全身性エリテマトーデス
全身性エリテマトーデス (SLE) は自己免疫疾患です。この病気では、体の免疫システムが誤って健康な組織を攻撃します。皮膚、関節、腎臓、脳、その他の臓器に影響を与える可能性があります。
SLEの原因ははっきりとわかっていません。それは、次の要因に関連している可能性があります。
- 遺伝的
- 環境
- ホルモン
- 特定の医薬品
SLE は、男性よりも女性の方が 10 対 1 近く一般的です。どの年齢でも発生する可能性があります。ただし、15 歳から 44 歳の若い女性に最もよく見られます。米国では、この病気はアフリカ系アメリカ人、アジア系アメリカ人、アフリカ系カリブ人、およびヒスパニック系アメリカ人でより一般的です。
症状には個人差があり、現れたり消えたりすることがあります。 SLEを患う人は誰でも、関節の痛みや腫れを感じることがあります。関節炎を発症する人もいます。 SLE は、多くの場合、指、手、手首、膝の関節に影響を及ぼします。
その他の一般的な症状は次のとおりです。
- 深呼吸すると胸が痛い。
- 倦怠感。
- 他に原因のない発熱。
- 一般的な不快感、不安、または不快感(倦怠感)。
- 脱毛。
- 減量。
- 口内炎。
- 日光に対する感受性。
- 皮膚の発疹 -- 「蝶のような」発疹は SLE 患者の約半数に発生します。発疹は主に頬や鼻筋に見られます。それは広範囲に及ぶ可能性があります。日光に当たると悪化します。
- 腫れたリンパ節。
その他の症状や徴候は、体のどの部分が侵されているかによって異なります。
- 脳と神経系 -- 頭痛、脱力感、しびれ、うずき、発作、視覚障害、記憶および人格の変化
- 消化管 -- 腹痛、吐き気、嘔吐
- 心臓 -- 弁の問題、心筋または心臓の内層 (心膜) の炎症
- 肺 -- 胸膜腔に体液がたまる、呼吸困難、 blood cough血
- 皮膚 -- 口内のただれ
- 腎臓 -- 脚のむくみ
- 循環 -- 静脈または動脈の血栓、血管の炎症、寒さに応じた血管の収縮 (レイノー現象)
- 貧血、低白血球または血小板数などの血液異常
皮膚だけの症状が出る人もいます。これは円板状ループスと呼ばれます。
狼瘡と診断されるためには、この病気の一般的な徴候の 11 のうち 4 つがなければなりません。狼瘡患者のほぼ全員が、抗核抗体 (ANA) の検査で陽性反応を示します。ただし、ANAだけが陽性だからといって全身性エリテマトーデスになるわけではありません。
医療提供者は、完全な身体検査を行います。足首に発疹、関節炎、浮腫がみられることがあります。心膜摩擦音または胸膜摩擦音と呼ばれる異常な音がすることがあります。プロバイダーは神経系の検査も行います。
SLE の診断に使用される検査には、次のようなものがあります。
- 抗核抗体(ANA)
- 差のあるCBC
- 胸部X線
- セラム・クレアチン
- 尿検査
また、あなたの状態について詳しく知るために、他の検査を受けることもあります。これらのいくつかは次のとおりです。
- 抗核抗体(ANA)パネル
- 補体成分 (C3 および C4)
- 二本鎖DNAに対する抗体
- クームス試験 -- 直接
- クリオグロブリン
- ESRとCRP
- 腎機能血液検査
- 肝機能血液検査
- リウマチ因子
- 抗リン脂質抗体およびループス抗凝固因子検査
- 腎生検
- 心臓、脳、肺、関節、筋肉、または腸の画像検査
SLE の治療法はありません。治療の目的は、症状をコントロールすることです。心臓、肺、腎臓、その他の臓器に及ぶ深刻な症状には、専門家による治療が必要になることがよくあります。 SLE を持つ各人は、以下に関する評価が必要です。
- 病気の活動性
- 体のどの部分が影響を受けるか
- どのような治療が必要か
この病気の軽度の形態は、次の方法で治療できます。
- 関節症状と胸膜炎に対するNSAID。これらの薬を服用する前に、医師に相談してください。
- 皮膚および関節炎の症状には、プレドニゾンなどのコルチコステロイドを低用量投与します。
- 皮膚の発疹のためのコルチコステロイド クリーム。
- マラリアの治療にも使われるヒドロキシクロロキン。
- メトトレキサートは、コルチコステロイドの投与量を減らすために使用される場合があります。
- 生物製剤であるベリムマブは、一部の人に役立つことがあります。
より深刻な SLE の治療には、次のようなものがあります。
- 高用量コルチコステロイド。
- 免疫抑制薬(これらの薬は免疫システムを抑制します)。これらの薬は、神経系、腎臓、その他の臓器に影響を与える重度の狼瘡がある場合に使用されます。コルチコステロイドで改善しない場合や、コルチコステロイドの服用をやめても症状が悪化した場合にも使用されることがあります。
- 最も一般的に使用される薬には、ミコフェノール酸、アザチオプリン、シクロホスファミドが含まれます。その毒性のため、シクロホスファミドは 3 ~ 6 か月の短期間に制限されます。リツキシマブ(Rituxan)が使用される場合もあります。
- 抗リン脂質抗体症候群などの凝固障害には、ワルファリン (クマジン) などの血液希釈剤。
SLE がある場合は、次のことも重要です。
- 太陽の下では、保護服、サングラス、日焼け止めを着用してください。
- 心の予防ケアを受けましょう。
- 予防接種に関する最新情報を入手してください。
- 骨の thin (薄化(骨粗しょう症)をスクリーニングする検査を受けます。
- タバコを避け、最小限の量のアルコールを飲みます。
カウンセリングとサポートグループは、病気に関連する感情的な問題を解決するのに役立ちます。
SLE 患者の転帰は近年改善されています。 SLE 患者の多くは、軽度の症状を示します。どれだけうまくいくかは、病気の重症度によって異なります。 SLE のほとんどの人は、長期間にわたって薬を必要とします。ほぼすべてがヒドロキシクロロキンを無期限に必要とします。ただし、米国では、SLE は 5 ~ 64 歳の女性の死因の上位 20 位の 1 つです。SLE の女性の転帰を改善するために、多くの新薬が研究されています。
この病気はより活動的になる傾向があります。
- 診断後最初の数年間
- 40歳未満の人
SLE の多くの女性が妊娠し、健康な赤ちゃんを産むことができます。適切な治療を受け、深刻な心臓や腎臓の問題を抱えていない女性ほど、良好な結果が得られる可能性が高くなります。ただし、特定の SLE 抗体または抗リン脂質抗体が存在すると、流産のリスクが高まります。
ルプスネフリティス
SLE 患者の中には、腎細胞に異常な免疫沈着がみられることがあります。これがループス腎炎と呼ばれる状態につながります。この問題を抱えている人は、腎不全になる可能性があります。透析や腎移植が必要になる場合があります。
腎生検は、腎臓への損傷の程度を検出し、治療の指針として役立てるために行われます。活動性腎炎が存在する場合は、シクロホスファミドまたはミコフェノール酸とともに、高用量のコルチコステロイドを含む免疫抑制薬による治療が必要です。
身体の他の部分
SLE は、次のような身体のさまざまな部分に損傷を与える可能性があります。
- 脚、肺、脳、または腸の静脈の動脈の血栓
- 赤血球の破壊または長期(慢性)疾患による貧血
- 心臓の周りの液体(心膜炎)、または心臓の炎症(心筋炎または心内膜炎)
- 肺の周りの液体と肺組織の損傷
- 流産を含む妊娠の問題
- 脳卒中
- 腹痛と閉塞を伴う腸の損傷
- 腸の炎症
- 血小板数が極度に低い(出血を止めるために血小板が必要)
- 血管の炎症
全身性エリテマトーデスと妊娠
SLE と SLE に使用される一部の薬は、どちらも胎児に害を及ぼす可能性があります。妊娠する前に医師に相談してください。妊娠した場合は、全身性エリテマトーデスと妊娠の経験がある医療提供者を見つけてください。
SLE の症状がある場合は、プロバイダーに連絡してください。また、この病気にかかっていて、症状が悪化したり、新たな症状が現れた場合も、電話で連絡してください。
播種性エリテマトーデス;スレ;ループス;狼瘡エリテマトーデス;蝶の発疹 - SLE;円板状ループス
- 全身性エリテマトーデス
- ループス、円板状 - 胸部の病変の図
- ループス - 子供の顔の円板状
- 顔面の全身性エリテマトーデス発疹
- 抗体
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