アクロメガリー

先端巨大症は、体内に成長ホルモン (GH) が過剰に存在する状態です。

アクロメガリーはまれな状態です。下垂体で成長ホルモンが過剰に作られることで起こります。下垂体は、脳の底に付着する小さな内分泌腺です。成長ホルモンを含むいくつかのホルモンを制御、製造、および放出します。

通常、下垂体の非がん性（良性）腫瘍は、成長ホルモンを過剰に放出します。まれに、下垂体腫瘍が遺伝することがあります。

小児では、GH が多すぎると末端肥大症ではなく巨人症を引き起こします。

先端巨大症の症状には、次のいずれかが含まれます。

• 体臭
• 血便
• 手根管症候群
• 筋力の低下（衰弱）
• 周辺視野の低下
• 疲れやすい
• 過度の身長（小児期に過剰なGH産生が始まる場合）
• 過度の発汗
• 頭痛
• 失神を引き起こす可能性のある心臓の肥大
• しわがれ声
• 顎の痛み
• 関節痛、関節の動きの制限、関節周囲の骨の腫れ
• 顔の大きな骨、大きな顎と舌、広い間隔の歯
• 大きな足（靴のサイズの変更）、大きな手の（リングまたはグローブのサイズの変更）
• 皮膚の大きな腺（皮脂腺）は、脂性肌、皮膚の肥厚、皮膚のたるみ（成長）を引き起こします
• 睡眠時無呼吸
• 腫れ、発赤、および痛みを伴う、広がった指またはつま先

この病気で発生する可能性のある他の症状:

• 結腸ポリープ
• 女性の過剰な毛髪の成長 (多毛症)
• 高血圧
• 2型糖尿病
• 甲状腺肥大
• 体重増加

医療提供者は身体検査を行い、あなたの症状について質問します。

先端巨大症の診断を確認し、合併症をチェックするために、次の検査が注文される場合があります。

• 血糖
• 成長ホルモンおよび成長ホルモン抑制試験
• インスリン様成長因子 1 (IGF-1)
• プロラクチン
• 脊椎X線
• 下垂体を含む脳のMRI
• 心エコー図
• 大腸内視鏡検査
• 睡眠研究

下垂体の残りの部分が正常に機能しているかどうかを確認するために、他の検査が注文される場合があります。

この状態を引き起こしている下垂体腫瘍を切除する手術により、多くの場合、異常な GH が修正されます。ときには、腫瘍が大きすぎて完全に切除できず、先端巨大症が治癒しないことがあります。この場合、先端巨大症の治療には、薬と放射線 (放射線療法) が使用されることがあります。

腫瘍が複雑すぎて手術で切除できない人は、手術ではなく薬で治療します。これらの薬は、下垂体からの GH の生成をブロックしたり、体の他の部分での GH の作用を阻害したりします。

治療後は、定期的に医師の診察を受けて、下垂体が正常に機能していること、および先端巨大症が再発しないことを確認する必要があります。年次評価をお勧めします。

これらのリソースは、先端巨大症に関する詳細情報を提供する場合があります。

• 国立糖尿病研究所、消化器疾患、腎疾患 -- www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• 全国稀な障害のための組織 -- reddiseases.org/rare-diseases/acromegaly

下垂体手術は、腫瘍の大きさと脳下垂体腫瘍に対する神経外科医の経験にもよりますが、ほとんどの人で成功します。

治療をしないと、症状が悪化します。高血圧、糖尿病、心臓病などの状態が発生する可能性があります。

次の場合は、プロバイダーに連絡してください。

• 先端巨大症の症状がある
• 治療しても症状が改善しない

アクロメガリーは予防できません。早期の治療により、病気の悪化を防ぎ、合併症を避けることができます。

ソマトトロピン腺腫;成長ホルモンの過剰;成長ホルモン分泌下垂体腺腫;下垂体巨人（小児期）

• 内分泌腺

Katznelson L、Laws ER Jr、Melmed S、他先端巨大症: 内分泌学会の診療ガイドライン。 J Clin 内分泌代謝. 2014;99(11):3933-3951。 PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808。

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メルメド S. アクロメガリー。 In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. 内分泌学: 成人および小児科.第7版ペンシルバニア州フィラデルフィア: Elsevier Saunders。 2016: 第 12 章。