異所性クッシング症候群

異所性クッシング症候群は、下垂体外の腫瘍が副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）と呼ばれるホルモンを産生するクッシング症候群の一種です。

クッシング症候群は、体内のコルチゾールホルモンのレベルが通常よりも高い場合に発生する障害です。このホルモンは副腎で作られます。コルチゾールが多すぎると、さまざまな問題が発生する可能性があります。原因の 1 つは、血中の ACTH ホルモンが多すぎる場合です。 ACTH は通常、下垂体で少量生成され、副腎に信号を送ってコルチゾールを生成します。下垂体の外にある他の細胞が大量の ACTH を作ることがあります。これを異所性クッシング症候群といいます。異所性とは、体の異常な場所で何かが起こっていることを意味します。

異所性クッシング症候群は、ACTH を放出する腫瘍によって引き起こされます。まれにACTHを放出する可能性のある腫瘍には、次のものがあります。

• 肺の良性カルチノイド腫瘍
• 膵臓の膵島細胞腫瘍
• 甲状腺髄様がん
• 肺の小細胞腫瘍
• 胸腺の腫瘍

異所性クッシング症候群は、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。多くの症状が現れる人もいれば、いくつかの症状しかない人もいます。あらゆるタイプのクッシング症候群を持つほとんどの人は、次のような症状を持っています。

• 丸顔・赤顔・フルフェイス（ムーンフェイス）
• 子供の成長速度が遅い
• 体幹に脂肪が蓄積して体重が増加するが、腕、脚、お尻の脂肪が減少する（中心性肥満）

よく見られる皮膚の変化：

• 皮膚感染症
• 腹部、太もも、二の腕、胸の皮膚に脈理と呼ばれる紫色のストレッチマーク（幅1/2インチ1センチ以上）
• あざができやすい薄い皮膚

筋肉と骨の変化には次のようなものがあります。

• 日常生活で起こる腰痛
• 骨の痛みや圧痛
• 肩の間と鎖骨の上の脂肪の蓄積
• 骨が薄くなることによる肋骨と脊椎の骨折
• 特に腰と肩の筋肉が弱い

全身（全身）の問題には、次のようなものがあります。

• 2型糖尿病
• 高血圧
• 高コレステロールとトリグリセリド
  

女性には次のようなものがあります。

• 顔、首、胸、腹部、太ももに過剰な毛が生えている
• 生理が不順になったり止まったり

男性には次のようなものがあります。

• 性欲の減退または無欲
• 無力

発生する可能性のあるその他の症状は次のとおりです。

• うつ病、不安症、行動の変化などの精神的変化
• 倦怠感
• 頭痛
• のどの渇きと排尿の増加

医療提供者は身体検査を行い、あなたの症状について質問します。

実行できるテストには次のものがあります。

• コルチゾールとクレアチニンのレベルを測定するための 24 時間尿サンプル
• ACTH、コルチゾール、カリウムのレベルを調べる血液検査（異所性クッシング症候群では非常に低いことが多い）
• デキサメタゾン抑制試験（高用量と低用量の両方）
• 下錐体静脈洞サンプリング (脳の近くと胸部の静脈から ACTH を測定する特別な検査)
• 空腹時ブドウ糖
• 腫瘍を見つけるための MRI および高解像度 CT スキャン (核医学スキャンが必要になる場合があります)

異所性クッシング症候群の最良の治療法は、腫瘍を切除する手術です。腫瘍が非がん性（良性）の場合、通常は手術が可能です。

場合によっては、腫瘍が癌性であり、医師がコルチゾール産生の問題を発見する前に、体の他の部位に転移してしまうことがあります。これらの場合、手術ができない場合があります。しかし、医師はコルチゾールの生成を阻害する薬を処方する場合があります。

腫瘍が見つからず、薬でコルチゾールの生成が完全にブロックされない場合は、ときに両方の副腎の切除が必要になることがあります。

腫瘍を切除する手術により、完全に回復する可能性があります。しかし、腫瘍が再発する可能性があります。

腫瘍が広がったり、手術後に再発したりすることがあります。コルチゾールの高値が続くことがあります。

クッシング症候群の症状が現れた場合は、プロバイダーに連絡してください。

腫瘍の迅速な治療により、場合によってはリスクが軽減される場合があります。防げないケースも多い。

クッシング症候群 - 異所性;異所性ACTH症候群

• 内分泌腺

ニーマン LK、ビラー BM、フィンドリング JW など。クッシング症候群の治療: 内分泌学会の診療ガイドライン。 J Clin 内分泌代謝. 2015;100(8):2807-2831。 PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757。

Newell-Price JDC のスチュワート PM です。副腎皮質。 In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. ウィリアムズ内分泌学の教科書.第 13 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2016: 第 15 章