第X因子欠乏症

第X因子（10）欠乏症は、血液中に第X因子と呼ばれるタンパク質が不足することによって引き起こされる病気です。血液凝固（凝固）の問題を引き起こします。

出血すると、血栓の形成を助ける一連の反応が体内で起こります。このプロセスは凝固カスケードと呼ばれます。これには、凝固または凝固因子と呼ばれる特別なタンパク質が含まれます。これらの要因の 1 つ以上が欠けているか、正常に機能していない場合、過剰出血の可能性が高くなる可能性があります。

第 X 因子は、そのような凝固因子の 1 つです。第 X 因子欠乏症は、多くの場合、第 X 因子遺伝子の遺伝性欠損によって引き起こされます。これを遺伝性第 X 因子欠損症といいます。出血は、欠乏症の重症度に応じて、軽度から重度までさまざまです。

第 X 因子欠乏症は、別の状態や特定の薬の使用が原因である場合もあります。これを後天性第 X 因子欠損症といいます。後天性第 X 因子欠損症は一般的です。次の原因が考えられます。

• ビタミン K の欠乏（生まれたばかりの新生児の中には、ビタミン K 欠乏症で生まれる人もいます）
• 組織および器官における異常なタンパク質の蓄積（アミロイドーシス）
• 重度の肝疾患
• 凝固を防ぐ薬（ワルファリンなどの抗凝固薬）の使用

第X因子欠乏症の女性は、月経出血と出産後の出血が非常に多い場合に、最初に診断されることがあります。この状態は、割礼後に通常よりも長く続く出血がある場合、新生児の男の子で最初に気付かれる可能性があります。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

• 関節への出血
• 筋肉への出血
• あざができやすい
• 過多月経出血
• 粘膜出血
• なかなか止まらない鼻血
• 出産後の臍帯出血

実行できるテストには次のものがあります。

• 第X因子アッセイ
• 部分トロンボプラスチン時間 (PTT)
• プロトロンビン時間（PT）

出血は、血漿または凝固因子の濃縮物を静脈内 (IV) 注入することでコントロールできます。ビタミン K が不足している場合、医師はビタミン K を処方し、経口、皮下注射、または静脈 (静脈) から摂取します。

この出血性疾患がある場合は、次のことに注意してください。

• 手術や歯科治療など、何らかの処置を受ける前に、医療提供者に伝えてください。
• 家族にも同じ病気があるかもしれませんが、まだ気づいていないことを伝えてください。

これらのリソースは、第 X 因子欠乏症に関する詳細情報を提供します。

• National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• 全国希少疾患機構 --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

症状が軽いか、治療を受ければ、結果は良好です。

遺伝性第 X 因子欠乏症は生涯にわたる状態です。

後天性第 X 因子欠乏症の見通しは、原因によって異なります。それが肝疾患によって引き起こされた場合、結果はあなたの肝疾患をどれだけうまく治療できるかにかかっています。ビタミン K サプリメントを摂取すると、ビタミン K 欠乏症を治療できます。病気がアミロイドーシスによって引き起こされた場合、いくつかの治療選択肢があります。あなたの医者はあなたにもっと話すことができます.

重度の出血や突然の失血（出血）が起こることがあります。関節は、多くの出血による重篤な病気で変形することがあります。

説明のつかない、または深刻な失血がある場合は、緊急医療援助を受けてください。

遺伝性第 X 因子欠乏症の既知の予防法はありません。ビタミン K の不足が原因の場合は、ビタミン K を使用すると効果的です。

スチュアート・プロワー欠乏症

• 血栓形成
• 血の塊

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