ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群

ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群 (WFS) は、副腎への出血の結果として副腎が正常に機能しないことに起因する一連の症状です。

副腎は 2 つの三角形の腺です。 1 つの腺が各腎臓の上にあります。副腎は、体が正常に機能するために必要なさまざまなホルモンを生成および放出します。副腎は、WFS などの感染症など、多くの病気の影響を受ける可能性があります。

WFS は、以下のような髄膜炎菌またはその他の細菌による重度の感染によって引き起こされます。

• B群連鎖球菌
• 緑膿菌
• 肺炎連鎖球菌
• 黄色ブドウ球菌

症状は突然起こります。これは、体の中で細菌が増殖（増殖）することによるものです。症状には次のようなものがあります。

• 発熱と悪寒
• 関節痛と筋肉痛
• 頭痛
• 嘔吐

細菌に感染すると、体全体に出血が起こり、次のような原因となります。

• 全身の発疹
• 小さな凝血塊が臓器への血液供給を遮断する播種性血管内凝固症候群
• 敗血症性ショック

副腎への出血は、十分な副腎ホルモンが生成されない副腎クリーゼを引き起こします。これにより、次のような症状が発生します。

• めまい、脱力感
• 非常に低い血圧
• 非常に速い心拍数
• 錯乱または昏睡

医療提供者は身体検査を行い、患者の症状について質問します。

細菌感染を確認するために血液検査が行われます。テストには次のものが含まれる場合があります。

• 血液培養
• 微分による全血球計算
• 血液凝固研究

感染が髄膜炎菌によって引き起こされていると医療提供者が疑っている場合、以下のような他の検査が行われます。

• 培養のために髄液のサンプルを採取するための腰椎穿刺
• 皮膚生検とグラム染色
• 尿検査

急性副腎クリーゼの診断に役立つ検査には、次のようなものがあります。

• ACTH（コシントロピン）刺激試験
• コルチゾール血液検査
• 血糖
• カリウム血液検査
• ナトリウム血液検査
• 血液pH検査

細菌感染を治療するために、抗生物質がすぐに開始されます。副腎機能不全を治療するために、グルココルチコイド薬も投与されます。他の症状に対しては、支持療法が必要になります。

WFS は、細菌感染症の治療をすぐに開始し、糖質コルチコイド薬を投与しない限り、致命的です。

髄膜炎菌による WFS を予防するために、ワクチンが利用可能です。

劇症性髄膜炎菌血症 - ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群。劇症髄膜炎菌性敗血症 - ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群。出血性副腎炎

• 背中の髄膜炎菌性病変
• 副腎ホルモンの分泌

スティーブンス DS. 髄膜炎菌.で: ベネット JE、ドーリン R、ブラザー MJ、編。 マンデル、ダグラス、ベネットの感染症の原則と実践.第9版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2020:211章

Newell-Price JDC、Auchus RJ。副腎皮質。で: Melmed S、Auchus RJ、Goldfine AB、Koenig RJ、Rosen CJ、eds。 ウィリアムズ内分泌学の教科書.第 14 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:15章