筋萎縮性側索硬化症（ALS）

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は、自発的な筋肉の動きを制御する脳、脳幹、脊髄の神経細胞の疾患です。

ALSはルー・ゲーリック病とも呼ばれます。

ALS の 10 例に 1 つは遺伝的欠陥が原因です。他のほとんどの場合、原因は不明です。

ALS では、運動神経細胞 (ニューロン) が消耗または死滅し、筋肉にメッセージを送信できなくなります。これは、最終的に筋肉の衰弱、痙攣、および腕、脚、および体を動かすことができなくなります。病状は徐々に悪化。胸部の筋肉が機能しなくなると、呼吸が困難または不可能になります。

ALS は、世界中の 100,000 人に約 5 人が罹患しています。

遺伝性疾患を持つ家族がいると、ALSの危険因子になります。その他のリスクには兵役が含まれます。その理由は不明ですが、毒素への環境曝露に関係している可能性があります。

通常、症状は 50 歳を過ぎるまで発症しませんが、若い人でも発症することがあります。 ALS の人は筋力と協調が失われ、最終的には悪化し、階段を上る、椅子から立ち上がる、飲み込むなどの日常的な作業を行うことができなくなります。

筋力低下は、最初に腕や脚、または呼吸や飲み込む能力に影響を与える可能性があります。病気が悪化するにつれて、より多くの筋肉群が問題を引き起こします。

ALS は感覚 (視覚、嗅覚、味覚、聴覚、触覚) に影響を与えません。ほとんどの人は正常に考えることができますが、認知症を発症して記憶障害を引き起こす人も少なくありません。

筋力低下は、腕や手などの身体の一部から始まり、徐々に悪化し、次のような状態になります。

• 持ち上げること、階段を上ること、歩くことが困難
• 呼吸困難
• 嚥下困難 -- 窒息しやすい、よだれを垂らす、または吐き気
• 首の筋肉の衰えによる頭のたるみ
• 発話が遅い、または異常な発話パターン (言葉の不明瞭) などの発話の問題
• 声の変化、しわがれ声

その他の調査結果は次のとおりです。

• うつ病
• 筋肉のけいれん
• 痙性と呼ばれる筋肉の硬直
• 線維束性収縮と呼ばれる筋肉の収縮
• 減量

医療提供者はあなたを診察し、病歴や症状について尋ねます。

身体検査では次のことが示されることがあります。

• 弱点、多くの場合、1 つの領域で始まる
• 筋肉の震え、痙攣、痙攣、または筋肉組織の喪失
• 舌の痙攣（一般的）
• 異常な反射
• ぎこちない、またはぎこちない歩き方
• 関節での反射の減少または増加
• 泣き声や笑い声をコントロールすることが難しい（感情失禁と呼ばれることもあります）
• 絞反射の消失

実行できるテストには次のものがあります。

• 他の状態を除外するための血液検査
• 肺の筋肉が影響を受けているかどうかを確認する呼吸テスト
• 頸椎 CT または MRI により、ALS に類似する可能性のある頸部の疾患や損傷がないことを確認します。
• どの神経または筋肉が適切に機能していないかを調べる筋電図検査
• ALSの家族歴がある場合、遺伝子検査
• 他の条件を除外するための頭部 CT または MRI
• 嚥下研究
• 脊椎穿刺（腰椎穿刺）

ALS の既知の治療法はありません。リルゾールと呼ばれる薬は、症状を遅らせ、わずかに長生きするのに役立ちます。

症状の進行を遅らせ、わずかに長生きするのに役立つ可能性のある 2 つの薬が利用可能です。

• リルゾール（リルテック）
• エダラボン（ラディカヴァ）

他の症状をコントロールするための治療法には、次のようなものがあります。

• 日常生活に支障をきたす痙縮にはバクロフェンまたはジアゼパム
• 自分の唾液を飲み込むのに問題がある人には、トリヘキシフェニジルまたはアミトリプチリン

理学療法、リハビリテーション、装具や車椅子の使用、または筋肉の機能や一般的な健康状態を改善するためのその他の手段が必要になる場合があります。

ALSの人は体重が減る傾向にあります。病気自体が食物とカロリーの必要性を増加させます。同時に、窒息や嚥下の問題により、十分な食事をすることが難しくなります。授乳を助けるために、胃にチューブを挿入することがあります。 ALSを専門とする栄養士が、健康的な食事のアドバイスをします。

呼吸装置には、夜間のみ使用される機械、および常時機械換気が含まれます。

ALS の人が悲しみを感じている場合は、うつ病の治療が必要になることがあります。また、人工呼吸器に関する希望について、家族や医療提供者と話し合う必要があります。

精神機能は影響を受けないため、この障害に対処するには感情的なサポートが不可欠です。 ALS 協会などのグループは、この障害に対処している人々を支援するために利用できる場合があります。

ALS の誰かを介護している人へのサポートも利用でき、非常に役立つ場合があります。

時間が経つにつれて、ALSを持つ人々は、自分自身を機能させたり世話したりする能力を失います.多くの場合、診断から 3 ～ 5 年以内に死亡します。約 4 人に 1 人が診断後 5 年以上生存します。長生きする人もいますが、通常は人工呼吸器やその他の装置による呼吸の補助が必要です。

ALS の合併症には次のようなものがあります。

• 食物や体液の呼吸（誤嚥）
• 自分をケアする能力の喪失
• 肺障害
• 肺炎
• Pressure瘡
• 減量

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• ALS の症状があり、特にこの障害の家族歴がある場合
• あなたまたは他の誰かが ALS と診断され、症状が悪化したり、新しい症状が発生したりした場合

嚥下困難の増加、呼吸困難、および無呼吸のエピソードは、直ちに注意が必要な症状です。

ALS の家族歴がある場合は、遺伝カウンセラーに相談することをお勧めします。

ルー・ゲーリック病; ALS;上位および下位運動ニューロン疾患;運動神経の病気

• 中枢神経系および末梢神経系

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