頭蓋骨癒合症

頭蓋骨癒合症は、赤ちゃんの頭の 1 本以上の縫合糸が通常より早く閉じてしまう先天性欠損症です。

乳幼児の頭蓋骨は、まだ成長中の骨板でできています。これらのプレートが交差する境界線は、縫合線または縫合線と呼ばれます。縫合は頭蓋骨の成長を可能にします。それらは通常、子供が 2 歳または 3 歳になるまでに閉じます (「ヒューズ」)。

早期に縫合糸を閉じると、赤ちゃんの頭の形が異常になります。これは、脳の成長を制限する可能性があります。

頭蓋骨癒合症の原因はわかっていません。遺伝子が何らかの役割を果たしている可能性がありますが、通常、この状態の家族歴はありません。多くの場合、出産前に赤ちゃんの頭に外圧がかかることが原因である可能性があります。頭蓋底と頭蓋骨の周りの膜の異常な発達は、成長する骨の動きと位置に影響を与えると考えられています。

これが家族に伝染する場合、発作、知能の低下、失明などの他の健康問題とともに発生する可能性があります。頭蓋骨癒合症によく関連する遺伝性疾患には、クルーゾン、アペール、カーペンター、サエストレ・チョッツェン、ファイファー症候群が含まれます。

しかし、頭蓋骨癒合症のほとんどの小児は、それ以外の点では健康で、知能は正常です。

症状は頭蓋骨癒合症の種類によって異なります。それらには次のものが含まれます。

• 新生児の頭蓋骨に「泉門」がない
• 罹患した縫合糸に沿った隆起した硬い隆起
• 変わった頭の形
• 赤ちゃんが成長するにつれて、時間の経過とともに頭のサイズがゆっくり、またはまったく増加しない

頭蓋骨癒合症の種類は次のとおりです。

• 矢状縫合（scaphocephaly）は最も一般的なタイプです。頭頂部の主縫合に影響します。早期の閉鎖により、頭は広くではなく、長く狭くなります。このタイプの赤ちゃんは、おでこが広い傾向にあります。女の子より男の子に多くみられます。
• 前頭斜頭症は、次に一般的なタイプです。頭頂部の耳から耳へと続く縫合に影響します。通常は片側だけに発生し、額が平らになり、眉毛が隆起し、耳が突き出ます。赤ちゃんの鼻も、その側に引っ張られているように見えることがあります。これは、男の子より女の子に多く見られます。
• 中骨間癒合症は、額に近い縫合糸に影響を与えるまれな形態です。頭頂部が三角形に見え、額が狭いか尖っているので、子供の頭の形は三角頭頭と呼ばれることがあります。軽症から重症まで様々です。

医療提供者は乳児の頭を触り、身体検査を行います。

次のテストを行うことができます。

• 乳幼児の頭囲を測る
• 頭蓋骨のX線
• 頭部CTスキャン

健診はお子さんの健康管理の重要な部分です。これにより、プロバイダーは乳児の頭の成長を経時的に定期的に確認できます。これは、問題を早期に特定するのに役立ちます。

通常は手術が必要です。赤ちゃんがまだ幼児のときに行われます。手術の目標は次のとおりです。

• 脳への圧力を解放します。
• 脳が適切に成長できるように、頭蓋骨に十分なスペースがあることを確認してください。
• 子供の頭の外観を改善します。

子供の成績は、以下に依存します。

• 縫合糸の数
• 子供の全体的な健康状態

手術を受けたこの状態の子供は、特にその状態が遺伝性症候群に関連していない場合は、ほとんどの場合、うまくいきます。

頭蓋骨癒合症は、矯正しないと深刻で永久的な頭部変形を引き起こします。合併症には次のようなものがあります。

• 頭蓋内圧の上昇
• 発作
• 発育遅延

お子様が次のような場合は、お子様の医療提供者に連絡してください。

• 変わった頭の形
• 成長の問題
• 頭蓋骨の異常な隆起

縫合糸の早期閉鎖;シノストーシス;斜頭症;肩甲骨;泉門 - 頭蓋骨癒合症;ソフトスポット - 頭蓋骨癒合症

• 頭蓋骨癒合症の修復 - 退院

• 新生児の頭蓋骨

アメリカ疾病予防管理センターのウェブサイト。頭蓋骨癒合症に関する事実。 www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html 2018 年 11 月 1 日更新。2019 年 10 月 24 日にアクセス。

グラハム JM、サンチェス ララ PA。頭蓋骨癒合症：一般的。 In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. スミスの認識可能な人間の変形パターン.第 4 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 29 章

キンズマン SL、ジョンストン MV。中枢神経系の先天性異常。で：Kliegman RM、St. Geme JW、Blum NJ、Shah SS、Tasker RC、Wilson KM、eds。 ネルソン小児科教科書.第21版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:609章。

Mandela R、Bellew M、Chumas P、Nash H. 神経発達の結果に対する頭蓋骨癒合症の手術タイミングの影響: 系統的レビュー。 J ニューロサーグ小児科. 2019;23(4):442-454。 PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/。