血圧を監視するための動脈内
• 静脈で栄養や薬を届ける

手術後、赤ちゃんは呼吸器を装着し、数週間入院します。呼吸器から離れた後も、赤ちゃんはしばらくの間酸素と薬を必要とする場合があります。

授乳は、赤ちゃんの腸が働き始めてから始まります。授乳は通常、赤ちゃんが口からミルクを摂取できるようになるまで、小さくて柔らかい栄養チューブを介して、口または鼻から胃または小腸に供給されます。

CDH のほぼすべての乳児は、食事をすると逆流を起こします。これは、胃の中の食べ物や酸が、のどから胃に通じる管である食道に移動することを意味します。これは不快な場合があります。また、吐き気や嘔吐が頻繁に起こるため、赤ちゃんが口から食べ物を摂取すると、授乳が難しくなります。乳児が肺に牛乳を吸い込むと、逆流により肺炎のリスクが高まります。また、赤ちゃんが成長するのに十分なカロリーを摂取するのが難しくなる可能性もあります。

看護師と授乳の専門家が、逆流を防ぐための赤ちゃんの抱き方や授乳方法を教えてくれます。一部の赤ちゃんは、成長に必要なカロリーを摂取するために、長時間栄養チューブに入れなければなりません。

この手術の結果は、赤ちゃんの肺がどの程度発達しているかによって異なります。一部の赤ちゃんは、特に心臓、脳、筋肉、関節に他の医学的問題を抱えており、赤ちゃんの健康状態に影響を与えることがよくあります。

通常、肺組織が十分に発達していて、他の問題がない乳児にとって、見通しは良好です。たとえそうであっても、横隔膜ヘルニアで生まれたほとんどの赤ちゃんは非常に病気で、長期間入院することになります。医学の進歩により、これらの乳児の見通しは改善されています。

CDH の修復を受けたすべての赤ちゃんは、成長するにつれて横隔膜の穴が再び開かないように注意深く観察する必要があります。

横隔膜に大きな開口部や欠損がある赤ちゃん、または出生後に肺に問題が生じた赤ちゃんは、退院後に肺疾患を患っている可能性があります。数か月から数年にわたって、酸素、薬、栄養チューブが必要になる場合があります。

赤ちゃんの中には、はいはいたり、歩いたり、話したり、食べたりするのに問題があるものがあります。筋肉や筋力の発達を助けるために理学療法士や作業療法士の診察を受ける必要があります。

横隔膜ヘルニア - 手術

• 非常に病気の兄弟を訪問するためにあなたの子供を連れて行く
• 外科的創傷ケア - オープン

• 横隔膜ヘルニア修復 - シリーズ

Carlo WA、Ambalavanan N. 呼吸器疾患。 In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. ネルソン小児科教科書.第20版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 101 章

ホリンガー LE、ハーティング MT、ラリー KP。先天性横隔膜ヘルニアの長期追跡。 セミン小児外科. 2017;26(3):178-184。 PMID: 28641757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28641757。

ケラー BA、広瀬 S、ファーマー DL。胸部および気道の外科的障害。で: Gleason CA、Juul SE、eds。 新生児のエイブリー病.第10版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018: 第 49 章

ツァオ KJ、ラリー KP。先天性横隔膜ヘルニアとイベント。で: Holcomb GW、Murphy JP、Ostlie DJ、eds。 アシュクラフトの小児外科.第6版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2014: 第 24 章。