強皮症

強皮症は、皮膚や体の他の場所に瘢痕のような組織が蓄積する病気です。また、細い動脈の壁を覆う細胞にも損傷を与えます。

強皮症は自己免疫疾患の一種です。この状態では、免疫システムが誤って健康な体組織を攻撃して損傷します。

強皮症の原因は不明です。皮膚や他の臓器にコラーゲンと呼ばれる物質が蓄積すると、この病気の症状が現れます。

この病気は、30 歳から 50 歳の人々に最もよく見られます。女性は男性よりも頻繁に強皮症にかかります。強皮症の患者の中には、珪肺の粉塵やポリ塩化ビニルの周りにいたことのある人もいますが、ほとんどの人はそうではありません。

広範囲の強皮症は、全身性エリテマトーデスや多発性筋炎などの他の自己免疫疾患とともに発生する可能性があります。これらの場合は、未分化結合組織病または重複症候群と呼ばれます。

強皮症には、皮膚のみに影響を与えるものもあれば、全身に影響を与えるものもあります。

• 限局性強皮症 (モルフィアとも呼ばれる) -- 胸部、腹部、または手足の皮膚のみに発症することが多く、通常は手や顔には発症しません。モルフィアはゆっくりと進行し、体内に広がることはほとんどなく、内臓の損傷などの深刻な問題を引き起こします。
• 全身性強皮症、または硬化症 -- 皮膚の広い領域や、心臓、肺、腎臓などの臓器に影響を与える可能性があります。限局性疾患（CREST症候群）とびまん性疾患の2つの主要なタイプがあります。

強皮症の皮膚徴候には、次のようなものがあります。

• 低温に反応して青または白に変わる指またはつま先 (レイノー現象)
• 指、手、前腕、顔の皮膚のこわばりと張り
• 脱毛
• 通常よりも暗いまたは明るい肌
• 皮膚の下にある小さな白いカルシウムの塊で、歯磨き粉のような白い物質がにじみ出ることがあります
• 指先またはつま先のただれ（潰瘍）
• マスクのような引き締まった顔の肌
• 毛細血管拡張症は、顔の表面の下または指の爪の端に見える、小さく広がった血管です。

骨と筋肉の症状には次のようなものがあります。

• 関節の痛み、こわばり、腫れにより、動きが失われます。組織や腱の周りの線維症のために、手が侵されることがよくあります。
• しびれと足の痛み.

呼吸の問題は、肺の瘢痕化によって引き起こされる可能性があり、次のようなものがあります。

• 乾いた咳
• 呼吸困難
• 喘鳴
• 肺がんのリスクが高まる

消化管の問題には次のようなものがあります。

• 嚥下困難
• 食道逆流または胸焼け
• 食後の膨満感
• 便秘
• 下痢
• 便の管理に関する問題

心臓の問題には次のようなものがあります。

• 不整脈
• 心臓の周りの液体
• 心筋の線維化、心機能の低下

腎臓および泌尿生殖器の問題には、次のようなものがあります。

• 腎不全の発症
• 男性の勃起不全
• 女性の膣の乾燥

医療提供者は、完全な身体検査を行います。試験では次のことが示される場合があります。

• 指や顔などの皮膚が引き締まり、分厚い。
• 指の爪の端の皮膚は、細い血管の異常がないか、照明付きの拡大鏡で見ることができます。
• 肺、心臓、腹部に異常がないか調べます。

血圧がチェックされます。強皮症により、腎臓の細い血管が狭くなることがあります。腎臓に問題があると、高血圧になり、腎臓の機能が低下する可能性があります。

血液検査と尿検査には次のようなものがあります。

• 抗核抗体（ANA）パネル
• 強皮症抗体検査
• ESR（赤沈）
• リウマチ因子
• 全血球計算
• クレアチニンを含む代謝パネル
• 心筋検査
• 尿検査

その他のテストには次のようなものがあります。

• 胸部X線
• 肺のCTスキャン
• 心電図（ECG）
• 心エコー図
• 肺と胃腸 (GI) 管がどの程度機能しているかを確認するための検査
• 皮膚生検

強皮症に対する特定の治療法はありません。医療提供者は、皮膚、肺、腎臓、心臓、消化管の病気の程度を評価します。

びまん性皮膚疾患（皮膚病変が限定的ではない）の人は、進行性疾患や内臓疾患になりやすい可能性があります。この形態の疾患は、びまん性皮膚全身性硬化症 (dcSSc) として分類されます。全身（全身）治療は、このグループの患者に最もよく使用されます。

症状をコントロールし、合併症を予防するための薬やその他の治療法が処方されます。

進行性強皮症の治療に使用される薬には、次のようなものがあります。

• プレドニゾンなどのコルチコステロイド。ただし、1 日あたり 10 mg を超える用量は、腎臓病や高血圧を引き起こす可能性があるため、お勧めできません。
• ミコフェノール酸、シクロホスファミド、シクロスポリン、メトトレキサートなどの免疫系を抑制する薬。
• 関節炎を治療するためのヒドロキシクロロキン。

急速に進行する強皮症の患者の中には、自家造血幹細胞移植（HSCT）の候補となる人もいます。このタイプの治療は、専門のセンターで行う必要があります。

特定の症状に対するその他の治療法には、次のようなものがあります。

• レイノー現象を改善する治療法。
• オメプラゾールなどの胸焼けや嚥下障害の薬。
• 高血圧や腎臓の問題には、ACE阻害薬などの血圧薬。
• 皮膚の肥厚を緩和する光線療法。
• ボセンタンやシルデナフィルなどの肺機能を改善する薬。

治療には理学療法も含まれることがよくあります。

一部の人々は、強皮症の人々のためのサポートグループに参加することで利益を得ることができます。

人によっては、最初の数年間は症状が急速に現れ、悪化し続けます。しかし、ほとんどの場合、病気はゆっくりと悪化します。

皮膚の症状しかない人は、見通しが良いです。広範囲の (全身性) 強皮症が引き起こす可能性があります。

• 心不全
• 肺線維症と呼ばれる肺の瘢痕化
• 肺の高血圧（肺高血圧症）
• 腎不全（強皮症腎クリーゼ）
• 食物からの栄養素の吸収の問題
• 癌

レイノー現象、皮膚の進行性の肥厚、または嚥下障害が発生した場合は、プロバイダーに連絡してください。

進行性全身性硬化症;全身性硬化症;限られた強皮症; CREST症候群;限局性の強皮症; Morphea - 線形。レイノー現象 - 強皮症

• レイノー現象
• クレスト症候群
• 手指硬化
• 毛細血管拡張症

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