免疫不全疾患

免疫不全症は、体の免疫反応が低下または消失した場合に発生します。

免疫システムは、以下を含む体内のリンパ組織で構成されています。

• 骨髄
• リンパ節
• 脾臓および消化管の一部
• 胸腺
• 扁桃腺

血液中のタンパク質や細胞も免疫システムの一部です。

免疫システムは、抗原と呼ばれる有害な物質から体を保護するのに役立ちます。抗原の例には、細菌、ウイルス、毒素、癌細胞、および他の人または種からの外来血液または組織が含まれます。

免疫系が抗原を検出すると、有害物質を破壊する抗体と呼ばれるタンパク質を生成することで反応します。免疫システムの応答には、食作用と呼ばれるプロセスも含まれます。この過程で、特定の白血球が細菌やその他の異物を飲み込んで破壊します。補体と呼ばれるタンパク質がこのプロセスを助けます。

免疫不全疾患は、免疫系のあらゆる部分に影響を与える可能性があります。ほとんどの場合、これらの状態は、T リンパ球または B リンパ球 (またはその両方) と呼ばれる特殊な白血球が正常に機能しない場合、または体が十分な抗体を生成しない場合に発生します。

B 細胞に影響を与える遺伝性免疫不全疾患には、次のようなものがあります。

• 通常、呼吸器および胃腸の感染症につながる低ガンマグロブリン血症
• 無ガンマグロブリン血症は、人生の早い段階で重度の感染症を引き起こし、しばしば致命的です

T 細胞に影響を与える遺伝性免疫不全疾患は、カンジダ (酵母) 感染症を繰り返す可能性があります。遺伝性複合免疫不全症は、T 細胞と B 細胞の両方に影響を及ぼします。早期に治療しないと、生後1年以内に致命的になる可能性があります。

免疫機能を低下させる薬（コルチコステロイドなど）が原因で免疫不全症になると、免疫抑制状態になると言われています。免疫抑制も、がん治療のために行われる化学療法の一般的な副作用です。

後天性免疫不全は、HIV/AIDS や栄養失調などの病気の合併症である可能性があります (特に、十分なタンパク質を摂取していない場合)。多くのがんも免疫不全を引き起こす可能性があります。

脾臓を摘出された人は後天性免疫不全症であり、脾臓が通常は戦うのに役立つ特定の細菌による感染のリスクが高くなります。糖尿病の人は、特定の感染症のリスクも高くなります。

年齢を重ねると免疫力が低下していきます。免疫系の組織 (特に胸腺などのリンパ組織) が収縮し、白血球の数と活動が低下します。

以下の状態および疾患は、免疫不全障害につながる可能性があります。

• 毛細血管拡張性運動失調症
• 補体欠損症
• ディジョージ症候群
• 低ガンマグロブリン血症
• 仕事症候群
• 白血球接着不全症
• 無ガンマグロブリン血症
• ウィスコット・アルドリッチ症候群

次のような症状がある場合、医療提供者はあなたが免疫不全疾患であると考えている可能性があります。

• 再発し続ける、または消えない感染症
• 通常は重度の感染症を引き起こさない細菌またはその他の細菌による重度の感染症

他の兆候は次のとおりです。

• 感染症の治療に対する反応が悪い
• 病気からの回復の遅れまたは不完全な回復
• 特定の種類のがん（カポジ肉腫や非ホジキンリンパ腫など）
• 特定の感染症（肺炎または繰り返しのイースト菌感染症のいくつかの形態を含む）

症状は障害によって異なります。たとえば、IgA のレベルが低下し、特定の IgG サブクラスのレベルが低い人は、肺、副鼻腔、耳、喉、消化管に問題が生じる可能性があります。

免疫不全疾患の診断に使用される検査には、次のようなものがあります。

• 血液中の補体レベル、または免疫系によって放出される物質を測定するためのその他の検査
• HIV検査
• 血液中の免疫グロブリンレベル
• タンパク質電気泳動（血液または尿）
• T（胸腺由来）リンパ球数
• 白血球数

治療の目標は、感染症を予防し、発症した病気や感染症を治療することです。

免疫力が低下している場合は、感染症や伝染病にかかっている人との接触を避ける必要があります。過去 2 週間以内に生ウイルス ワクチンの予防接種を受けた人は避けなければならない場合があります。

感染症を発症した場合、プロバイダーは積極的に治療します。これには、感染症の再発を防ぐための抗生物質または抗真菌薬の長期使用が含まれる場合があります。

インターフェロンは、ウイルス感染症や一部の種類のがんの治療に使用されます。免疫力を高めるお薬です。

HIV/エイズ患者は、免疫システム内の HIV の量を減らし、免疫力を向上させるために、複数の薬を併用する場合があります。

脾臓摘出手術を受ける予定の人は、手術の 2 週間前に次のような細菌に対するワクチンを接種する必要があります。 肺炎連鎖球菌 そして インフルエンザ菌.以前に予防接種を受けていない人、または免疫力がない人は、MMR と水痘ワクチンも受ける必要があります。さらに、必要に応じて、DTaPワクチンシリーズまたは追加接種を受けることも推奨されます。

骨髄移植は、特定の免疫不全状態の治療に使用される場合があります。

特定の細菌やウイルスにさらされた後、病気を予防するために、受動免疫 (他の人や動物によって生成された抗体を受け取ること) が推奨される場合があります。

特定の免疫グロブリンのレベルが低い、またはない場合は、静脈から投与する静脈内免疫グロブリン (IVIG) が役立つことがあります。

一部の免疫不全疾患は軽度で、ときに病気を引き起こします。他のものは重症で、致命的になる可能性があります。薬による免疫抑制は、薬をやめると治まることがよくあります。

免疫不全疾患の合併症には、次のようなものがあります。

• 頻繁または進行中の病気
• 特定の癌または腫瘍のリスクの増加
• 感染リスクの増加

化学療法またはコルチコステロイドを服用していて、次のような症状が現れた場合は、すぐに医療提供者に連絡してください。

• 100.5°F (38°C) 以上の発熱
• 息切れを伴う咳
• 胃痛
• その他の新しい症状

発熱による首のこわばりや頭痛がある場合は、救急治療室に行くか、地元の緊急通報番号 (911 など) に電話してください。

イースト菌感染症や口腔カンジダ症を繰り返す場合は、医療提供者に連絡してください。

遺伝性免疫不全疾患を予防する既知の方法はありません。免疫不全疾患の家族歴がある場合は、遺伝カウンセリングを受けることをお勧めします。

より安全なセックスを実践し、体液の共有を避けることが、HIV/エイズの予防に役立つ可能性があります。 Truvada と呼ばれる薬が HIV 感染の予防に適しているかどうか、医療提供者に確認してください。

良好な栄養は、栄養失調によって引き起こされる後天性免疫不全を予防する可能性があります。

免疫抑制; Immunodepressed - 免疫不全;免疫抑制 - 免疫不全;低ガンマグロブリン血症 - 免疫不全;無ガンマグロブリン血症 - 免疫不全

• 抗体

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