多発性内分泌腫瘍 (MEN) I

多発性内分泌腫瘍 (MEN) I 型は、1 つまたは複数の内分泌腺が過剰に活動するか、腫瘍を形成する疾患です。家々に受け継がれています。

最も一般的に関与する内分泌腺は次のとおりです。

• 膵臓
• 副甲状腺
• 下垂体

MEN I は、メニンと呼ばれるタンパク質のコードを運ぶ遺伝子の欠陥によって引き起こされます。この状態により、さまざまな腺の腫瘍が同じ人に発生しますが、必ずしも同時に発生するわけではありません。

この障害はどの年齢でも発生する可能性があり、男性と女性に等しく影響します。この病気の家族歴があると、リスクが高まります。

症状は人によって異なり、どの腺が関与しているかによって異なります。それらには次のものが含まれます。

• 腹痛
• 不安
• 黒いタール状のスツール
• 食後の膨満感
• 制酸薬、牛乳、または食物によって緩和される上腹部または下胸部の灼熱感、うずき、または空腹感
• 性的関心の低下
• 倦怠感
• 頭痛
• 月経の欠如（女性の場合）
• 食欲減少
• 体毛または顔の毛の喪失（男性の場合）
• 精神的な変化や混乱
• 筋肉痛
• 吐き気と嘔吐
• 寒さに敏感
• 意図しない体重減少
• 視力の問題
• 弱点

医療提供者は身体検査を行い、あなたの病歴や症状について質問します。次のテストを行うことができます。

• 血中コルチゾール値
• 腹部のCTスキャン
• 頭部CTスキャン
• 空腹時血糖
• 遺伝子検査
• インスリン検査
• 腹部のMRI
• 頭部MRI
• 血清副腎皮質刺激ホルモン
• 血清カルシウム
• 血清卵胞刺激ホルモン
• 血清ガストリン
• 血清グルカゴン
• 血清黄体形成ホルモン
• 血清副甲状腺ホルモン
• 血清プロラクチン
• 血清甲状腺刺激ホルモン
• 首の超音波

病気の腺を取り除く手術は、多くの場合、選択される治療法です。ホルモンのプロラクチンを放出する下垂体腫瘍には、手術の代わりにブロモクリプチンと呼ばれる薬が使用されることがあります。

カルシウム産生を制御する副甲状腺は切除することができます。ただし、これらの腺がなければ体がカルシウムレベルを調節することは困難であるため、ほとんどの場合、副甲状腺の完全な除去は最初に行われません。

一部の腫瘍 (ガストリノーマ) によって引き起こされる過剰な胃酸の生成を減らし、潰瘍のリスクを減らす薬が利用できます。

ホルモン補充療法は、腺全体が切除された場合、またはホルモンが十分に生成されない場合に行われます。

下垂体腫瘍と副甲状腺腫瘍は通常、非がん性（良性）ですが、一部の膵臓腫瘍はがん性（悪性）になり、肝臓に転移することがあります。これらは平均余命を低下させる可能性があります。

消化性潰瘍、低血糖、血液中の過剰なカルシウム、下垂体機能不全の症状は、通常、適切な治療によく反応します。

腫瘍が再発し続けることがあります。症状と合併症は、どの腺が関与しているかによって異なります。プロバイダーによる定期的なチェックが不可欠です。

MEN I の症状に気付いた場合、またはこの状態の家族歴がある場合は、医療提供者に連絡してください。

この障害に罹患している人の近親者をスクリーニングすることが推奨されます。

ウェルマー症候群;男性私

• 内分泌腺

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