前頭側頭型認知症

前頭側頭型認知症 (FTD) は、脳の特定の領域にのみ影響する傾向があることを除いて、アルツハイマー病に似た認知症のまれな形態です。

FTD の人は、損傷を受けた脳領域の神経細胞の内部に異常な物質 (もつれ、ピック体、ピック細胞、タウタンパク質と呼ばれます) を持っています。

異常物質の正確な原因は不明です。 FTD を引き起こす可能性のあるさまざまな異常な遺伝子が発見されています。 FTD のいくつかのケースは、家族を介して受け継がれています。

FTD はまれです。 20 歳の若さで発生する可能性がありますが、通常は 40 歳から 60 歳の間に始まります。

病気はゆっくりと悪化します。脳の一部の組織は時間とともに収縮します。行動の変化、発話困難、思考の問題などの症状はゆっくりと起こり、悪化します。

早期の人格変化は、医師が FTD をアルツハイマー病と区別するのに役立ちます。 （記憶喪失は、多くの場合、アルツハイマー病の主要で最も初期の症状です。）

FTD を持つ人々は、さまざまな社会的状況で間違った振る舞いをする傾向があります。行動の変化は悪化し続け、多くの場合、この病気の最も厄介な症状の 1 つです。一部の人々は、意思決定、複雑なタスク、または言語 (単語や文章を見つけたり理解したりするのが困難) にさらに困難を感じます。

一般的な症状は次のとおりです。

行動の変化:

• 仕事が続けられない
• 強迫行為
• 衝動的または不適切な行動
• 社会的または個人的な状況で機能または相互作用することができない
• 個人衛生に関する問題
• 繰り返しの行動
• 社会的相互作用からの撤退

感情的な変化

• 気分の急変
• 日常生活動作への関心の低下
• 行動の変化を認識できない
• 感情的な暖かさ、関心、共感、同情を示さない
• 不適切な気分
• イベントや環境を気にしない

言語の変更

• 話せない (無言)
• 読み書き能力の低下
• 単語を見つけるのが難しい
• 発話困難または理解困難（失語症）
• 彼らに話されたことを繰り返す (echolalia)
• 語彙の縮小
• 弱くてまとまりのない音声

神経系の問題

• 筋緊張の増加（剛性）
• 悪化する記憶喪失
• 運動/協調困難 (失行)
• 弱点

その他の問題

• 尿失禁

医療提供者は、病歴や症状について質問します。

代謝性の原因による認知症など、認知症の他の原因を除外するために検査が指示される場合があります。 FTD は、次のような症状と検査結果に基づいて診断されます。

• 心と行動の評価（神経心理学的評価）
• 脳MRI
• 脳波図（EEG）
• 脳・神経系の検査（神経学的検査）
• 腰椎穿刺後の中枢神経系周囲の液体（脳脊髄液）の検査
• 頭部CTスキャン
• 感覚、思考、推論（認知機能）、運動機能のテスト
• 脳の代謝やタンパク質の沈着を検査する新しい方法は、将来、より正確な診断を可能にするかもしれません
• 脳の陽電子放射断層撮影 (PET) スキャン

診断を確定できる唯一の検査は脳生検です。

FTD に対する特別な治療法はありません。薬は気分のむらの管理に役立つ場合があります。

場合によっては、FTD 患者は、他のタイプの認知症の治療に使用されるのと同じ薬を服用します。

場合によっては、混乱を悪化させる薬や必要のない薬を中止または変更すると、思考やその他の精神機能が改善することがあります。薬には次のものが含まれます。

• 鎮痛剤
• 抗コリン薬
• 中枢神経抑制剤
• シメチジン
• リドカイン

錯乱を引き起こす可能性のある病気を治療することが重要です。これらには次のものが含まれます。

• 貧血
• 酸素低下（低酸素）レベル
• 心不全
• 高二酸化炭素レベル
• 感染症
• 腎不全
• 肝不全
• 栄養障害
• 甲状腺疾患
• うつ病などの気分障害

攻撃的、危険な、または興奮した行動を制御するために、薬が必要になる場合があります。

行動変容は、容認できない行動や危険な行動をコントロールするのに役立つ場合があります。これは、適切または肯定的な行動に報酬を与え、不適切な行動を無視することで構成されます (そうすることが安全な場合)。

トークセラピー（心理療法）は必ずしも効果があるとは限りません。これは、さらなる混乱や見当識障害を引き起こす可能性があるためです。

環境やその他の手がかりを強化する現実志向は、方向感覚の喪失を軽減するのに役立つ可能性があります。

病気の症状や重症度に応じて、個人の衛生状態やセルフケアの監視と支援が必要になる場合があります。最終的には、自宅または特別な施設で 24 時間体制のケアとモニタリングが必要になる場合があります。家族のカウンセリングは、在宅ケアに必要な変化に対処するのに役立ちます。

ケアには以下が含まれます：

• 成人保護サービス
• コミュニティ リソース
• 専業主婦
• 訪問看護師または補佐官
• ボランティアサービス

FTD を持つ人々とその家族は、障害の経過の早い段階で法的助言を求める必要があるかもしれません。事前指示書、成年後見人制度、その他の法的措置により、FTD 患者のケアに関する意思決定が容易になります。

サポートグループに参加することで、FTD のストレスを緩和できます。共通の経験や問題を抱えている他の人と共有することで、孤独を感じないようにすることができます。 FTD を持つ人々とその家族のための詳細情報とサポートについては、次の URL をご覧ください。

前頭側頭変性協会 -- www.theaftd.org/get-involved/in-your-region/

障害は急速かつ着実に悪化します。人は、病気の進行の早い段階で完全に障害を負います。

通常、FTD は 8 ～ 10 年以内に死亡しますが、通常は感染によるか、ときには体の機能不全が原因で死亡します。

精神機能が悪化した場合は、プロバイダーに電話するか、緊急治療室に行ってください。

既知の予防法はありません。

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