カルチノイド症候群

カルチノイド症候群は、カルチノイド腫瘍に関連する症状のグループです。これらは、小腸、結腸、虫垂、および肺の気管支の腫瘍です。

カルチノイド症候群は、カルチノイド腫瘍を持つ人に時々見られる症状のパターンです。これらの腫瘍はまれで、成長が遅いことがよくあります。ほとんどのカルチノイド腫瘍は、消化管と肺に発生します。

カルチノイド症候群は、カルチノイド腫瘍が肝臓や肺に転移した後に発生する、カルチノイド腫瘍のある人はほとんどいません。

これらの腫瘍は、ホルモンのセロトニンやその他の化学物質を大量に放出します。ホルモンによって血管が開きます（拡張します）。これがカルチノイド症候群を引き起こします。

カルチノイド症候群は、次の 4 つの主な症状で構成されます。

• 皮膚に見られる拡張された血管などの紅潮（顔面、首、または胸上部）（毛細血管拡張症）
• 喘鳴などの呼吸困難
• 下痢
• 心臓弁の漏れ、徐脈、低血圧または高血圧などの心臓の問題

ときには、身体的な運動や、ブルーチーズ、チョコレート、赤ワインなどを食べたり飲んだりすると、症状が引き起こされます。

これらの腫瘍のほとんどは、腹部手術などの他の理由で検査や処置が行われたときに発見されます。

身体検査が行われた場合、医療提供者は次の兆候を見つけることがあります。

• 心雑音などの心臓弁の問題
• ナイアシン欠乏症（ペラグラ）

実行できるテストには次のものがあります。

• 尿中の 5-HIAA レベル
• 血液検査（セロトニンとクロモグラニンの血液検査を含む）
• 胸部または腹部のCTおよびMRIスキャン
• 心エコー図
• オクトレオチド放射性標識スキャン

通常、最初の治療は腫瘍を切除する手術です。腫瘍を完全に切除すれば、永久に治癒する可能性があります。

腫瘍が肝臓に転移している場合、以下のいずれかの治療が行われます：

• 腫瘍細胞のある肝臓の領域を取り除く
• 腫瘍を破壊するために肝臓に直接薬を送る（注入する）

腫瘍全体を切除できない場合は、腫瘍の大部分を切除すること（「減量」）が症状の緩和に役立ちます。

オクトレオチド（サンドスタチン）またはランレオチド（ソマチュリン）の注射は、手術で切除できない進行したカルチノイド腫瘍の患者に投与されます。

カルチノイド症候群の人は、症状を引き起こす可能性があるため、アルコール、大量の食事、チラミンを多く含む食品 (熟成チーズ、アボカド、多くの加工食品) を避ける必要があります。

パロキセチン (パキシル) やフルオキセチン (プロザック) などの選択的セロトニン再取り込み阻害剤 (SSRI) などの一般的な医薬品は、セロトニンのレベルを上昇させることで症状を悪化させる可能性があります。ただし、医師から指示がない限り、これらの薬の服用をやめないでください。

カルチノイド症候群についてさらに学び、以下からサポートを受けてください。

• カルチノイドがん財団 -- www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• 神経内分泌腫瘍研究財団 -- netrf.org/for-patients/

カルチノイド症候群の患者の見通しは、カルチノイド腫瘍で症候群のない患者の見通しとは異なる場合があります。

予後は、腫瘍の部位によっても異なります。この症候群の患者では、通常、腫瘍が肝臓に転移しています。これにより生存率が低下します。カルチノイド症候群の人は、同時に別のがん（二次原発腫瘍）を患う可能性も高くなります。全体として、予後は通常優れています。

カルチノイド症候群の合併症には、次のようなものがあります。

• 転倒やけがのリスクが高まる（低血圧による）
• 腸閉塞（腫瘍による）
• 消化管出血
• 心臓弁障害

カルチノイド症候群の致命的な形態であるカルチノイド クライシスは、手術、麻酔、または化学療法の副作用として発生することがあります。

カルチノイド症候群の症状がある場合は、医療機関に連絡して予約をしてください。

腫瘍を治療すると、カルチノイド症候群のリスクが低下します。

フラッシュ症候群;アルゼンチンフィノーマ症候群

• セロトニンの取り込み

国立がん研究所のウェブサイト。消化管カルチノイド腫瘍の治療 (成人) (PDQ) - 医療専門家向けバージョン。 www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid- Treatment-pdq。 2020 年 9 月 16 日更新。2020 年 10 月 14 日にアクセス。

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ウォーリン EM、ジェンセン RT。神経内分泌腫瘍。で: ゴールドマン L、シェーファー AI、編。 ゴールドマン・セシル・メディシン。 第 26 版ペンシルバニア州フィラデルフィア: エルゼビア。 2020:219章