プロトロンビン欠乏症

著者: Ellen Moore

作成日: 12 1月 2021

更新日: 19 5月 2024

プロトロンビン欠乏症は、プロトロンビンと呼ばれる血液中のタンパク質が不足することによって引き起こされる病気です。血液凝固（凝固）の問題を引き起こします。プロトロンビンは、第 II 因子 (第 2 因子) としても知られています。

出血すると、血栓の形成を助ける一連の反応が体内で起こります。このプロセスは凝固カスケードと呼ばれます。これには、凝固または凝固因子と呼ばれる特別なタンパク質が含まれます。これらの要因の 1 つ以上が欠けているか、正常に機能していない場合、過剰出血の可能性が高くなる可能性があります。

プロトロンビン、または第 II 因子は、そのような凝固因子の 1 つです。プロトロンビン欠乏症は家族内に発生し（遺伝）、非常にまれです。両方の親が、病気を子供に伝える遺伝子を持っている必要があります。出血性疾患の家族歴が危険因子になる可能性があります。

プロトロンビン欠乏症は、別の状態や特定の薬の使用が原因である場合もあります。これを後天性プロトロンビン欠乏症といいます。次の原因が考えられます。

症状には、次のいずれかが含まれる場合があります。

実行できるテストには次のものがあります。

出血は、血漿または凝固因子の濃縮物を静脈内 (IV) 注入することでコントロールできます。ビタミン K が不足している場合は、このビタミンを経口、皮下注射、または静脈から (静脈内に) 摂取できます。

この出血性疾患がある場合は、次のことに注意してください。

これらのリソースは、第 VII 因子欠乏症に関する詳細情報を提供します。

National Hemophilia Foundation: Other Factor Deficiencies -- www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
NIH Genetic and Rare Diseases Information Center -- reddiseases.info.nih.gov/diseases/2926/prothrombin-deficiency

適切な治療で結果は良好です。

遺伝性プロトロンビン欠乏症は一生続く病気です。

後天性プロトロンビン欠乏症の見通しは、原因によって異なります。それが肝疾患によって引き起こされた場合、結果はあなたの肝疾患をどれだけうまく治療できるかにかかっています。ビタミン K サプリメントを摂取すると、ビタミン K 欠乏症を治療できます。

臓器に深刻な出血が起こることがあります。

原因不明または長期にわたる失血がある場合、または出血をコントロールできない場合は、すぐに緊急治療を受けてください。

遺伝性プロトロンビン欠乏症の既知の予防法はありません。ビタミン K の不足が原因の場合は、ビタミン K を使用すると効果的です。

低プロトロンビン血症;第II因子欠損症;異プロトロンビン血症

ガイラニ D、ホイーラー AP、ネフ AT。まれな凝固因子欠乏症。で: ホフマン R、ベンツ EJ、シルバースタイン LE、他、編集。 血液学：基本原則と実践.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2018:137章

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