尋常性天疱瘡

尋常性天疱瘡 (PV) は、皮膚の自己免疫疾患です。これには、皮膚や粘膜の水ぶくれやただれ (びらん) が含まれます。

免疫システムは、皮膚や粘膜の特定のタンパク質に対する抗体を生成します。これらの抗体は、皮膚細胞間の結合を破壊します。これは水疱の形成につながります。正確な原因は不明です。

まれに、天疱瘡は次のようないくつかの薬によって引き起こされます。

• ペニシラミンという血液から特定の物質を取り除く薬（キレート剤）
• ACE阻害剤と呼ばれる血圧の薬
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）

天疱瘡はまれです。中高年に多く発生します。

この状態の人の約 50% は、最初に痛みを伴う水疱や口内炎を発症します。これに続いて皮膚に水ぶくれができます。皮膚のただれが現れたり消えたりすることがあります。

皮膚のただれは次のように説明できます。

• 排水
• にじみ出る
• Cru Cru皮
• はがれる、または剥がれやすい

それらは次の場所にある可能性があります。

• 口の中と喉の下
• 頭皮、体幹、またはその他の皮膚領域

患部のない皮膚の表面を綿棒や指で横にこすると、皮膚が簡単に剥がれます。これは正のニコルスキー現象と呼ばれます。

診断を確定するために、皮膚生検と血液検査が行われることがよくあります。

天疱瘡の重症例では、重症熱傷の治療と同様に、創傷管理が必要になる場合があります。 PV 患者は、入院して火傷病棟または集中治療室で治療を受ける必要がある場合があります。

治療は、痛みなどの症状を軽減することを目的としています。また、合併症、特に感染症の予防も目的としています。

治療には以下が含まれます：

• 感染症を制御または予防するための抗生物質および抗真菌薬
• 重度の口内炎がある場合は、静脈からの水分と電解質の投与（IV）
• 重度の口内炎がある場合は静脈栄養
• 口内炎の痛みを軽減する麻痺（麻酔薬）口内飴
• 局所の鎮痛が不十分な場合の鎮痛薬

天疱瘡をコントロールするには、全身（全身）療法が必要であり、できるだけ早く開始する必要があります。全身治療には以下が含まれます。

• ダプソンと呼ばれる抗炎症薬
• コルチコステロイド
• 金を含む医薬品
• 免疫系を抑制する薬（アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリン、シクロホスファミド、ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブなど）

抗生物質は、感染症の治療または予防に使用される場合があります。静脈免疫グロブリン (IVIg) が使用されることもあります。

血漿交換療法は、血液中の抗体の量を減らすために、全身薬と一緒に使用される場合があります。血漿交換療法は、抗体を含む血漿を血液から取り除き、静脈内輸液または寄付された血漿に置き換えるプロセスです。

潰瘍と水疱の治療には、なだめるようなローションや乾燥ローション、ウェット ドレッシング、または同様の手段が含まれます。

治療をしないと、この状態は生命を脅かす可能性があります。重度の感染症が最も多い死因です。

治療により、この障害は慢性化する傾向があります。治療の副作用は、重篤な場合や、生活に支障をきたす場合があります。

PV の合併症には次のようなものがあります。

• 二次皮膚感染症
• 重度の脱水
• 薬の副作用
• 血流を介した感染の広がり（敗血症）

あなたの医療提供者は、説明のつかない水疱を検査する必要があります。

PV の治療を受け、次の症状のいずれかが発生した場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 寒気
• 熱
• 全般的な気分の悪さ
• 関節痛
• 筋肉痛
• 新しい水疱または潰瘍

• 背中の尋常性天疱瘡
• 尋常性天疱瘡 - 口内の病変

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