重症筋無力症

重症筋無力症は神経筋疾患です。神経筋疾患には、筋肉とそれらを制御する神経が関与します。

重症筋無力症は、自己免疫疾患の一種と考えられています。自己免疫疾患は、免疫システムが健康な組織を誤って攻撃したときに発生します。抗体は、体の免疫システムが有害物質を検出したときに生成されるタンパク質です。重症筋無力症の場合のように、免疫系が健康な組織を有害物質と誤って見なした場合、抗体が産生されることがあります。重症筋無力症の人は、筋肉細胞が神経細胞からのメッセージ (神経伝達物質) を受け取るのを妨げる抗体を体が産生します。

場合によっては、重症筋無力症は胸腺（免疫系の器官）の腫瘍に関連しています。

重症筋無力症は、あらゆる年齢の人々に影響を与える可能性があります。若い女性と年配の男性に最も一般的です。

重症筋無力症は、随意筋の筋力低下を引き起こします。これらはあなたがコントロールできる筋肉です。心臓や消化管の自律神経系の筋肉は通常影響を受けません。重症筋無力症の筋力低下は、活動によって悪化し、休息すると改善します。

この筋力低下は、次のようなさまざまな症状を引き起こす可能性があります。

• 胸壁の筋力低下による呼吸困難
• 咀嚼または嚥下困難、頻繁な吐き気、窒息、またはよだれを引き起こす
• 階段を上ること、物を持ち上げること、または座った位置から立ち上がることが困難
• しゃべりにくい
• 垂れ下がった頭とまぶた
• 顔面神経麻痺または顔面筋の衰弱
• 倦怠感
• 声のかすれや声の変化
• 複視
• 安定した視線を維持することの難しさ

医療提供者は身体検査を行います。これには、詳細な神経系 (神経学的) 検査が含まれます。これにより、次のように表示される場合があります。

• 筋力低下、通常は目の筋肉が最初に影響を受ける
• 正常な反射と感情（感覚）

実行できるテストには次のものがあります。

• この疾患に関連するアセチルコリン受容体抗体
• 腫瘍を探すための胸部CTまたはMRIスキャン
• 電気信号が神経を流れる速度をテストする神経伝導検査
• 筋電図検査 (EMG) は、筋肉と筋肉を制御する神経の健康状態を検査します。
• 呼吸と肺の機能を測定する肺機能検査
• この薬が短期間で症状を改善するかどうかを確認するためのエドロフォニウム検査

重症筋無力症の既知の治療法はありません。治療により、症状のない期間を過ごすことができる場合があります (寛解)。

ライフスタイルの変化は、日常の活動を継続するのに役立つことがよくあります。以下が推奨される場合があります。

• 一日中休む
• 複視が気になる場合は眼帯を使用
• 症状を悪化させるストレスや熱への暴露を避ける

処方される可能性のある薬には、次のようなものがあります。

• 神経と筋肉の間のコミュニケーションを改善するネオスチグミンまたはピリドスチグミン
• プレドニゾンと他の薬 (アザチオプリン、シクロスポリン、ミコフェノール酸モフェチルなど) は、症状がひどく、他の薬がうまく効かない場合に免疫系の反応を抑制します。

危機的状況は、呼吸筋の筋力低下による発作です。これらの発作は、薬の服用量が多すぎても少なすぎても、警告なしに発生することがあります。これらの攻撃は通常、数週間以内に続きます。入院が必要になる場合があり、人工呼吸器による呼吸補助が必要になる場合があります。

血漿交換療法と呼ばれる手順も、危機を終わらせるために使用される場合があります。この手順では、抗体を含む血液の透明な部分 (血漿) を除去します。これは、抗体を含まない寄付された血漿、または他の液体に置き換えられます。血漿交換療法も 4 ～ 6 週間症状を軽減するのに役立ち、多くの場合、手術前に使用されます。

静脈内免疫グロブリン (IVIg) と呼ばれる薬も使用される場合があります。

胸腺を切除する手術（胸腺摘出術）により、特に腫瘍が存在する場合、永続的な寛解が得られるか、薬の必要性が低下する可能性があります。

眼に問題がある場合、医師は視力を改善するためにレンズ プリズムを提案することがあります。目の筋肉を治療するために手術が推奨される場合もあります。

理学療法は、筋力を維持するのに役立ちます。これは、呼吸をサポートする筋肉にとって特に重要です。

一部の薬は症状を悪化させる可能性があるため、使用を避ける必要があります。薬を服用する前に、服用してもよいかどうか医師に相談してください。

重症筋無力症支援グループに参加することで、病気のストレスを和らげることができます。共通の経験や問題を抱えている他の人と共有することで、孤独を感じないようにすることができます。

完治することはありませんが、長期の寛解は可能です。日常生活の一部を制限する場合があります。眼の症状（重症筋無力症）しかない人は、時間の経過とともに全身性筋無力症を発症することがあります。

重症筋無力症の女性は妊娠する可能性がありますが、出産前の注意深いケアが重要です。赤ちゃんは弱っている場合があり、生後数週間は薬が必要ですが、通常は病気にはなりません。

この状態は、生命を脅かす呼吸の問題を引き起こす可能性があります。これは、筋無力症の危機と呼ばれます。

重症筋無力症の人は、甲状腺中毒症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデス (狼瘡) などの他の自己免疫疾患のリスクが高くなります。

重症筋無力症の症状が現れた場合は、医療提供者に連絡してください。

呼吸困難や嚥下障害がある場合は、緊急治療室に行くか、地元の緊急通報番号 (911 など) に電話してください。

神経筋障害 - 重症筋無力症

• 表在性前側筋
• 眼瞼下垂 - まぶたの垂れ
• 中枢神経系および末梢神経系

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