ギランバレー症候群

ギラン-バレー症候群 (GBS) は、身体の防御 (免疫) システムが誤って末梢神経系の一部を攻撃したときに発生する深刻な健康問題です。これが神経の炎症を引き起こし、筋力低下や麻痺などの症状を引き起こします。

GBS の正確な原因は不明です。 GBS は自己免疫疾患であると考えられています。自己免疫疾患では、体の免疫システムが誤って自分自身を攻撃します。 GBSはどの年齢でも発生する可能性があります。 30～50代に多く発症します。

GBS は、次のようなウイルスや細菌による感染症で発生する可能性があります。

• インフルエンザ
• いくつかの胃腸疾患
• マイコプラズマ肺炎
• HIV、HIV / AIDSの原因となるウイルス（非常にまれ）
• 単純ヘルペス
• 単核球症

GBS は、次のような他の病状でも発生する可能性があります。

• 全身性エリテマトーデス
• ホジキン病
• 手術後

GBS は神経の一部を損傷します。この神経損傷は、うずき、筋力低下、平衡感覚の喪失、麻痺を引き起こします。 GBS は、ほとんどの場合、神経被覆 (髄鞘) に影響を及ぼします。この損傷は脱髄と呼ばれます。神経信号の移動が遅くなります。神経の他の部分が損傷すると、神経が機能しなくなることがあります。

GBS の症状は急速に悪化する可能性があります。最も深刻な症状が現れるまでに数時間かかる場合があります。しかし、数日間にわたって増加する衰弱も一般的です。

筋力低下または筋機能の喪失（麻痺）は、体の両側に影響を及ぼします。ほとんどの場合、筋力低下は脚から始まり、腕に広がります。これを上行性麻痺といいます。

炎症が胸部と横隔膜（肺の下にある呼吸を助ける大きな筋肉）の神経に影響を及ぼし、それらの筋肉が弱い場合は、呼吸補助が必要になることがあります。

GBS の他の典型的な徴候と症状は次のとおりです。

• 腕と脚の腱反射の喪失
• うずきやしびれ（感覚の軽度の喪失）
• 筋肉の圧痛または痛み（けいれんのような痛みの場合があります）
• 協調運動（介助なしでは歩けない）
• 低血圧または血圧コントロール不良
• 異常な心拍数

その他の症状には次のようなものがあります。

• かすみ目と複視
• 不器用と落下
• 顔の筋肉が動かしにくい
• 筋収縮
• 心臓の鼓動を感じる（動）

緊急症状 (すぐに医師の診察を受けてください):

• 呼吸が一時的に止まる
• 深呼吸できない
• 呼吸困難
• 嚥下困難
• よだれをたらしている
• 失神
• 立ちくらみ

筋力低下と麻痺の増加の病歴は、特に最近病気があった場合、GBS の兆候である可能性があります。

健康診断で筋力低下が見られることがあります。血圧や心拍数にも問題がある可能性があります。これらは、神経系によって自動的に制御される機能です。検査では、足首や膝のジャークなどの反射神経が減少または消失している可能性もあります。

呼吸筋の麻痺による呼吸低下の兆候があるかもしれません。

次のテストを行うことができます。

• 脳脊髄液サンプル（腰椎穿刺）
• 心臓の電気的活動を調べる心電図
• 筋肉の電気的活動をテストする筋電図 (EMG)
• 電気信号が神経を伝わる速さを調べる神経伝導速度検査
• 呼吸と肺の機能を測定する肺機能検査

GBS の治療法はありません。治療は、症状を軽減し、合併症を治療し、回復を早めることを目的としています。

病気の初期段階では、アフェレーシスまたはプラズマフェレーシスと呼ばれる治療が行われることがあります。これには、神経細胞を攻撃する抗体と呼ばれるタンパク質を除去またはブロックすることが含まれます。別の治療法は、静脈内免疫グロブリン (IVIg) です。どちらの治療法もより迅速な改善につながり、どちらも同等の効果があります。しかし、両方の治療法を同時に使用することに利点はありません。他の治療法は炎症の軽減に役立ちます。

症状がひどい場合は、病院での治療が必要になります。呼吸のサポートが行われる可能性があります。

病院での他の治療法は、合併症の予防に重点を置いています。これらには次のものが含まれる場合があります。

• 血栓を防ぐ血液希釈剤
• 横隔膜が弱い場合は、呼吸サポートまたは呼吸チューブと人工呼吸器
• 鎮痛剤またはその他の鎮痛剤
• 嚥下に使用される筋肉が弱い場合、適切な体位または栄養補給中の窒息を防止する栄養チューブ
• 関節や筋肉を健康に保つための理学療法

これらのリソースは、GBS に関する詳細情報を提供する場合があります。

• ギラン・バレー症候群財団インターナショナル -- www.gbs-cidp.org
• まれな疾患のための国立組織 --希死病.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

回復には、数週間、数か月、または数年かかることがあります。ほとんどの人は生き残り、完全に回復します。軽度の筋力低下が続く人もいます。症状が出始めてから3週間以内に治まれば、転帰は良好です。

GBS の考えられる合併症は次のとおりです。

• 呼吸困難（呼吸不全）
• 関節の組織の短縮（拘縮）またはその他の変形
• ギランバレー症候群の人が活動していないか、ベッドにいなければならないときに形成される血栓（深部静脈血栓症）
• 感染症のリスクが高まる
• 低血圧または不安定な血圧
• 永続的な麻痺
• 肺炎
• 皮膚の損傷（潰瘍）
• 食物や体液を肺に吸い込む

次のような症状がある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

• 深呼吸が苦手
• 感情の低下（感覚）
• 呼吸困難
• 嚥下困難
• 失神
• 時間の経過とともに悪化する脚の筋力低下

GBS; Landry-ギラン-バレー症候群;急性特発性多発神経炎;感染性多発神経炎;急性炎症性多発神経障害;急性炎症性脱髄性多発神経根神経症;上行性麻痺

• 表在性前側筋
• 骨盤への神経供給
• 脳と神経系

チャンCWJ。重症筋無力症とギラン・バレー症候群。で: Parrillo JE、Dellinger RP、eds。 救命救急医療: 成人の診断と管理の原則.第5版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2019:第61話。

Katirji B. 末梢神経の障害。で: ダロフ RB、ジャンコビッチ J、マツィオッタ JC、ポメロイ SL、編集。 臨床実践におけるブラッドリーの神経学.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 107 章。