総肺静脈還流異常

総肺静脈還流異常（TAPVR）は、肺から心臓に血液を送る4本の静脈が左心房（心臓の左上心房）に正常に接続しない心疾患です。代わりに、それらは別の血管または心臓の間違った部分に付着します。出生時に存在します（先天性心疾患）。

肺静脈還流異常症の原因は不明です。

通常の循環では、右心室から血液が送られ、肺で酸素を取り込みます。その後、肺静脈を通って心臓の左側に戻り、大動脈と体の周りに血液を送り出します。

TAPVR では、酸素の豊富な血液が肺から右心房に戻るか、心臓の左側ではなく、右心房に流れる静脈に戻ります。言い換えれば、血液は肺に出入りするだけで、体に出ることはありません。

乳児が生きるためには、心房中隔欠損症 (ASD) または卵円孔開存 (左心房と右心房の間の通路) が存在し、酸素化された血液が心臓の左側および体の残りの部分に流れるようにする必要があります。

この状態がどれほど深刻であるかは、肺静脈が排出されるときに、肺静脈がブロックされているか閉塞しているかによって異なります。閉塞した TAPVR は、人生の早い段階で症状を引き起こし、それが発見され、手術で修正されなければ、非常に急速に死に至る可能性があります。

乳児は非常に具合が悪く、次のような症状が現れることがあります。

• 肌の色が青くなる（チアノーゼ）
• 頻繁な呼吸器感染症
• 無気力
• 貧弱な摂食
• 発育不良
• 急速呼吸

注: 乳児期や幼児期には症状が現れない場合もあります。

テストには次のものが含まれる場合があります。

• 心臓カテーテル検査は、血管が異常に付着していることを示すことで診断を確定できます。
• 心電図は、心室の拡大を示しています (心室肥大)
• 心エコー図は、肺血管が付着していることを示している可能性があります
• 心臓の MRI または CT スキャンは、肺血管間の接続を示すことができます。
• 胸部 X 線写真では、肺に液体を含む正常から小さな心臓が示されます。

できるだけ早く問題を修復するための手術が必要です。手術では、肺静脈が左心房に接続され、右心房と左心房の間の欠損部が閉じられます。

この状態を治療しないと、心臓が大きくなり、心不全に至ります。心臓への新しい接続部に肺静脈の閉塞がない場合、欠陥を早期に修復すると優れた結果が得られます。静脈が閉塞している乳児は、生存率が悪化しています。

合併症には次のようなものがあります。

• 呼吸困難
• 心不全
• 不規則で速い心拍リズム (不整脈)
• 肺感染症
• 肺高血圧症

この状態は、出生時に明らかになる場合があります。ただし、症状が現れない場合もあります。

TAPVR の症状に気付いた場合は、医療提供者に連絡してください。早急な注意が必要です。

TAPVR を防止する既知の方法はありません。

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• ハート - 真ん中の断面
• 完全に異常な肺静脈還流異常 - X線
• 完全に異常な肺静脈還流異常 - X線
• 完全に異常な肺静脈還流異常 - X線

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