チアノーゼ性心疾患

チアノーゼ性心疾患は、出生時に存在する多くの異なる心臓の欠陥のグループを指します (先天性)。それらは血中酸素濃度を低下させます。チアノーゼは、皮膚や粘膜の青みがかった色を指します。

通常、血液は体から戻り、心臓と肺を通って流れます。

• 酸素の少ない血液（青い血液）は、体から心臓の右側に戻ります。
• その後、心臓の右側から血液が肺に送られ、肺でより多くの酸素が取り込まれて赤くなります。
• 酸素が豊富な血液は、肺から心臓の左側に戻ります。そこから全身へと送り出されます。

生まれつきの心疾患は、心臓や肺を流れる血液の流れを変化させます。これらの欠陥により、肺への血流が減少する可能性があります。また、青と赤の血液が混ざることもあります。これにより、酸素化が不十分な血液が体に送り出されます。結果として：

• 体に送り出される血液は、酸素が少なくなっています。
• 体に供給される酸素が少ないと、皮膚が青く見えます (チアノーゼ)。

これらの心臓の欠陥のいくつかは、心臓弁に影響を及ぼします。これらの欠陥により、異常な心臓チャネルを通じて、青い血液と赤い血液が混ざります。心臓弁は、心臓と心臓に出入りする血液を運ぶ大血管との間にあります。これらの弁は、血液が流れるために十分に開きます。その後、それらは閉じて、血液が逆流するのを防ぎます。

チアノーゼを引き起こす可能性のある心臓弁の欠陥には、次のようなものがあります。

• 三尖弁 (心臓の右側にある 2 つの部屋の間の弁) がないか、十分に開くことができない場合があります。
• 肺動脈弁（心臓と肺の間の弁）がないか、十分に開かないことがあります。
• 大動脈弁（心臓と血管との間の体の残りの部分の弁）が十分に開くことができません。

その他の心臓の異常には、弁の発達、血管間の位置および接続における異常が含まれる場合があります。いくつかの例は次のとおりです。

• 大動脈縮窄または完全遮断
• エプスタイン奇形
• 左心低形成症候群
• ファロー四徴症
• 総肺静脈還流異常
• 大血管転位
• 総動脈幹症

母親の特定の病状は、乳児の特定のチアノーゼ性心疾患のリスクを高める可能性があります。いくつかの例は次のとおりです。

• 化学物質への暴露
• ダウン症候群、13 トリソミー、ターナー症候群、マルファン症候群、ヌーナン症候群などの遺伝性および染色体性症候群
• 妊娠中の感染症（風疹など）
• 妊娠中に糖尿病を患う女​​性の血糖値のコントロールが不十分
• 医療提供者によって処方された、または自分で購入して妊娠中に使用した医薬品
• 妊娠中に使用されるストリート ドラッグ

一部の心臓の異常は、出生直後に大きな問題を引き起こします。

主な症状は、血液中の酸素含有量が低いために、唇、指、つま先が青みがかった色のチアノーゼです。子供が休んでいる間、または子供が活動しているときにのみ発生する可能性があります。

呼吸の問題（呼吸困難）がみられる子供もいます。息切れを和らげるために、身体活動の後にしゃがむ姿勢になることがあります。

他の人は、体が突然酸素不足になる呪文を持っています。これらの呪文の間、症状には次のようなものがあります。

• 不安
• 呼吸が速すぎる（過呼吸）
• 皮膚の青みがかった色が突然増加する

乳児は、授乳中に疲れたり発汗したりすることがあり、必要な体重が増えないことがあります。

失神（失神）や胸痛が起こることがあります。

他の症状はチアノーゼ性心疾患の種類によって異なり、次のようなものがあります。

• 摂食障害や食欲減退による成長不良
• 灰色がかった肌
• 腫れぼったい目や顔
• いつもの疲れ

身体検査でチアノーゼが確認されます。年長の子供は、指がこわばっていることがあります。

医師は聴診器で心臓と肺の音を聞きます。異常な心音、心雑音、肺の断続性ラ音が聞こえることがあります。

検査は原因によって異なりますが、次のようなものがあります。

• 胸部X線
• 動脈血ガス検査を使用するか、パルス酸素濃度計を使用して皮膚を通して血液中の酸素濃度を確認する
• 全血球計算 (CBC)
• ECG（心電図）
• 心臓の超音波検査または MRI を使用して、心臓の構造と血管を観察する
• 細い柔軟なチューブ（カテーテル）を、通常は鼠径部から心臓の右側または左側に通す（心臓カテーテル検査）
• 経皮酸素モニター（パルスオキシメーター）
• エコードップラー

一部の乳児は、酸素を受け取ったり、呼吸器を装着したりするために、出産後に入院する必要がある場合があります。彼らは次の目的で薬を受け取ることがあります。

• 余分な水分を取り除く
• 心臓が激しく鼓動するのを助ける
• 特定の血管を開いたままにする
• 異常な心拍やリズムを治療する

ほとんどの先天性心疾患の治療法は、欠損を修復するための手術です。先天性欠損症の種類に応じて、多くの種類の手術があります。出生後すぐに手術が必要になる場合もあれば、数か月または数年遅れる場合もあります。お子さんの成長に合わせて手術を行う場合もあります。

お子様は、手術の前後に水の丸薬 (利尿薬) やその他の心臓薬を服用する必要がある場合があります。必ず正しい投与量を守ってください。プロバイダーとの定期的なフォローアップが重要です。

心臓手術を受けた小児の多くは、歯科治療やその他の医療処置を受ける前、および場合によっては後に抗生物質を服用しなければなりません。小児心臓医療提供者からの明確な指示があることを確認してください。

予防接種を受ける前に、子供の医療提供者に尋ねてください。ほとんどの子供は、小児予防接種の推奨ガイドラインに従うことができます。

見通しは、特定の障害とその重症度によって異なります。

チアノーゼ性心疾患の合併症には、次のようなものがあります。

• 不整脈と突然死
• 肺の血管の長期（慢性）高血圧
• 心不全
• 心の感染症
• 脳卒中
• 死

赤ちゃんに次の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 青みがかった肌（チアノーゼ）または灰色がかった肌
• 呼吸困難
• 胸の痛みやその他の痛み
• めまい、失神、または心臓の動
• 摂食障害または食欲減退
• 発熱、吐き気、または嘔吐
• 腫れぼったい目や顔
• いつもの疲れ

妊娠中の女性は、出産前の適切なケアを受ける必要があります。

• 妊娠中のアルコールや薬物の使用は避けてください。
• 処方された薬を服用する前に、妊娠していることを医師に伝えてください。
• 妊娠初期に血液検査を受けて、風疹に免疫があるかどうかを確認してください。免疫がない場合は、風疹にさらされることを避け、出産直後に予防接種を受ける必要があります。
• 糖尿病の妊婦は、血糖値をうまくコントロールするように努める必要があります。

先天性心疾患には、いくつかの遺伝的要因が関与している可能性があります。多くの家族が影響を受ける可能性があります。妊娠を計画している場合は、遺伝性疾患のスクリーニングについて医師に相談してください。

右から左への心臓シャント。右から左への循環シャント

• ハート - 真ん中の断面
• 心臓カテーテル
• ハート - 正面図
• ファロー四徴症
• ばち状指
• チアノーゼ性心疾患

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