ワルデンストレームマクログロブリン血症

ワルデンストレーム マクログロブリン血症 (WM) は、B リンパ球 (白血球の一種) のがんです。 WM は、IgM 抗体と呼ばれるタンパク質の過剰産生に関連しています。

WM は、リンパ形質細胞性リンパ腫と呼ばれる状態の結果です。これは、B 免疫細胞が急速に分裂し始める白血球の癌です。 IgM 抗体が過剰に産生される正確な原因は不明です。 C 型肝炎は WM のリスクを高める可能性があります。遺伝子変異は、悪性 B 細胞によく見られます。

過剰な IgM 抗体の産生は、いくつかのタイプの問題を引き起こす可能性があります。

• 血液が濃くなりすぎる原因となる高粘度。これにより、細い血管に血液が流れにくくなります。
• IgM 抗体が神経組織と反応すると、神経障害、または神経損傷が起こります。
• 貧血、IgM 抗体が赤血球に結合した場合。
• IgM抗体が腎臓組織に沈着する腎臓病。
• クリオグロブリン血症および血管炎（血管の炎症）は、IgM 抗体が寒冷暴露で免疫複合体を形成する場合。

WM は非常にまれです。この状態にある人のほとんどは 65 歳以上です。

WM の症状には、次のいずれかが含まれます。

• 歯ぐきからの出血と鼻血
• 視力がぼやける、または低下する
• 寒冷暴露後の指の青みがかった皮膚
• めまいまたは錯乱
• 皮膚のあざができやすい
• 倦怠感
• 下痢
• 手、足、指、つま先、耳、または鼻のしびれ、うずき、または焼けるような痛み
• 発疹
• 腫れた腺
• 意図しない体重減少
• 片目の視力喪失

身体診察により、脾臓、肝臓、リンパ節の腫れが明らかになることがあります。眼底検査では、網膜の静脈の拡大や網膜出血（出血）が見られることがあります。

CBC は、赤血球と血小板の数が少ないことを示しています。血液化学により、腎疾患の証拠が示される場合があります。

血清タンパク質電気泳動と呼ばれる検査では、IgM 抗体のレベルの上昇が示されます。多くの場合、レベルは 300 ミリグラム/デシリットル (mg/dL) または 3000 mg/L を超えます。 IgM 抗体が単一の細胞型 (クローン) に由来することを示すために、免疫固定試験が行われます。

血液が濃くなったかどうかは、血清粘度検査でわかります。症状は通常、血液が通常の 4 倍の厚さになると発生します。

骨髄生検では、リンパ球と形質細胞の両方のように見える異常な細胞の数が増加していることがわかります。

実行できる追加のテストには、次のようなものがあります。

• 24時間尿タンパク
• 総タンパク質
• 尿中の免疫固定
• T（胸腺由来）リンパ球数
• 骨のX線

IgM 抗体が増加している WM 患者の中には、症状のない人もいます。この状態はくすぶり WM として知られています。注意深い経過観察以外の治療は必要ありません。

症状のある人に対する治療は、症状を軽減し、臓器障害を発症するリスクを軽減することを目的としています。現在、標準的な治療法はありません。医療提供者は、臨床試験への参加を提案する場合があります。

血漿交換療法は、血液から IgM 抗体を除去します。また、血液の肥厚によって引き起こされる症状をすばやくコントロールします。

薬には、コルチコステロイド、化学療法薬と B 細胞に対するモノクローナル抗体、リツキシマブの組み合わせが含まれる場合があります。

自家幹細胞移植は、健康状態が良好な一部の人々に推奨される場合があります。

赤血球や白血球、血小板の数が少ない人は、輸血や抗生物質が必要になることがあります。

平均生存期間は約5年です。 10年以上生きる人もいます。

一部の人々では、この病気はほとんど症状を示さず、ゆっくりと進行します。

WM の合併症には次のようなものがあります。

• 昏睡につながる可能性のある精神機能の変化
• 心不全
• 消化管出血または吸収不良
• 視力の問題
• じんましん

WM の症状が発生した場合は、プロバイダーに連絡してください。

ワルデンストレームマクログロブリン血症;マクログロブリン血症 - 原発性;リンパ形質細胞性リンパ腫;モノクローナルマクログロブリン血症

• ワルデンシュトレーム
• 抗体

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